Мальформация сосудов головного мозга последствия после операции отзывы

Симптомы артериовенозной мальформации

В зависимости от имеющихся у пациента клинических проявлений, артериовенозная мальформация имеет несколько вариантов течения. Так, при геморрагическом типе течения, который наблюдается в 70% случаев, у пациента отмечается склонность к повышению цифр артериального давления и преимущественная локализация в проекции задней черепной ямки. Для артериовенозной мальформации такого типа не характерно развитие узла мальформации большого размера.

Геморрагический вариант течения артериовенозной мальформации часто становится причиной инвалидизации пациента и отличается высоким риском развития кровоизлияния.

В 50% случаев геморрагического типа артериовенозной мальформации отмечается развитие патогномоничной клинической картины субарахноидального кровоизлияния. Осложненное течение геморрагического типа артериовенозной мальформации заключается в формировании гематом внутримозговой, субдуральной и смешанной локализации, а также гемотампонады желудочков.

Торпидное течение артериовенозной мальформации наблюдается при образовании узлов крупных размеров, локализующихся в коре головного мозга и кровоснабжением его с помощью ветвей средней мозговой артерии.

В отношении клинического симптомокомплекса при торпидном течении артериовенозной мальформации на первом месте выступает повышенная судорожная готовность, кластерная головная боль, прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика, что имеет место и при опухолевом поражении головного мозга.

Следует учитывать, что артериовенозная мальформация легких, например, не всегда характеризуется развитием классического варианта течения в виде прогрессирующих дыхательных расстройств, цианотического изменения кожных покровов и утолщения ногтевых фаланг. В некоторых ситуациях у человека может отмечаться даже длительный бессимптомный период. На поздней стадии развития артериовенозная мальформация с локализацией в легких сопровождается развитием проявлений тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности.

Наиболее патогномоничным клиническим проявлением артериовенозной мальформации легких считается прогрессирующая одышка. При осложненном течении артериовенозной мальформации данной локализации у пациента могут наблюдаться эпизоды кровохарканья.

Аускультативными признаками артериовенозных мальформаций легких является появление шума в проекции локализации узла мальформации, усиливающегося в момент максимального вдоха в положении пациента «лежа на правом боку».

Артериовенозная мальформация спинного мозга чаще всего не сопровождается развитием специфических патогномоничных симптомов, отличающих ее от других заболеваний, сопровождающихся поражением структур спинного мозга. Первыми клиническими проявлениями в этой ситуации выступают нарушения различных видов чувствительности различной глубины, а также двигательной активности.

Механизм развития

В норме кровь, обогащенная кислородом, течет от сердца к различным тканям и органам. Поначалу она проходит по артериям. Потом артерия переходит в артериолу, по которой кровь уже поступает в капилляры. Здесь находится капиллярное ложе, в котором происходит клеточный обмен. Клетки забирают у артерий кислород, отдавая отработанные продукты с углекислотой. Затем кровь течет по венам дальше, оттуда поднимаясь снова к сердцу.

При наличии артериовенозной мальформации кровь из артерий попадает в вены по трубке, называемой свищом, а непосредственно в тканях на фоне этого развивается гипоксия. В венах, по которым проходит кровь, возникает повышенное давление.

С ходом времени свищи могут постепенно расширяться и увеличиваться, а артериальные стенки утолщаются. Если мальформация очень развита, то кровоток в ней оказывается сильным, а вместе с тем увеличивается и сердечный выброс. В подобных случаях артерии и вены выглядят как гигантские пульсирующие сосуды. Они не способны выдержать такое давление, потому что не приспособлены для этого, поэтому растягиваются и зачастую разрываются. Подобное состояние сосудов можно наблюдать в любом участке тела. В том случае если мальформация коснулась только вен, то говорят о наличии венозной ангиомы.

Причины возникновения

Все причины, приводящие к появлению мальформаций сосудов мозга, условно делятся на:

• врожденные изменения строения и структуры стенок кровеносных сосудов;
• склеротические процессы в стенках вен и атеросклеротический артериосклероз;
• травмы сосудов мозга.

Если внимательно изучить эти сосудистые заболевания, можно обнаружить резкое увеличение скорости линейного кровотока, а также прямое сообщение между венами и артериями. Подобные сплетения могут иметь довольно внушительные размеры и причудливую форму, а также находиться практически в любом районе сосудистой системы головного мозга.

• Травмированные сосуды головного мозга.
• Атеросклеротический кардиосклероз.
• Врожденные патологии кровеносных сосудов.

Уже к 25-28 дню в головном мозге плода имеется капиллярная сеть, а затем эти тонкие структуры начинают постепенно объединяться в более крупные сосуды. На данном этапе под влиянием внутриутробной травмы, тератогенных факторов (получения матерью дозы облучения, приема некоторых лекарств и т.

д.) происходит нарушение строения сосудистой стенки и развития капиллярно-венозной и артериальной сети.

Сформировавшиеся мальформации — клубки переплетенных между собой извилистых сосудов — могут располагаться в любой части головного мозга, но самые крупные из них появляются в задних областях полушарий.

Условно все факторы, влияющие на развитие сосудистой сети головного мозга и проводящие к появлению АВМ, делятся на 3 группы:

1. изменение строения стенок вен и артерий головного мозга;
2. травмирование головного мозга внутриутробное, либо повреждение в результате родовой травмы, падения;
3. склеротические явления в стенках вен, приводящие к их разрушению.

В сосудах мальформации циркулирует кровь смешанная — венозная и артериальная, при этом давление на стенки сосудов равно артериальному. Поэтому венозные сосуды, имеющие более слабые стенки и не приспособленные к высокому кровяному давлению, рано или поздно не выдерживают, растягиваются и истончаются, а затем разрываются.

Факторами риска для более скорого разрыва АВМ являются..

• мужской пол;
• малый размер мальформации;
• расположение мальформации в задней черепной ямке, базальных ганглиях;
• охватывание АВМ глубоких вен мозга;
• малое количество дренирующих вен;
• очень высокое давление в сосудах.

Проявления сосудистых мальформаций головного мозга

Сосудистые мальформации головного мозга могут проявляться по геморрагическому типу и торпидному типу. Наиболее частый тип течения — геморрагический, он встречается в 70% случаев. При таком течении сосудистой мальформации отмечаются артериальная гипертензия, а сам размер клубка переплетенных сосудов небольшой. При торпидном течении сосудистой мальформации узелок сосудов обычно больших размеров, локализуется в коре мозга, и получает кровоснабжение от ветвей средней мозговой артерии.

Обычно сосудистая мальформации головного мозга выявляется случайно, когда проводится КТ или МРТ мозга по какой-нибудь другой причине. При этом зачастую сосудистые мальформации никак не проявляют себя, пока не возникнет такое осложнение, как внутримозговое кровоизлияние. Однако, в 12% случаев сосудистые мальформации могут сопровождаться неврологическими проявлениями. Ежегодный риск кровоизлияния при сосудистых мальформациях составляет до 1,5 — 3%. При этом в течение первого года после кровоизлияния риск повторного кровоизлияния составляет 6% и с возрастом он растет. Почти у трети пациентов с сосудистой мальформацией встречается повторное кровоизлияние. При торпидном типе сосудистых мальформаций характерны судороги, кластерные головные боли и прогрессирующая неврологическая очаговая симптоматика, что напоминает отчасти симптоматику опухолей головного мозга.

Интересен тот факт, что судорожный синдром при сосудистых мальформациях имеет свою особенность. Отмечаются как частичные, так и тотальные судороги. Они могут также сопровождаться различными нарушениями сознания. Головные боли при этой патологии могут быть разной интенсивности и чаще всего локализация патологического очага не совпадает с локализацией головной боли.

Сосудистые мальформации могут сопровождаться широким спектром неврологических проявлений, при этом симптоматика у каждого пациента может быть совершенно разной, что зависит от локализации патологического очага. Среди проявлений мальформации могут быть такие, как мышечная слабость, парезы или параличи конечностей, нарушение координации, головокружение и нарушения зрения. В 15% случаев возможны нарушения речи и зрения, а также памяти и сознания.

Сосудистые мальформации головного мозга может находиться в любом его отделе, поэтому проявления ее напрямую связаны с ее локализацией. Чаще всего симптоматика сосудистых мальформаций отмечается в молодом и среднем возрасте — от 20 до 40 лет, но может проявить себя практически в любом возрасте. При этом если патология была выявлена случайно в пожилом возрасте, то есть шанс, что она и дальше не будет никак проявляться. У женщин течение сосудистой мальформации может быть ухудшено во время беременности.

Симптоматика сосудистых мальформаций связана обычно со сдавлением того или иного отдела головного мозга, поэтому если она не сдавливает ткань мозга, она может никак себя не проявлять. Кроме того, при разрыве сосудистого «клубочка» также может возникнуть острая симптоматика.

При поражении сосудистой мальформацией спинного могут отмечаться интенсивные боли в спине. Так как спинальные сосудистые мальформации располагаются в области корешков спинномозговых нервов, боль бывает похожа на ту, что встречается при дистрофических поражениях межпозвонковых дисков. Могут возникать параличи и парезы.

При расположении мальформаций в лобных долях головного мозга они могут сдавливать зрительный нерв, приводя к нарушению зрения. При глубоком расположении мальформаций могут сдавливаться жизненно важные структуры, такие как таламус, базальные ганглии и гиппокамп. Сосудистые мальформации в области мозжечка сопровождаются нарушением координации движений и шаткостью ходьбы.

Считается, что ежегодно в 2-4% случаях сосудистые мальформации сопровождаются кровоизлиянием в мозг. Чаще всего они никак не проявляют себя, но в некоторых случаях кровоизлияния могут быть массивными и носить фатальный характер. Предсказать поведение того или иного патологического очага и узнать, даст ли он разрыв с последующим кровоизлиянием при сосудистых мальформациях невозможно.

Иногда сосудистые мальформации могут внезапно увеличиваться в размерах, но бывают случаи полной регрессии патологических очагов. Также отмечено, что мелкие сосудистые мальформации больше склонны к кровоизлияниям, чем большие. При этом, чем глубже расположен патологический очаг, тем более выраженная неврологическая симптоматика для него характерна.

Симптомы

Очаги могут образовываться на любом участке: внутренние органы, места соединений артерий с венами, сосуды головы, нижние конечности. Симптомы проявляются различные в зависимости от расположения прогрессирующего очага.

Артериально венозная мальформация начинает сдавливать ткани, вызывая:

• слабость, недомогание;
• распирающие пульсирующие боли;
• рвоту, тошноту;
• головокружение.

Поражение височной доли приводит к сенсорной афазии, сужению поля зрения, судорогам.

В случае вовлечения лобной доли в патологический процесс начинает наблюдаться у пациентов:

• шаткость походки;
• снижение интеллекта;
• судорожные припадки;
• моторная афазия.

Если задействован в патологию мозжечок, то признаки: нарушение координации движений, мышечная гипотония, шаткость походки. В случае вовлечения спинного мозга:

• быстрая утомляемость при физических нагрузках и ходьбе;
• судорожные подергивания нижних и верхних конечностей;
• снижение мышечного тонуса;
• боли в части позвоночного столба с иррадацией в грудной отдел;
• недержание мочи.

Вспышка патологии во внутренних органах, непосредственно между легочным стволом и аортой, приводит к одышке, синюшности покрова кожи, тахикардии, увеличению сердечной мышцы в размерах, кровохарканью, затрудненному дыханию вплоть до спонтанной остановки сердца. Самые опасные симтпомы при мозговом кровоизлиянии и разрыве очага:

• потеря сознания;
• судороги;
• нарушение речевого аппарата;
• светобоязнь;
• неукротимая рвота;
• паралич.

Разрыв сосудистого клубка приводит к кровоизлиянию и отмиранию тканей. Вполне вероятен неожиданный паралич конечностей.

При беременности у женщин как осложнение может вспыхнуть субарахноидальное кровоизлияние или геморрагический инсульт.

Классификация сосудистых мальформаций

При неправильном сращении в венах мальформацию называют венозной. Если же изменения наблюдаются в артериях, и кровь из них напрямую вливается в венозные сосуды, речь идет о таком виде болезни, как артериовенозная мальформация. Именно последняя разновидность патологии чаще всего встречается у пациентов. Из-за расширения артерий стенки сосудов истончаются, кровь начинает течь по выносящим венам, усиливая кровяной выброс.

Вены увеличиваются в диаметре, перенапряжены и пульсируют. Из-за усиленного кровоснабжения патологической области клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и полезных веществ, нарушается их функционирование.

По типу морфологии

С точки зрения морфологии мальформация артерий и вен может быть рацемозной, фистулезной, кавернозной. Ангиографическая классификация выделяет 3 типа мальформаций:

• артериовенозная фистула: дополнительные пути соединяют три отдельные артерии и одну дренирующую вену;
• артериоловенозный свищ: множественные артериолы соединены с дренирующей веной;
• множественные шунты, которые представляют собой большое количество связей между артериолами и венулами.

• артериальными;
• венозными;
• шунтирующими артериовенозными;
• лимфатическими;
• капиллярными;
• комбинированными.

Также выделяют формы заболевания, основываясь на том, какие сосуды соединены, как глубоко они расположены. При стволовой форме дополнительная связь — одиночная, при нестволовой неправильно сформировавшиеся связи имеют рассыпной характер. Поражения могут иметь отграниченный или диффузный тип. Они могут располагаться в глубине тканей мозга или ближе к поверхности.

По методу ISSVA

Используя классификацию, которой придерживается Международное общество изучения сосудистых аномалий (ISSVA), можно описать скорость кровотока при различных ангиодисплазиях, узнать, доброкачественные ли они.

Если кровообращение ускорилось, это свидетельствует о том, что присутствует артериальная, артериовенозная мальформация либо артериовенозная фистула. В случае замедления кровотока речь идет о капиллярной, венозной, лимфатической или комбинированной мальформации. Сосудистые опухоли представлены различными гемангиомами.

Классификация Шобингера описывает, какие стадии проходит болезнь в своем развитии

Это имеет важное диагностическое значение, помогает правильно сориентироваться при выборе терапии. Выделяют:

• первую стадию (покой), на которой в зоне поражения наблюдают гиперемию и гипертермию, ультразвук показывает движение крови из артерий сразу в вены, очаг похож на доброкачественную сосудистую опухоль;
• вторую стадию (прогрессирование), при которой к вышеописанным проявлениям присоединяется увеличение сосудов в диаметре, расширение и искривление вен, усиление артериальной пульсации;
• третью стадию (деструкция), во время которой список нарушений пополняется ухудшением кровоснабжения тканей, эрозиями, кровоизлияниями;
• последнюю стадию (декомпенсация) с появлением признаков сердечно-сосудистой недостаточности, увеличением левого желудочка сердца.

Ангиодисплазия, мальформация или гемангиома?

По МКБ-10 болезнь относят к категории врожденных пороков, однако сосудистую дисплазию кишечника, выявленную у взрослых людей, специалисты определяют как приобретенную форму.

Следует заметить, что до сих пор ученые, занятые исследованием ангиодисплазии, не пришли к единому мнению в отношении применения терминологии, описывающей дефекты сосудов, признаки данной патологии и воспринимают, и трактуют по-разному, поэтому в литературе можно встретить другие названия болезни – врожденная артериовенозная мальформация или даже гемангиома.

Причиной дисплазии сосудов чаще выступают неприятности, постигшие женщину в столь ответственный период (вынашивание) или факторы риска, которые она спровоцировала сама:

• ангиодисплазия лица

  Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);

• Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
• Травмы;
• Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
• Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
• Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
• Недостаток витаминов и микроэлементов;
• Работа во вредных условиях труда;
• Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
• Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.

Все это особенно опасно в период активной закладки кровеносной и лимфатической системы. Правда, в народе бытует мнение, что розовые (красные, синие, фиолетовые, коричневые) пятна, с которыми родился малыш, возникают от того, что женщина во время беременности сильно испугалась и в страхе схватилась за какую-то часть своего тела (“упаси бог”, тронуть руками лицо и тогда ангиодисплазия лица у ребенка обеспечена?). Конечно, это не более, чем « бабские забобоны» (суеверия).

Симптоматика при разрыве сосудов

Разрыв сосудов при мальформации возникает у каждого второго больного. Большую роль при этом могут сыграть повышенные физические нагрузки, стрессы, употребление алкоголя. Возникшее кровоизлияние возникает внезапно при нарушении кровоснабжения каких-либо участков мозга. Более чем в половине случаев кровоизлияние бывает субарахноидальным. Симптомы в этих случаях схожи с инсультами. Больной начинает жаловаться на появление сильнейшей головной боли. От боли человек может потерять сознание. Также без видимых предпосылок появляется рвота и тошнота, причем после очищения желудка облегчения не возникает. Развивается обморочное состояние (синкопе). Появляется резкое раздражение и боль в глазах при взгляде на источник света, блефароспазм; нарушается зрение, может развиться полная слепота. Наблюдается нарушения речи.

Сюда же можно отнести судорожные припадки, снижение слуха. Могут появиться зрительные расстройства, развиться параличи ног и рук. В случае появления гематом нередко диагностируется менингеальный синдром различной степени, АД при этом повышено. На следующий день поднимается температура. По мере распада излившейся крови нарастает отек и состояние больных ухудшается. При правильном лечении через 4-5 дней самочувствие начинает улучшаться: очаговые симптомы исчезают в зависимости от своей локализации, температура нормализуется.

После первого кровоизлияния риск повтора в первый год сохраняется, причем при отсутствии лечения риск возрастает в 3 раза; процент рецидива снижается с каждым годом. Причина этого не выяснена.

Причины, симптомы и последствия артериовенозных мальформаций

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга проявляется вследствие внутриутробных травм и нарушений развития плода, но причины явления точно не известны.

Специалисты склоняются к мнению, что не существует прямой корреляции между наличием данной аномалии, а также полом и возрастом пациента, хотя некоторые популярные гипотезы утверждают обратное.

На данный момент выделяют только два основных фактора риска:

• Принадлежность к мужскому полу;
• Генетическая предрасположенность.

Недостаточная изученность проблемы вследствие отсутствия необходимых методик и средств приводит к появлению новых и новых гипотез. Некоторые из них гласят о наследственном комплексе патологий и заболеваний, приводящих к развитию аномалии.

Внешние проявления и осложнения

Артериовенозная мальформация головного мозга иногда не имеет сколько-нибудь выраженных симптомов на протяжении десятилетий, так что больной может и не заподозрить у себя такую проблему. Чаще всего поводом для обращения к врачу является разрыв мелкого или крупного сосуда, сопровождающийся внутримозговым кровотечением.

Зарубежные исследователи приводят данные медицинской статистики, в соответствии с которыми такой диагноз обычно ставится при сканировании головного мозга на плановом медицинском обследовании либо при обращении за врачебной помощью по иной причине.

Наиболее часто встречающиеся проявления артериально-венозной мальформации:

1. Эпилептические припадки различной формы тяжести;
2. Головная боль пульсирующего характера;
3. Уменьшение чувствительности различных областей (анестезия);
4. Вялость, слабость, снижение работоспособности.

Рост интенсивности симптомов обязательно происходит при разрыве сосуда, всегда сопровождающемся кровоизлиянием. Симптомы сосудистой мальформация головного мозга могут проявить себя и в юности, и в более зрелом возрасте. Специалисты отмечают, что проявления аномалии зачастую наблюдаются до 45-50 лет. Так как мозговые ткани при нарушении кровообращения сильнее повреждаются со временем, то и интенсивность симптомов постепенно возрастает.

Обычно некая стабильность в течении болезни достигается к 30-40 годам, после чего возникновение новой симптоматики практически отсутствует.

Особенности патологического процесса могут проявиться и при вынашивании ребенка, так что новые симптомы, как и рост интенсивности существующих, часто сопровождают беременность. Причинами этого являются увеличение количества крови в организме матери и усиление кровообращения.

Среди возможных осложнений патологии следующие два представляют опасность для здоровья, так что болезнь не стоит запускать:

• Разрыв сосуда с кровотечением возникает вследствие истончения. Нарушение кровообращения приводит к повышению давления на ослабленные стенки, в результате чего и происходит геморрагический инсульт.
• Нарушение снабжения кислородом головного мозга может со временем привести к частичному или полному отмиранию его тканей – ишемическому инсульту (инфаркту мозга). Анестезия, утеря зрения, нарушения координации движений и речи, как и другие симптомы, являются следствием вышеописанного процесса.

Общие сведения о патологии

Под термином «мальформация» принято понимать врожденную патологию лимфатических сосудов, вен и артерий.

Точные причины возникновения аномалии сегодня неизвестны. Некоторые специалисты считают, что мальформация (артериовенозная) возникает при внутриутробных травмах плода. При этом профессионалы склоняются к мнению, что прямой связи между наличием аномалии и полом, а также возрастом пациента не существует.

Некоторые популярные гипотезы утверждают обратное.

К факторам риска относятся:

1. Мужской пол.
2. Генетическая предрасположенность.

Данный дефект развития сосудов классифицируется на 5 основных групп:

1. Гемангиома и другие сосудистые ангиомы. К этой группе относятся доброкачественные новообразования, развивающиеся непосредственно из стенки сосудов. Данная опухоль может возникать в различных тканях и органах человека. Как правило, сопровождается косметическими дефектами, а также нарушениями функций работы органов.
2. Артериовенозные фистулы. Приобретенная или врожденная аномалия, характеризующаяся образованием соустья между артерией и веной, по которому артериальная кровь начинает поступать в венозную систему напрямую, минуя капиллярное русло.
3. Артериовенозные патологические связи. Данное заболевание возникает из-за патологии кровеносных сосудов. Образование артериовенозных мальформаций может происходить там, где расположены вены и артерии. Наиболее опасными для здоровья человека считаются те, которые образовываются в отделах головного или спинного мозга.
4. Венозные. Данный вид аномалии считается наиболее распространенной сосудистой патологией. Патология может стать причиной поражения не только внутренних органов человека, но и мышц, костей, кожи.
5. Лимфатические. Это врожденные патологии, структура которых состоит из тонкостенных кист различных форм и размеров. Такое заболевание встречается значительно реже, чем иные сосудистые патологии.

Мальформация: основные симптомы

Очень часто артериовенозная мальформация никак не проявляет себя. Патология обнаруживается случайно при выполнении КТ или МРТ по поводу инсульта, травмы спинного мозга и др.

Заболевание проявляет себя при увеличении образования в объеме, его давлении на мозг.

При повышении внутричерепного давления возникают общемозговые симптомы.

В их числе:

• распирающая, нередко сопровождаемая рвотой головная боль;
• снижение трудоспособности и вялость.

Если артериовенозная мальформация локализуется в лобной доли, пациент страдает от:

• снижения интеллекта,
• проявлений дурашливости,
• нарушений речи,
• шаткости походки,
• судорог.

При патологии в области мозжечка проявляются следующие симптомы:

• размашистость и нечеткость движений,
• отклонение в сторону при ходьбе,
• маятникообразные движения глаз,
• снижение мышечного тонуса.

Если патология локализуется в височной доле мозга, пациент может испытывать такие проблемы, как:

• нарушения речи, непонимание фраз собеседника;
• выпадение полей зрения;
• судорожные приступы, которые наблюдаются как в конечностях, так и во всем теле.

При патологииоснования мозга (снизу), симптомами могут быть:

• нарушение движения глазных яблок,
• косоглазие,
• нарушение зрения,
• параличи.

При патологии спинного мозга отмечают нарушения:

• всех видов чувствительности в руках или ногах,
• двигательной активности.

Нередко случаются разрывы соединений. В этом случае сокращается кровоснабжение спинного и головного мозга.

Если кровь попадает в пространство между мозгом и оболочками, пациент ощущает внезапную головную боль, может потерять сознание. Также развивается светобоязнь, рвота и тошнота.

Если кровь попадает в вещество мозга, формируется гематома. Возможны такие ее проявления, как:

• нарушение зрения, речи;
• судороги;
• паралич конечностей.

В некоторых случаях больной теряет сознание.

Если происходит разрыв в спинном мозге, то развивается паралич конечностей.

Заказать обратный звонок Получить бесплатную консультацию

Классификация болезни

Опираясь на очаг формирования сосудистого сплетения, выделяют такие формы заболевания:

• артериовенозная мальформация головного мозга;
• артериовенозная мальформация спинного мозга — может разделяться по морфологии и локализации;
• артериовенозная мальформация легких — считается наиболее редкой разновидностью.

Отдельно можно выделить мальформацию Арнольда Киари, при которой отмечается неправильное расположение миндалин в мозжечке. Ликвор перестает нормально циркулировать, что нарушает протекание обменных процессов.

Существует мальформация Денди-Уокера — аномалия развития 4 желудочка. Наиболее часто сочетается с такими отклонениями, как водянка головного мозга или гипоплазия мозжечка.

Среди детей наиболее часто встречается артериовенозная мальформация вены Галена — патология связана с расширением вены и задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций. Протекает в муральной и хориоидальной формах.

Поражение спинного мозга по строению бывает:

• тип 1 — пучок включает сосуды 1–2 гипертрофированных переходящих артерий и эфферентную вену;
• тип 2 — клубок с петлистыми сосудами, которые в большинстве ситуаций извиты афферентными венами;
• тип 3 — состоит из крупных незрелых сосудов;
• тип 4 — не обладает мелкими сосудами.

В зависимости от расположения АВМ касательно спинного мозга выделяют:

• интрамедуллярные клубки — частично или полностью локализуются в спинном мозге;
• экстраперимедуллярные клубки — формируются на поверхности спинного мозга;
• экстраретромедуллярные клубки — расположены на задней поверхности мозга;
• интрадуральные клубки — образуются в спинномозговой оболочке.

АВМ головного мозга по расположению бывает:

• поверхностной — патологический процесс протекает в коре или в слое белого вещества;
• глубокой — сосудистое сплетение имеет очаг в подкорковых ганглиях, извилинах, стволе или желудочке головного мозга.

Сосудистые клубки могут отличаться по объемам:

• мизерные — диаметр составляет менее 1 сантиметра;
• маленькие — размеры варьируются от 1 до 2 сантиметров;
• средние — достигают 2–4 сантиметров;
• большие — от 4 до 6 сантиметров;
• гигантские — имеют объемы более 6 сантиметров.

Отталкиваясь от размеров образования, подбирается вариант хирургического лечения.

Артериовенозные мальформации бывают:

• активными — существуют в таких формах, как фистульная и смешанная;
• неактивными — каверномы, капиллярные и венозные мальформации.

По количеству сосудистые пучки бывают единичными и множественными.

Диагностика и лечение АВМ

Сосудистая мальформация диагностируется при осмотре у невропатолога, который для уточнения диагноза может назначить несколько дополнительных исследований, анализов и тестов.

Распространёнными являются следующие методики:

1. Артериография (церебральная) на сегодняшний день позволяет определить проблему достаточно точно. При артериографии специальный катетер с контрастным веществом, вводящийся в бедренную артерию, проходит в кровеносные сосуды мозга. Специфическое химическое соединение при помощи рентгеновских снимков позволяет выявить текущее состояние сосудов.
2. КТ (метод компьютерной томографии) иногда комбинируется с вышеописанным, и в таком случае называется компьютерно-томографической ангиографией. Диагностическая методика также основана на получении серии снимков с помощью рентгеновского излучения и контрастного вещества.
3. МРТ при сосудистой мальформации считается более эффективной, чем два предыдущих метода, когда речь идет именно о АВМ. В основе методики лежит использование магнитных частиц, а не рентгеновского излучения. МР-ангиография подразумевает введение контрастного красителя.

Особенности лечения

Мальформация сосудов предполагает зависимость между выбором метода лечения и локализацией аномалии, её размерами, интенсивностью её симптомов и особенностями организма пациента. Ситуативное лечение состоит в приеме препаратов (сильная головная боль, припадки).

Лечение мальформации в некоторых случаях может ограничиваться постоянным наблюдением за пациентом, включающим комплексное обследования организма и консервативную терапию. Но такие методы применяются лишь при отсутствии симптоматики либо малой интенсивности проявлений.

Всего методов оперативного удаления аномалии три, и целесообразность их применения определяет лечащий врач.

• Хирургическая резекция используется при маленьких размерах мальформации сосудов, и считается одной из самых эффективных и безопасных методик. В случае, когда патология расположена глубоко в тканях головного мозга, такой тип вмешательства крайне не рекомендуется, поскольку операция сопряжена с определенным риском.
• Эмболизация состоит во введении катетера, с помощью которого проводится «заклейка» пораженных сосудов для блокирования в них кровотока. Метод может выступать и основным, и дополнительным перед хирургической резекцией, чтобы снизить риск возникновения сильного кровотечения. В редких случаях эндоваскулярная эмболизация может существенно снизить либо полностью прекратить проявления АВМ.

Фото: Эмболизация мозговой мальформации. Пластификатор закупоривает пораженные сосуды и направляет кровоток в наиболее состоятельные.

Радиохирургия (лучевая терапия) основана на сверхточной фокусировке направления воздействия радиоактивных частиц, которые призваны разрушить венозную мальформацию. Методика применяется при невысокой интенсивности симптомов, когда нет непосредственной угрозы разрыва сосуда и кровоизлияния. Стереотаксическая радиохирургия способствует полному исчезновению патологии, но период от начала применения терапевтической методики до полного исчезновения АВМ может составлять несколько лет.

Лечение АВМ спинного мозга

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

• Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
• Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
• Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения  сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.