Отголосок далёкого прошлого, или 5 ведущих признаков и симптомов лепры

Вопрос – ответ

Вопрос:
Каков прогноз у больных проказой?

При раннем обращении больного за медицинской помощью и начале лечения прогноз благоприятный. В случае развития выраженной клинической картины высока вероятность инвалидизации больного (контрактуры, парезы, параличи), что может потребовать хирургического или ортопедического лечения.

Вопрос:
Имеются ли на территории России лепрозории?

Да, на сегодняшний день в РФ функционируют 4 протилепрозных учреждения: в Астрахани, в Сергиевом Посаде, в Краснодарском крае и Ставрополье. Больные в лепрозориях имеют собственные дома, приусадебное хозяйство, занимаются различными ремеслами. Медицинский персонал проживает рядом с лепрозорием.

Вопрос:
Если проказа излечима, то вернется ли прежний внешний вид больного после выздоровления? Исчезнет ли «маска льва», лепромы и прочие признаки?

Конечно, нет. В подобных запущенных случаях лечение направлено на ликвидацию микобактерий лепры из организма. Борьба с контрактурами, парезами и прочими признаками лепры требует проведения ЛФК, физиотерапии, а в некоторых случаях и хирургической коррекции. И, естественно, утраченные пальцы не отрастут вновь, как потерянный хвост у ящерицы.

Вопрос:
Какие возможны осложнения и последствия?

Лепра в запущенных случаях приводит к возникновению длительно незаживающих трофических язв на конечностях, поражению глаз и развитию глаукомы, слепоты, потере голоса, проваливанию носа, деформации и утрате пальцев, развитию параличей. Если лечение больного не проводится, то он погибает от кахексии, амилоидоза или асфиксии.

Вопрос:
Есть ли прививка от проказы, и какая должна проводиться ее профилактика?

Нет, прививки от лепры не существует. Считается, что вакцинирование БЦЖ (против туберкулеза) значительно снижает риск инфицирования микобактериями лепры. Проводится общая профилактика проказы, направленная на улучшение качества жизни, бытовых условий и стимуляции иммунитета. Больной проказой должен иметь отдельную посуду, постельное белье и полотенце, расческу и прочие личные предметы. Все проживающие лица в одном доме с больным должны регулярно проходить лабораторное исследование на предмет выявления возбудителя заболевания и соблюдать правила личной гигиены (мытье рук, ношение маски и перчаток при обработке язвенных поверхностей у больного).

Симптомы проказы и ее виды

От заражения проказы до появления первых симптомов обычно проходит 3-5 лет, иногда период удлиняется до 15-20 лет.

На начальных стадиях симптомы лепры схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование

Развитие болезни происходит постепенно – к первым проявлениям заболевания можно отнести появление слабости, головной боли, ломоты в суставах, повышение температуры, сонливость, разбитость, вялость. Некоторые люди замечают появление онемения в пальцах ног, рук, образование плотных бугорков на кожных покровах.

Такие симптомы схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование лепры на начальных стадиях.

Симптомы проказы различаются в зависимости от типов лепры.

Туберкулоидный тип

Это наиболее легкая форма проказы, при которой преимущественно поражаются нервная система и кожа, а нарушения внутренних органов отсутствуют. На начальной фазе заболевания обычно появляется единичный очаг на коже либо 2-5 элементов поражения, которые выглядят как бляшка, пятно, папула. Такие образования могут быть светлого оттенка либо несколько красноватые по отношению к здоровым участкам кожи.

При развитии заболевания элементы сливаются друг с другом, образовывая очаги причудливой формы, окаймленные бордовым контуром, с приподнятым валикообразными краями и истонченной кожей в центре очага.

При туберкулоидном типе заболевания преимущественно поражаются нервная система и кожа

На конечностях и лице могут возникать опухоли, кожа около которых становится онемевшей и нечувствительной. Из-за этого у больного часто возникают ожоги, травмы, повреждения, которые быстро начинают нагнаиваться при несоблюдении правил личной гигиены.

При туберкулоидном типе характерным признаком является поражение нервной системы – чаще всего поражается локтевой, лучевой, околоушной и лицевой нерв. Двигательная активность пальцев стопы и кисти нарушаются, возникают специфические внешние проявления  – «свисающая стопа», «птичья лапа».

Лепроматозный тип

Самая тяжелая форма проказы, которая приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента.

Начало заболевания характеризуется появлением блестящих пятен без четких границ на коже (см. лепраматозная проказа фото). У лиц со светлой кожей пятна имеют красноватый оттенок, у лиц с темной кожей – пятна светлые. В зоне поражения чувствительность кожи сохраняется.

При развитии заболевания, спустя 3-5 лет в месте, где образовываются пятна, начинают выпадать волосы, возникают опухоли и специфические узелки. Если опухолевидные очаги преобладают в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, известный, как «львиное лицо».

Самая тяжелая форма проказы – лепроматозный тип – приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента

Лепраматозный тип характеризуется поражением носа – изменяется форма носа, нарушается носовая перегородка, спинка носа «проваливается». Патологический процесс может распространяться на гортань, ротовую полость, что вызывает изменения голоса.

В области нижних и верхних конечностей нарушается чувствительность, но в области ладоней и подошв чувствительность сохраняется.

На поздних стадиях возникают мутиляции, образуются язвы, начинается воспаление лимфатических узлов, у мужчин может возникнуть воспаление яичек, гранулемы в костях приводят к переломам и вывихам. В большинстве случаев возникают поражения лицевого нерва, ведущие к слепоте.

Существует также пограничный тип проказы, который встречается чаще всего и представляет собой промежуточную форму между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Поражения кожи напоминают туберкулоидный тип, но обычно распространяются на целую конечность, и характеризуются быстрой потерей чувствительности. Такая форма имеет нестабильный характер и может переходить в лепроматозный тип и обратно.

Что запомнить:

1. Возбудителем лепры является микобактерия Mycobacterium leprae или палочка Хансена.
2. Заразиться лепрой можно от больного человека контактно-бытовым или воздушно-капельным путем. Однако внутриутробно заболевание не передается — зараженные лепрой беременные женщины рожают здоровых детей. Но у всего потомства остается склонность к заражению.
3. Инкубационный период после заражения, когда болезнь себя практически не проявляет, длится стандартно 4 — 5 лет. В исключительных случаях несколько месяцев. Отмечены прецеденты инкубационного периода в 10 — 50 лет.
4. Самый тяжелый тип лепры — лепроматозный. Туберкулезный тип протекает гораздо легче. Отмечают также недифференцированный тип, который со временем переходит в один из вышеперечисленных основных.
5. Лепра поддается излечению, курс специальных групп антибактериальных препаратов длится до двух лет. Далее больной не заразен, болезнь не прогрессирует. Однако обязательна ежегодная диспансеризация и пожизненный больничный учет.

Патогенез

Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.

Лепроматозные гранулемы

Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.

Лепроматозный неврит

При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.

Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.

Поражение внутренних органов

Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.

Типы лепры

В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.

• Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
• Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
• Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.

Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.

Симптомы лепры

От заражения до появления характерных симптомов заболевания проходит в среднем 3-5 лет, в некоторых случаях этот период удлиняется до 15-20 лет.

Болезнь начинается незаметно с появлением слабости, недомогания, сонливости, вялости, разбитости. Некоторые больные указывают на появления онемения в пальцах рук, ног, плотных бугорков на коже. Учитывая скудные внешние проявления, диагностика лепры на ранней стадии, как правило, затруднена.

В зависимости от ведущих симптомов выделяют следующие типы лепры.

• Туберкулоидный тип лепры. Наиболее благоприятный вариант течения заболевания. При туберкулоидном типе преимущественно поражается кожа и нервная система, нарушение функции внутренних органов отсутствует. В начале заболевания на коже появляется единичный очаг или несколько (2-5) элементов, которые представляют собой пятно, папулу или бляшку. Они могут быть светлыми, либо несколько красноватыми по сравнению со здоровыми участками кожи. В дальнейшем эти элементы сливаются друг с другом и формируются причудливые очаги с бордовым контуром,  валикообразным приподнятым краем и истончением кожи в центральных отделах.

Характерные изменения кожи при туберкулоидном типе лепры

На лице и конечностях могут появляться опухолевидные образования. Кожа в области поражения, а также на 1.5-2 см превышающая зону поражения, становится нечувствительной, онемевшей. Поэтому часто возникают травмы, ожоги, которые при несоблюдении правил гигиены очень быстро нагнаиваются.

Поражение нервной системы является характерным симптомом туберкулоидного типа лепры. Вблизи кожных очагов можно прощупать болезненные утолщенные нервные стволы. Наиболее часто поражаются лучевой, локтевой, околоушной нерв, а также ветви лицевого нерва. Нарушается двигательная активность пальцев кисти, формируются характерные внешние проявления, такие как «птичья лапа», «свисающая стопа».

Деформация кисти по типу «птичья лапа» при поражении локтевого нерва при лепре

Деформация стопы по типу «свисающая стопа» при поражении малоберцового нерва при лепре

Из-за нарушения питания кожа становится ломкой и легко ранимой, развивается мутиляция (самопроизвольный отрыв отмершего участка тела) конечностей.

Мутиляция пальцев кисти при лепре

• Лепроматозный тип лепры — наиболее тяжелая форма течения болезни, в большинстве случаев приводящая к инвалидности, а в некоторых случаях и к гибели больного. Болезнь начинается с появлением на коже блестящих пятен без четкого отграничения от здоровой кожи. Эти пятна у лиц с темной кожей более светлые, а у лиц со светлой кожей имеют красноватую окраску. Примечательно, что чувствительность кожи в зоне поражения сохранена. Через 3-5 лет в области пятен выпадают волосы, появляются характерные узелки и опухолевидные образования. При локализации опухолевидных очагов в области надбровных дуг, подбородка и ушных раковин лицо приобретает своеобразный вид, описанный  в литературе как «львиное лицо».

Львиное лицо как характерный признак лепроматозного типа лепры

Очень часто на этих элементах образуются язвы, они инфицируются,  после заживления на месте язв образуются грубые уродливые рубцы. Характерным признаком лепроматозного типа лепры является поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки и изменения формы носа. Часто патологический процесс распространяется на ротовую полость, и гортань, что приводит к изменению голоса.

Со временем нарушается чувствительность в области верхних и нижних конечностей, причем в области подошв и ладоней чувствительность сохраняется достаточно долго. На более поздних стадиях заболевания формируются контрактуры пальцев, мутиляции, а также образуются длительно незаживающие язвы. У больных наблюдается воспаление лимфатических узлов. У мужчин развивается орхит — воспаление яичек с последующим нарушением их функции. В 80% случаев у пациентов выявляется поражение глаз, в конечном итоге приводящее к слепоте. Формирование гранулем в костях приводят к вывихам и переломам. Нередко гранулемы образуются в почках, легких, печени, селезенке, что приводит к нарушению функции этих органов.

• Пограничные типы лепры объединяют в себе черты двух основных типов и характеризуются более мягким течением.

Диагностика Лепры:

Лепру неслучайно называют «великим имитатором» различных синдромов. В момент первичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузные изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные или разлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц, амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностных видов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, отеки кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Таким образом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные для дерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических раскулитов, дисхромий и др. При первых обращениях больных в медицинские учреждения нередки ошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз, дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п.
К числу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристика состояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожных веточек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов, но самое главное — выявление возбудителя при бактериологическом исследовании и патоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену).
Имеются определенные достижения в разработке тест-систем для специфической серологической диагностики.
Все типы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания: наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности, имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемых пальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл в тканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратах. Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недифференцированного типов, когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакцию связывания комплемента (РСК) и реакцию преципитации.
Весьма информативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновой кислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислоты пятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3 мин.
Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодермой). Туберкулоидную лепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основными критериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования. У больных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерии лепры лучше производить после приема больным в течение 1-2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовой ложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействовать более легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Также важным для диагноза является тщательно собранный анамнез, проживание в эндемичных зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.

Как передается лепра (проказа)?

Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем. Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП (верхние дыхательные пути). Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств.

Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.

Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.

Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.

В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.

За медленно прогрессирующую симптоматику и длительный инкубационный период, лепру называют «ленивой болезнью». Возбудители лепры относятся к классу внутриклеточных макрофагальных паразитов, которые способны к интенсивному и быстрому размножению только в лабораторных условиях. В жизни, длительный период инкубации обусловлен именно медленным ростом и размножением возбудителя в клетках.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лепра:

Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лепры, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

История

Лепра известна человечеству с древних времен. Эта болезнь упоминается еще в Библии (Книга Левит, Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса. О ней писал Гиппократ, по всей видимости, путая лепру с псориазом. Знали о проказе и в Древней Индии. В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 в НорвегииГ. Хансеном. Он работал в госпитале святого Йоргеса (основан в XV столетии) в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Распространение лепры в мире (2003).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой.

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости (CDC), в 1999 отмечено 108 случаев, в 2002 — 92 случая.

Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год, в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 14 новых случаев заболевания.

Профилактика

Лепра протекает длительно, постепенно разрушая организм человека. Одними из частых осложнений являются обезображивание лица и тела, истощение, травматические повреждения конечностей (из-за потери чувствительности) и вторичные бактериальные гнойные процессы, которые могут приводить к потере пальцев, кистей, стоп. Ввиду поражения переднего сегмента глазных яблок развивается слепота. Также характерно патологическое изменение селезёнки (так называемый амилоидоз).

Плановые меры

Профилактические меры в отношении проказы в первую очередь должны быть направлены на раннее выявление и лечение больных. Доказано, что, при заболевании в семье, дети заражаются лепрой до 10 лет в 90% случаев. Имеет огромное значение санитарный контроль, осуществляемый миграционной службой, санитарно-просветительская работа с медицинскими работниками и населением.

Рекомендуется частое мытье рук с мылом, влажная еженедельная уборка с дезинфицирующими растворами, своевременная обработка порезов и царапин на коже; также необходимо повышать выносливость организма и держать иммунитет на должном уровне: посильная физическая нагрузка, закаливание, сбалансированное питание.

Считается, что вакцинация препаратом БЦЖ снижает риск заболевания лепрой

Экстренные меры

При выявлении больного и определении его в лечебное учреждение (либо на амбулаторное лечение), семья пациента обязательно проходит обследование на наличие лепры, и проходит данное обследование ежегодно до полного излечения больного члена семьи. Если заболевание выявлено у беременной женщины, ребёнок после родов не прикладывается к груди и переводится на искусственное вскармливание с рождения.

Излечившимся от лепры людям в дальнейшем запрещено работать в пищевой промышленности, коммунальном хозяйстве, детских и медицинских учреждениях, совершать эмиграцию в ряд стран.

В квартире или доме выявленного пациента санитарная служба проводит неоднократную дезинфекцию.