Демиелинизирующий процесс головного мозга: что это такое, признаки, лечение

Содержание:

Причины и механизмы демиелинизации
Заболевания
Методы диагностики
2) Оптиконевромиелит Девика
Особенности лечения демиелинизирующих заболеваний
Лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга
Основные симптомы
Методы лечения
Симптомы
Этиология
Что такое демиелинизация?
- нервы
- миелин
Виды демиелинизирующих заболеваний
Заболевания

Причины и механизмы демиелинизации

В основе развития демиелинизирующего процесса лежит аутоиммунизация, когда в организме образуются специфические белки-антитела, атакующие компоненты клеток нервной ткани. Развивающаяся в ответ на это воспалительная реакция приводит к необратимому повреждению отростков нейронов, разрушению их миелиновой оболочки и нарушению передачи нервных импульсов.

Факторы риска демиелинизации:

Наследственная предрасположенность (связана с генами шестой хромосомы, а также мутациями генов цитокинов, иммуноглобулинов, белка миелина);
Вирусная инфекция (герпетическая, цитомегаловирусная, Эпштейн-Барр, краснуха);
Хронические очаги бактериальной инфекции, носительство H. рylori;
Отравление тяжелыми металлами, парами бензина, растворителей;
Сильные и длительные стрессы;
Особенности рациона с преобладанием белков и жиров животного происхождения;
Неблагоприятная экологическая обстановка.

Замечено, что демиелинизирующие поражения имеют некоторую географическую зависимость. Наибольшее число случае регистрируется в центральной и северной части США, Европы, довольно высокий уровень заболеваемости в Сибири, Центральной России. Среди жителей стран Африки, в Австралии, Японии и Китае, напротив, демиелинизирующие заболевания встречаются очень редко. Расовая принадлежность тоже играет определенную роль: европеоиды среди пациентов с демиелинизацией преобладают.

Аутоиммунный процесс может запускаться сам при неблагоприятных условиях, тогда первостепенную роль играет наследственность. Носительство определенных генов или мутации в них приводят к неадекватной продукции антител, проникающих сквозь гемато-энцефалический барьер и вызывающих воспаление с разрушением миелина.

Другим важным патогенетическим механизмом считают демиелинизацию на фоне инфекций. Путь развития воспаления при этом несколько иной. Нормальной реакцией на наличие инфекции считается образование антител против белковых составляющих микроорганизмов, но случается, что белки бактерий и вирусов так схожи с таковыми в тканях больного, что организм начинает «путать» свое и чужое, атакуя одновременно и микробов, и собственные клетки.

Воспалительные аутоиммунные процессы на первых этапах заболевания приводят к обратимым нарушениям проведения импульсов, а частичное восстановление миелина позволяет нейронам выполнять функции хотя бы частично. Со временем, разрушение оболочек нервов прогрессирует, отростки нейронов «оголяются» и передавать сигналы попросту нечем. В этой стадии появляется стойкий и необратимый неврологический дефицит.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет. Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов. Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области. Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Синдром Гийена-Барре

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Методы диагностики

Лучшим и самым точным способом диагностики демиелинизирующего заболевания является магниторезонансная томография. На МРТ специалист увидит полную клиническую картину недуга, локализацию разрушительного процесса, скорость развития, а также стадию болезни.

Субкортикальные очаги, обнаруженные с помощью метода МРТ, говорят о месте возникновения патологического процесса, так как именно область перивентрикулярной и субкортикальной зон является типичной для локализации такой патологии.

При длительном течении недуга могут быть обнаружены множественные очаги, которые имеют свойство сливаться между собой, образуя большую площадь поражения, что проявляется очень ярко.

Помимо прочих показателей, специалист может написать в заключении МРТ об увеличении желудочковой системы по причине атрофических изменений в головном мозге, а также об изменениях в субарахноидальных пространствах.

После изучения результатов магниторезонансной томографии доктор может назначить еще ряд мероприятий для обследования пациента, анализ крови и спинномозговой жидкости и другие. Терапия производится только после тщательной диагностики, ведь лечение полностью зависит от причин, вызвавших эту болезнь.

2) Оптиконевромиелит Девика

Оптиконевромиелит Девика(NMO от англ. neuromyelitis optica) обычно выражается клинически, монофазной воспалительной демиелинизацией ЦНС, которая в основном поражает зрительные нервы (ON англ. optic neuritis) и спинной мозг(LETM англ. longitudinally extensive transverse myelitis – Продольный трансверсальный миелит). Болезнь более распространена среди азиатов и женщин.

Патогенез

Аквапорин 4 (AQP4)– это трансмембранальный белок, который регулирует приток и отток воды из клеток ЦНС. AQP4экспрессируется в головном и спинном мозге, оптических нервах на мембранах астроцитов. Самая высокая плотность AQP4 обнаружена в гипоталамусе, перивентрикулярно вблизи 3 и 4 желудочка мозга, гиппокампе и мозжечке.

В ЦНС есть регионы, где взаимодействие между астроцитами и эндотелием не такое плотное и проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) выше. Диск зрительного нерва как раз является регионом с высокой проницаемостью ГЭБ, что доказано с помощью имунгистохимической окраски.Есть наблюдения, что ON и LETM могут развиться одновременно, однако чаще LETM присоединяется во время диссеминации болезни, а на ранних стадиях у пациентов клиника ON. Диссеминация с развитием LETM обычно происходит через несколько недель или месяцев с начала заболевания.

Диагностические критерии

Оптический неврит и миелит + 2 из 3:

AQP4 + Av
LEMT (длиной от и больше 3 позвонков)
Изменения головного мозга на МРТ, которые не попадают под критерии РС

Болезни спектра оптиконевромиелита(ОНМ):

NMO ограниченные формы – идиопатические рекуррентные продольные LEMT длиной от и больше 3 позвонков + AQP4 + Av;
Азиатский оптикоспинальный вариант РС;
ON или LEMT ассоциированный с системным автоиммунным заболеванием;
ON или LEMT связанные с повреждениями головного мозга характерными для NMO (локализованные в гипоталамусе, перивентрикулярно, в стволе мозга);

Диагностика

Для диагностики NMO необходимы МРТ, консультация нейроофтальмолога и лабораторные анализы.

На ранних стадиях, обследование МРТ не выявляет никаких изменений или можно наблюдать не специфические поражения белого вещества, которые не соответствуют критериям РС. Повреждения обычно наблюдаются в областях мозга с высокой AQP4 экспрессией – в гипоталамусе, вблизи 3 или 4 желудочка мозга. Исключением является повреждение белого вещества в зоне ствола мозга, которое может быть изолированным или как распространение миелита с шейной части спинного мозга. Повреждение спинного мозга может быть размеров от 3 и больше сегментов шейных позвонков.

Офтальмоскопически диагностицируется атрофия зрительного нерва.

Данные лабораторной диагностики: AQP4 в сыворотке крови (70-75% чувствительность, 85-99% специфичность). Значения титров антител до сих пор не выяснено, ведутся исследования. Анализы спинномозговой жидкости выявляю плеоцитоз, у 30% могут быть позитивные олигоклональные антитела.

Лечение

I Острый период

1) Стероиды (первый эпизод или рецидив)

Метилпреднизолон 1г i/v 3-5 дней, далее p/o, постепенно снижая дозу
Перед началом процедуры обмена плазмы, следует рассмотреть повторный курс стероидов в высокой дозе, если на фоне происходят рецидивы.

2) Плазмаферез – если терапия стероидами не эффективна

Всего, 7 сеансов, каждый второй день как при РС, исследований этого терапевтического режима для NMO не проводилось.

3) Интравенозный иммуноглобулин (IVIG)

Исследований изучавших применение IVIG для лечения ON/LETM рецидивов при NMO или заболеваниях NMO спектра не проводилось

II Профилактика рецидивов

Препараты первой линии:

Азатиоприн 2.5-3 мг/кг/день п/о + Преднизолон 1мг/кг/день п/о уменьшая дозу после достижения терапевтического эффекта от Азатиоприна (после 2-3 месяца применения);
Ритуксимаб

a) и/в 375 мг/м2 каждую неделю на протяжении месяца (Протокол для лечения лимфомы)

b) 1000 мг и/в 2х с 2 недельным интервалом между инфузиями (Протокол для лечения ревматоидного артрита).

c) А и Б: реинфузии после 6-12 месяцев; оптимальная длительность терапии не известна;

Препараты второй линии:

Циклофосфамид и/в 7-25 мг/кг раз в месяц, полгода; особенно если NMO ассоциирован с SLE/SS;
Митоксантрон и/в 12 мг/м2 раз в месяц, полгода, затем 12 мг/м2 каждые 3 месяца, 9 месяцев;
Микофенолята Мофеитил п/о 1-3 г каждый день;
IVIG, Метотрексат;
Интермитирующие плазмаферезы.

Особенности лечения демиелинизирующих заболеваний

Для лечения демиелинизации применяются два подхода:

Симптоматическая терапия;
Патогенетическое лечение.

Патогенетическая терапия направлена на сдерживание процесса разрушения миелиновых волокон, устранение циркулирующих аутоантител и иммунных комплексов. Препаратами выбора общепризнанно являются интерфероны – бетаферон, авонекс, копаксон.

Бетаферон активно применяется в лечении рассеянного склероза. Доказано, что при его длительном назначении в количестве 8 млн единиц риск прогрессирования заболевания снижается на треть, уменьшается вероятность инвалидности и частота обострений. Препарат вводят под кожу через день.

На снижение выработки аутоантител и уменьшение образования иммунных комплексов направлены препараты иммуноглобулинов (сандоглобулин, ИмБио). Их применяют при обострении многих демиелинизирующих заболеваний в течение пяти дней, вводя внутривенно из расчета 0,4 грамм на килограмм массы тела. Если желаемый эффект не достигнут, то лечение может быть продолжено в половинной дозировке.

В конце прошлого века разработан метод фильтрации ликвора, при котором удаляются аутоантитела. Курс лечения включает до восьми процедур, в течение которых через специальные фильтры проходит до 150 мл спинномозговой жидкости.

Традиционно при демиелинизации применяются плазмаферез, гормональная терапия и цитостатики. Плазмаферез направлен на удаление из кровотока циркулирующих антител и иммунных комплексов. Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон) снижают активность иммунитета, подавляют продукцию антимиелиновых белков и оказывают противовоспалительное действие. Их назначают на срок до недели в больших дозах. Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид) применимы при тяжелых формах патологии с выраженной аутоиммунизацией.

Симптоматическая терапия включает ноотропные средства (пирацетам), обезболивающие, противосудорожные препараты, нейропротекторы (глицин, семакс), миорелаксанты (мидокалм) при спастических параличах. Для улучшения нервной передачи назначаются витамины группы В, а при депрессивных состояниях – антидепрессанты.

Лечение демиелинизирующей патологии не ставит целью полностью избавить пациента от недуга ввиду особенностей патогенеза этих заболеваний. Оно направлено на сдерживание разрушительного действия антител, продление жизни и улучшение ее качества. Для дальнейшего изучения демиелинизации созданы международные группы, а усилия ученых разных стран уже позволяют оказывать пациентам эффективную помощь, хотя прогноз при многих формах остается очень серьезным.

2012-2020 sosudinfo.ru

Перейти в раздел:

Заболевания мозга и сосудов головы, цереброваскулярная диагностика, анатомия, фармакология

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

Лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Для терапии заболеваний данной группы применяют два метода: патогенетическое лечение и симптоматическая терапия.

Применение симптоматического лечения происходит для устранения беспокоящих пациента симптомов.

Оно состоит из ноотропов (Пирацетам), обезболивающих препаратов, медикаментов против судорог, нейропротекторов (Семакс, Глицин), а также миорелаксантов (Мидокалм).

Лечение, направленное на предотвращение дальнейшего разрушения миелиновой оболочки, называется патогенетическим. Оно также устраняет антитела и иммунные комплексы, поражающие оболочку.

Наиболее распространенными лекарственными препаратами являются:

Бетаферон. Является интерфероном, активно применяемым при терапии рассеянного склероза. Исследования доказали, что при продолжительной терапии, риск прогрессирования рассеянного склероза снижается в три раза, снижается риск инвалидности, количество рецидивов. Препарат применяется подкожно день, через день. Аналогичными медикаментами являются Авонекс и Копаксон;
Цитостатики. (Циклофосфамид, Метотрексат) – применяются в период тяжелых форм патологического процесса с явно выраженным поражением аутоиммунными комплексами;
Фильтрация ликвора (спинномозговая жидкость). При данной процедуре удаляются антитела. Курс терапии состоит из восьми процедур, при которых через специализированные фильтры пропускают до ста пятидесяти миллилитров ликвора;
Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) применяется для снижения продуцирования аутоиммунных антител и снижения формирования иммунных комплексов. Препараты применяются при обострениях демиелинизации на протяжении пяти дней. Медикаменты вводятся внутривенно, в дозировке 0,4 грамма на один килограмм веса пациента. Если нет результата, то терапию продолжают дозой в 0,2 грамма на килограмм веса;
Плазмофорез. Помогает удалить из круга циркуляции крови антитела и иммунные комплексы;
Глюкокортикоиды (Дексаметазон, Преднизолон) – помогают снизить активность иммунной системы, подавляя формирование антител против миелиновых белков, также помогают снять воспалительный процесс. Применяются не более семи дней большой дозировкой.

Дексаметазон Любое лечение при демиелинизации назначается лечащим врачом на основании индивидуальных показателей пациента.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС. При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани. Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
Парезы, параличи.
Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения. У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория. Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Методы лечения

Болезнь неизлечима. Усилия врачей направлены на устранение симптоматики и улучшение качества жизни пациента. Лечение демиелинизирующих заболеваний, поразивших головной мозг, назначают в зависимости от вида и характера течения. Обычно показаны фармацевтические средства, нейтрализующие проявления неврологических синдромов. Симптоматическая терапия включает препараты:

Обезболивающие.
Седативные, успокоительные.
Нейропротекторные, ноотропные.

Чтобы лечить быстро прогрессирующие формы рассеянного склероза, применяют пульс-терапию кортикостероидами. Внутривенное введение больших доз препарата нередко не дает желаемого результата. В случае положительной реакции после курса внутривенного введения, кортикостероиды назначают перорально для предотвращения рецидивов. Кортикостероиды могут комбинироваться с другими иммуносупрессивными (подавляющими иммунитет) лекарствами и цитостатиками.

В 40% случаев резистентные к кортикостероидной терапии пациенты положительно реагируют на плазмаферез (забор, очищение и повторное введение крови в кровоток). Описаны случаи эффективного лечения склероза Бало иммуноглобулинами человека. Терапия народными средствами малоэффективна. Параллельно с медикаментозным лечением больным показана диета, физиопроцедуры, массаж, лечебная гимнастика.

Симптомы

Клинические проявления демиелинизации зависят от месторасположения поражения, степени его развития, а также способности организма самостоятельно восстанавливать миелиновую оболочку.

При разрушении миелиновой оболочки генерализируемого типа отмечаются следующие симптомы:

Постоянная усталость;
Малая физическая выносливость;
Сонливость;
Отклонения в функционировании интеллекта;

Человеку трудно глотать;

Неустойчивая походка, возможны пошатывания;
Упадок зрения;
Тремор рук – дрожание при вытянутых руках, может указывать на прогрессирование очагов демиелинизации;
Проблемы пищеварительного тракта – недержание каловых масс, неконтролируемое выделение мочи;
Нарушения памяти;
Возможно появление галлюцинаций;
Судороги;
Непривычные ощущения в отдельных частях тела.

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

В частности, рассеянный склероз характеризуется следующим набором признаков:

Изменение соотношения интенсивности сухожильных и некоторых кожных рефлексов, парезы, мышечные спазмы.
Изменение характеристик зрения (искажение поля, четкости, контраста, появление скотом).
Изменения степени чувствительности различных анализаторов.
Признаки нарушения функционирования мозгового ствола и нервов, анатомически связанных с головным мозгом (бульбарный синдром, дисфункция мимических мускулов, нистагм).
Дисфункция органов таза (импотенция, запоры, недержание мочи).
Изменения нейропсихологического характера (снижение интеллекта, депрессивные состояния, эйфории).

Болезнь Марбурга (рассеянный энцефаломиелит) представляет собой скоротечное смертельно опасное заболевание, которое способно погубить человека за несколько месяцев. Существует классификация, по которой данный недуг относят к форме рассеянного склероза. Он напоминает инфекционное заболевание, при котором проявляются такие симптомы:

Быстроразвивающаяся демиелинизирующая патология затрагивает ствол мозга и нервы, с ним связанные.
Повышается внутричерепное давление.
Нарушается двигательная функция и чувствительность.
Часто возникает головная боль, сопровождающаяся рвотой.
Появляются судороги.

Болезнью Девика называют такой процесс демиелинизации, который охватывает преимущественно зрительные нервы, а также вещество спинного мозга. Заболевание считается более опасным для взрослых и менее опасным для детей, особенно если вовремя начать лечение гормональными медикаментами. Проявления этой патологии таковы:

Проблемы со зрением, влекущие за собой полную слепоту.
Параличи.
Дисфункция органов таза.

Другая патология, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, характеризуется сочетанием иммунных сдвигов, вызванных внешними факторами, и появлением демиелинизированных очагов. Заподозрить такой недуг можно по следующим признакам:

Снижение зрительной способности.
Снижение интеллекта.
Потеря координации.
Судороги.
Парезы.

Миелин – это жироподобное вещество, образующее оболочку нервных волокон. Эта оболочка выполняет роль изоляции, не давая возбуждению перекинуться на соседние волокна. В то же время в миелиновой оболочке есть своеобразные окна – пространства, где миелин отсутствует. Их наличие намного ускоряет процесс передачи нервного импульса. При нарушении миелинизации нервных волокон нарушается проводимость нервной ткани, и возникают различные неврологические нарушения.

При возникновении демиелинизирующих процессов в головном мозге нарушаются восприятие, координация движений, мыслительные функции. В тяжёлых случаях этот процесс может привести к инвалидизации и смерти пациента. В настоящее время известно три демиелинизирующих заболевания головного мозга:

Рассеянный склероз.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
Острый диссеминирующий энцефаломиелит.

Этиология

Причины заболеваний ЦНС разнообразны и, зачастую, сочетаются между собой:

Генетическая предрасположенность к мутации миелина, аутоиммунным реакциям;
Перенесенная вирусная инфекция (ЦМВ, вирус простого герпеса, краснуха);
Сопутствующая патология;
Хронические очаги инфекции (синусит, отит, тонзиллит);
Вдыхание ядовитых испарений;
Наличие вредных привычек;
Злоупотребление лекарственными препаратами;
Длительные стрессовые ситуации;
Нерациональный прием пищи (большое содержание белка в каждодневном рационе);
Плохая социальная и экологическая обстановка.

Безусловно, все перечисленные факторы могут спровоцировать развитие демиелинизации, однако далеко не всегда человек заболевает. Это связано с особенностью организма противостоять инфекционным и стрессовым агентам, тяжестью течения инфекции, ее длительностью. И, если имеется отягощенная наследственность, то необходимо следить за своим здоровьем, во избежание дальнейших осложнений.

Что такое демиелинизация?

Нервы отправляют и получают сообщения от каждой части вашего тела и обрабатывают их в вашем мозгу. Они позволяют:

говорить
видеть
Чувствовать
считать

Многие нервы покрыты миелином. Миелин — изоляционный материал. Когда он изнашивается или повреждается, нервы могут ухудшиться, вызывая проблемы в мозге и во всем теле. Повреждение миелина вокруг нервов называется демиелинизацией.

нервы

Нервы состоят из нейронов. Нейроны состоят из:

клеточное тело
дендриты
аксон

Аксон отправляет сообщения от одного нейрона к другому. Аксоны также соединяют нейроны с другими клетками, такими как мышечные клетки.

Некоторые аксоны очень короткие, а другие — 3 фута в длину. Аксоны покрыты миелином. Миелин защищает аксоны и помогает передавать сообщения аксонов как можно быстрее.

миелин

Миелин состоит из мембранных слоев, покрывающих аксон. Это похоже на идею электрического провода с покрытием для защиты металла под ним.

Миелин позволяет нервному сигналу проходить быстрее. В немиелинизированных нейронах сигнал может проходить по нервам со скоростью около 1 метра в секунду. В миелинизированном нейроне сигнал может перемещаться на 100 метров в секунду.

Определенные медицинские условия могут повредить миелин. Демиелинизация замедляет передачу сообщений по аксонам и приводит к ухудшению состояния аксона. В зависимости от места повреждения потеря аксона может вызвать проблемы с:

чувство
перемещение
видящий
слушание
мыслить ясно

Виды демиелинизирующих заболеваний

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию. В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций. Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера. К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит. Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.