Амилоидоз

Классификация

Существует шесть видов амилоидоза:

1. AH-амилоидоз появляется вследствие гемодиализа, когда определенный иммуноглобулин не фильтруется, а накапливается в тканях организма;
2. AE-амилоидоз возникает в опухолях щитовидной железы;
3. Амилоидоз финского типа является редкой генетической мутацией.
4. Первичный AL-амилоидоз является последствием накопления в крови аномальных цепей иммуноглобулинов (белок откладывается в сердце, легких, коже, кишечнике, печени, почках, кровеносных сосудах и щитовидной железе);
5. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.
6. Наследственный AF-амилоидоз (средиземноморская лихорадка) имеет аутосомно-рецессивный механизм передачи и встречается преимущественно у определенных этнических групп (отложение белка в сердце, сосудах, почках и нервах).

Чаще всего поражению подвергаются почки, реже – селезенка, кишечник и желудок. Заболевание в основном имеет комплексный характер с поражением нескольких органов. Серьезность заболевания характеризируется его длительностью, наличием осложнений и локализацией.

26, Фибриноидное набухание. Гиалиноз. Морфологическая характеристика, функциональное значение.

Фибриноидное
набухание
— глубокая и необратимая дезорганизация
соединительной ткани, в основе которой
лежит деструкция ее основного вещества
и волокон, сопровождающаяся резким
повышением сосудистой проницаемости
и образованием фибриноида. Гистохимически
при различных заболеваниях фибриноид
различен, но обязательным компонентом
его является фибрин)

Причины. Чаще
всего это проявление инфекционно-аллергических,
аллергических и аутоиммунных и
ангионевротических реакций. В таких
случаях фибриноидное набухание имеет
распространенный
(системный)
характер. Местно
фибриноидное
набухание может возникать при воспалении,
особенно хроническом .

Исход фибриноидных
изменений характеризуется развитием
некроза, замещением очага деструкции
соединительной тканью (склероз) или
гиалинозом.

Фибриноидное
набухание ведет к нарушению, а нередко
и прекращению функции

Гиалиноз –
развивается в исходе предшествующих
патологических процессов: мукоидное и
фибриноидное набухание, плазматическое
пропитывание, воспаление, некроз,
склероз, в соединительной ткани образуются
однородные полупрозрачные плотные
массы (гиалин), напоминающие гиалиновый
хрящ.

Механизм гиалиноза
сложен. Ведущими в его развитии являются
деструкция волокнистых структур и
повышение тканево-сосудистой проницаемости
(плазморрагия) в связи с ангионевротическими
(дисциркуляторными), метаболическими
и иммунопатологическими процессами.
Гиалиноз может развиваться в исходе
разных процессов: плазматического
пропитывания, фибриноидного набухания
(фибриноида), воспаления, некроза,
склероза.

Различают гиалиноз
сосудов(мелкие артерии и артериолы) и
гиалиноз собственно соединительной
ткани( в исходе фибриноидного набухания).
Каждый из них может быть распространенным
(системным) и местным.

Исход. В
большинстве случаев неблагоприятный,
но возможно и рассасывание гиалиновых
масс.

Распространенный
гиалиноз артериол может вести к
функциональной недостаточности органа
и местный тоже.

Опухолевидная форма амилоидоза

Причина опухолевидной формы амилоидоза по-прежнему неизвестна.

Относительно содержащегося в организме фибриллярного белка разные формы амилоидоза обозначают соответствующими аббревиатурами. К примеру, АА-тип обозначает вторичный амилоидоз, в амилоиде которого содержится а-глобулин, тогда как тип AL — идиопатический амилоидоз с наличием легких цепей Ig. Семейный и старческий типы — это АTTR-тип с содержащимся в нем белком транстиретином; Аb2М-тип — диализная разновидность, в амилоиде которого содержится β2-микроглобулин.

Такие формы амилоидоза, как старческая, идиопатическая и локальная опухолевидная, являются самостоятельными нозологическими единицами. Вторичный тип амилоидоза считается осложнением основного заболевания.

Относительно пораженности определенного органа и дальнейшего развития его недостаточности говорят о нескольких вариантах амилоидоза, среди которых:

• нефропатический;
• нейропатический;
• энтеропатический;
• эпинефропатический;
• смешанный;
• генерализованный.

Как известно, независимо от формы и типа амилоидоза, при данном заболевании наблюдается процесс вытеснения особых структурных элементов тканей амилоидом, что в итоге приводит к понижению, а в дальнейшем и утрате функциональности конкретных органов.

К системным типам амилоидоза относят АТТR-, АL-, Аb2М- и АА-амилоидозы, тогда как к локальным относится амилоидоз почек и предсердий, а также амилоидоз островков поджелудочной железы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз печени:

Гепатолог

Гастроэнетролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза печени, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Патогенез

Механизм образования амилоида:

• Формирование амилоидоюластов. На начальном этапе происходят мутационные изменения в различных клетках иммунной системы. Моноциты, клетки системы макрофагов и лимфоциты мутируют, превращаясь в совершенно новые клетки – амилоидобласты. Количество амилоидобластов увеличивается по мере прогрессирования заболевания, накапливаясь постепенно в определённых органах (печень, селезёнка, лимфатические узлы, костный мозг).
• Синтез фибриллярного белка. Каркас амилоида формируется из длинных, тонких нитевых структур, в основе которых лежит фибриллярный белок, образованный внутри амилоидобласта. Для организма фибриллярный белок является чужеродным, поэтому запускается защитные механизмы в ответ на их появление. Амилоидобласты начинают окружать другие клетки, которые разрушают путём поглощения фибриллярный белок, выделяющийся из амилоидобластов. Такие процессы в организме могут проходить неопределённо долгое время в виде скрытой, латентной фазы, что в конечном итоге всё равно разовьётся иммунологическая толерантность, что спровоцирует ещё большее поступление фибриллярного белка в ткани.
• Отложение амилоида в тканях. Амилоид образуется в межклеточном пространстве после соединения фибриллярного белка с нуклеопротеидами и белками тканей и крови. Такая связь считается очень прочной и разрушить её практически невозможно, что приводит к накоплению амилоида в тканях, вытесняя постепенно здоровые, нормальные клетки определённого органа.

Клетки, которые могут превращаться в амилоидобласты:

• кардиомиоциты (амилоидоз сердца);
• с-клетки щитовидной железы;
• в-клетки поджелудочной железы, вырабатывающие инсулин (инсулярный амилоидоз);
• кератиноциты (амилоидоз кожи);
• гладко-мышечная мускулатуры (амилоидоз крупных сосудов);
• клетки APUD-системы.

Вышеописанный механизм характерен не для всех форм амилоидоза, но для большинства. В определённых случаях амилоид образуется по другому механизму, который до конца на сегодняшний день еще не изучен.

Причины возникновения амилоидоза печени

Амилоидоз — это группа заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка амилоида, имеющего различную структуру и вызывающего нарушение функции различных органов. Белок представляет собой гомогенное, аморфное, желеподобное вещество, окрашивающееся кислыми красителями. Все мономерные белки, образующие амилоид, имеют Р-складчатую структуру, обусловливающую характерные свойства амилоидоза:

• связывание красителя конго красного,
• устойчивость к протеолизу,
• нерастворимость в физиологических условиях.

Большинство отложений амилоида содержит плазменный компонент, образующийся за счет белков острой фазы, циркулирующих в крови.

Установлена связь этих белков с различными клиническими синдромами и специфическими заболеваниями. Различают системные и локализованные амилоидозы. В основу разделения амилоидоза были положены открытые амилоидные белки и связанные с ними клинические синдромы и заболевания. Печень может поражаться при системном амилоидозе AL и АА.

AL-амилоидоз — наиболее распространенная форма системного амилоидоза, в 80% случаев связанная с идиопатическим амилоидозом и в 20% с множественной миеломой. Синтез фибрилл AL-амилоидоза из предшественников происходит вероятнее всего в макрофагах, хотя нельзя исключить плазматические и миелоидные клетки

В амилоидогенезе важное значение имеет снижение иммунологической толерантности к основному белку амилоида и клеточного иммунитета. AL-амилоидоз выделяется в 6-м, 7-м десятилетии жизни и только у 1% пациентов моложе 40 лет

Наиболее частые клинические симптомы: слабость, утомляемость, потеря массы тела. Увеличение печени выявляется в 1/3 наблюдений, однако спленомегалия имеет место лишь в 5% наблюдений. Макроглоссия отмечается у 10% больных. На шее, лице, глазах выявляется геморрагическая пурпура. Геморрагии (петехии, пурпура) связаны с незначительным повреждением кожи вследствие повышенной ломкости сосудов. Для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование.

При АА-амилоидозе поражаются в основном печень, селезенка, почки, реже — желудочно-кишечный тракт; сердце затрагивается реже, чем при AL-амилоидозе, а вовлечения периферических нервов вообще не наблюдается. Интересно отметить, что поражение почек может происходить медленно с прогрессированием протеинурии в нефротический синдром и продолжаться в течение 5-10 лет до финальной стадии. Интересно отметить также, что АА-амилоид может разрушаться, резорбироваться in vivo. Это проявляется уменьшением размеров увеличенной печени или селезенки, а также уменьшением протеинурии при отсутствии соответствующей терапии вызвавшего амилоидоз заболевания.

Самый частый синдром поражения печени при амилоидозе — гепатоспленомегалия, наблюдающаяся в 32-100% случаев. Печень гладкая, безболезненная, значительно увеличивается на поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается редко, выражена нерезко. Причины желтухи при амилоидозе неясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию. Причиной холестаза при амилоидозе печени является массивное отложение амилоида, нарушающего ток желчи в каналикулах и мелких желчных протоках (дуктулах).

В клинической картине преобладают симптомы билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, светлом стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Портальная гипертензия внутрипеченочного типа выявляется редко и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. К «малым» клиническим симптомам амилоидоза относят сухую, бледную, «фарфоровую» кожу, макроглоссию.

Причины вторичного типа

Вторичный вид амилоидоза обычно протекает с такими хроническими инфекциями, как сифилис, малярия и туберкулез. Также ему могут сопутствовать всевозможные гнойно-деструктивные процессы, к примеру, эмпиема плевры, брохоэктатическая болезнь, остеомиелит и эндокардит септической формы. Среди системных заболеваний, протекающих с вторичным амилоидозом, выделяют: псориатический артрит, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и другие. Опухоли в виде менингиомы и лимфогранулематоза также могут быть «спутниками» данного заболевания. Вторичный тип амилоидоза может поражать сосуды, печень и лимфоузлы.

Диагностика Амилоидоза печени:

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию. Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе. Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Патогенез

Существует несколько теорий, объясняющих развитие амилоидогенеза. Наиболее распространенными гипотезами являются:

• Теория локального клеточного генеза повествует о том, что образование амилоида происходит на клеточном уровне. В ней говорится, что клетки ретикулоэндотелиальной системы синтезируют не амилоид, а фибриллярные структуры его предшественников. Сам аномальный белковый комплекс образуется во внеклеточном пространстве. Он тесно связан с соединительнотканными волокнами. Сначала в ретикулоэндотелии происходит пролиферация и трансформация клеток, богатых РНК, затем эти процессы подавляются, и появляются клетки, содержащие полисахариды – «строители» амилоидной субстанции.
• Согласно теории диспротеиноза, амилоид образуется в результате белковой дистрофии, при которой изменяются физико-химические свойства клеточных протеинов. Патогенетические звенья процесса: нарушение нормального количественного соотношения между фракциями белков крови, повышение концентрации в крови фибриногена, накопление в плазме грубодисперсного белка, моноклональных иммуноглобулинов, структурно аномальных и функционально неполноценных белковых тел.
• Иммунологическая теория — амилоид образуется в результате реакции антиген-антитело. При проникновении в организм чужеродных белков и продуктов распада, являющихся антигенами, происходит выработка антител. Белковый преципитат откладывается в местах образования антител и повышенной концентрации антигенов. Процессы, свидетельствующие в пользу данной гипотезы: повышение концентрации гамма-глобулинов в крови на предамилоидной стадии и ее резкое снижение после образования аномального белкового вещества. Данная теория все еще остается недоказанной и требует дальнейшего изучения.
• Мутационная теория считается универсальной. Ее сторонники утверждают, что под воздействием мутагенных факторов происходит синтез аномального белково-полисахаридного комплекса.

Амилоид – гликопротеидный комплекс, имеющий сложную структуру. Он состоит фибрилл и глобул, находящимися в тесной взаимосвязи с высокомолекулярными углеводами. Это специфическое вещество откладывается в сосудистой стенке, паренхиме внутренних органов, железистых образованиях. Незначительное количество амилоидных отложений можно обнаружить лишь под микроскопом. Они не вызывают дисфункциональных явлений и не изменяют внешний вид органов. Избыточное накопление амилоида приводит к ломкости и плотности ткани, изменению ее размера и внешнего вида.

Амилоидоз – причина склеротических и атрофических процессов в жизненно важных органах, их сморщивания и стойкого нарушения работоспособности. Прогрессирующее расстройство заканчивается полной дисфункцией пострадавших структур.

Диагностика

В частности, в случае амилоидоза AL ранняя диагностика является ключом к выживанию и восстановлению качества жизни после лечения. Диагноз амилоидоз подозревается после подробного анамнеза пациента и клинической оценки, но требует аспирации жировой ткани брюшной полости и/или биопсии вовлеченного органа.

Если заболевание подозревается по клиническим признакам, биопсия пораженного органа даст наибольший результат.

Материал для биопсии исследуется под микроскопом и окрашивается красителем, который будет отдавать зеленым цветом, если смотреть на него в поляризационном микроскопе, если присутствует амилоид

Когда амилоидоз диагностируется при биопсии ткани, важно, чтобы пострадавший был дополнительно исследован, чтобы определить, какие органы поражены

У людей, находящихся на длительном диализе или с терминальной стадией почечной недостаточности, могут проводиться лабораторные анализы, которые могут анализировать образцы крови или мочи для выявления повышенных уровней белка B2M.

Лекарства

Фото: medvestnik.ru

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

Прием лекарств на ранних стадиях заболевания

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Колхицин при амилоидозе

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

• длительная ремиссия;
• при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
• полное исчезновение нефротического синдрома;
• устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

Препараты для лечения амилоидоза, вызванного ревматоидным артритом

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл

При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

• значительное уменьшение белка в моче;
• нормализация содержания креатинина в крови больного;
• улучшение кровообращения;
• уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Амилоидоз легких – симптомы

Справочно. Проявления амилоидоза легких зависят от локализации патологического процесса.

   Так, если амилоид откладывается в гортани, больной жалуется на изменение голоса. При этом его голос постепенно становится осипшим и грубеет.

Патологический очаг в трахее ведет к появлению сухого мучительного кашля. При разрастании больших амилоидных узлов гортани и трахеи возникает одышка с затрудненным вдохом.

Амилоидоз средостения может вызывать сдавление пищевода, сопровождающееся нарушением поступления пищи в желудок, болью за грудиной, тяжестью после приема пищи. Также амилоид в средостении может сдавливать главные бронхи, вызывая одышку. При поражении амилоидом плевры, возникает резкая боль в груди, которая зависит от акта дыхания.

Наиболее благоприятное течение имеет амилоидоз легких в узелковой форме. Если узелки располагаются в самой паренхиме, они не дают никаких симптомов. Такой амилоидоз диагностируется случайно при очередном рентгенологическом обследовании.

Справочно. Наиболее неблагоприятным является диффузный амилоидоз легких. При этом страдают все участки легочной ткани одновременно, нарушается движение газов из альвеол в кровь и обратно, развивается гипоксия.

Это приводит к быстрому возникновению и ухудшению дыхательной недостаточности. Больной жалуется на одышку сначала при физической нагрузке, а затем и в покое, на цианоз вначале пальцев и губ, а затем всего тела. Позже присоединяется сердечная недостаточность.

Виды амилоидоза, причины развития

В зависимости от причины амилоидоза, различают виды заболевания, которое может развиваться самостоятельно либо по причине патологий в других системах, органах. Встречаются следующие виды амилоидоза: старческий, при опухолях, первичный или идиопатический амилоидоз, наследственный, вторичный или реактивный, а также у пациентов, проходящих гемодиализ. В зависимости от вида, развитие амилоидоза протекает по-разному, различаются симптомы и прогноз. Ниже будут рассмотрены виды и стадии амилоидоза в деталях.

Первичный (идиопатический)

Первичный амилоидоз в большинстве случаев начинается беспричинно. При этой форме болезни амилоид откладывается в тканях и органах, наблюдается мутация клеток иммунной системы. Образующийся в процессе AL-амилоид накапливается в мышцах, коже, сердечно-сосудистой системе, нервах. Также AL-амилоид образуется на фоне опухолевой миеломной болезни, когда плазмоциты начинают выделять глобулины в большом объеме. После связывания с нуклеопротеидами плазмы аномальные глобулины превращаются в амилоид.

Вторичный (реактивный)

Вторичный амилоидоз развивается на фоне прогрессирующих воспалительных процессов в течение долгого времени. В этом случае образуется АА-амилоид, как осложнение других заболеваний. Причинами, по которым возникает вторичный амилоидоз, бывают:

1. Инфекции хронического характера – лепра, малярия, туберкулез, сифилис, пиелонефрит, бронхоэктатическая болезнь.
2. Гнойные хронические заболевания – нагноение ран в течение долгого времени, остеомиелит.
3. Опухоли – лейкоз, лифогранулематоз, др.
4. Наличие неспецифического язвенного колита (воспаление толстого кишечника).
5. Ревматологическое заболевание – анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит и пр.

Вторичный амилоидоз способен поражать любой орган, ткань в организме. Проявление картины заболевания заметно не сразу. Спустя годы от начала основной болезни можно заметить нарушение функций органа, где больше всего отложился амилоид. Чаще такому нарушению подвержены печень, почки, селезенка и лимфоузлы. С течением времени поражаются и другие органы, что ведет к полиорганной недостаточности и летальному исходу.

Наследственный амилоидоз

Наследственная форма амилоидоза обусловлена наличием мутировавших генов в клетках иммунной системы. Эти генетические мутации передаются по поколениям, в результате приводят к образованию амилоидобластов.  Наследственная форма поражает людей в определенной местности либо принадлежащих к определенной этнической группе. Наследственный амилоидоз подразделяют на виды:

• Кардиопатический. Преимущественно диагностируется у жителей Дании. Клиническая картина болезни напоминает первичный амилоидоз генерализованного типа.
• Нейропатический. Характеризуется поражением нервной ткани. В зависимости от локализации поражения, различают португальский (нервы ног), американский (нервы рук), финский (нервная система, роговицы глаз, почки) амилоидоз.
• Семейный нефропатический. Другое название – английский амилоидоз (болезнь Макла и Уэллса). Клиническая картина – крапивница, приступы лихорадки, нарушение слуха.
• Периодический (семейная средиземноморская лихорадка). Болезнь встречается чаще у евреев, арабов, армян. Проявления – температура выше 39ºС, боли в голове и мышцах, обильное потоотделение. Наблюдается воспаление оболочек легких, органов брюшины, синовиальных. Нередки отклонения в психике.

Старческий амилоидоз

У людей, достигших 80-летнего возраста, амилоид откладывается локально в различных тканях, органах. Болезнь связана с другими возрастными заболеваниями. Различают два вида старческого амилоидоза:

• Церебральный или мозговой. Развивается на фоне болезни Альцгеймера. Амилоид Ab откладывается в тканях головного мозга.
• Сердечный. Может поражать желудочки сердца (когда амилоид образуется из мутировавшего белка крови транстиретина) и предсердия (когда амилоид образуется из натрийуретического пептида, выделяемого клетками сердца). И в том, и в другом варианте амилоиды обнаруживают в тканях легких, поджелудочной железы, селезенки.

Лечение других заболеваний на букву — а

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Почечные симптомы

Для АА- и А1-амилоидоза типично вовлечение в патологический процесс, что и называется амилоидозом почек. Этот амилоидоз бывает при болезни Альцгеймера и семейной амилоидной полиневропатии. Симптоматика минимально проявляется легкой протеинурией, максимально — развернутым нефротическим синдромом с «большой»/массивной протеинурией, гиперлипидемией (в виде нарушения баланса ЛП, гиперхолестеринемии и пр.), гипопротеинемией, отечным синдромом.

Отеки отсутствуют, если амилоидом инфильтрированы надпочечники и есть гипонатриемия. Антериальная гипертензия фиксируется только в 25 случаях из 100 и реже. В основном АГ бывает при длительно существующем АА-амилоидозе. Что касается сопутствующих тубулярных дисфункций, может наблюдаться почечный диабет и канальцевый ацидоз. Не исключено развитие тромбоза почечных вен.

Внепочечные проявления

При А1-амилоидозе (а в редких случаях и при АА-амилоидозе) может произойти развитие амилоидоза сердца. Он зачастую проявляется рестриктивной кардиомиопатией. Основные симптомы:

• аритмии
• сердечная недостаточность (СН)
• кардиомегалия

Редко фиксируют выпотный перикардит. У лиц от 80 лет часто бывает локализованный амилоидоз предсердий. Поражение желудочно-кишечного тракта может быть при двух вариантах:

1. амилоидный процесс непосредственно вовлекает органы

2. возникают опосредованные изменения  вследствие амилоидной инфильтрации регионарных нервных волокон

При А1-амилоидозе может возникнуть макроглоссия. Об этом говорит увеличение языка в размерах, при пальпации он плотный. Амилоидоз желудка имеет связь с опухолеподобной инфильтрацией его стенки, потому требуется отличительная диагностика заболевания с раком желудка. Амилоидная инфильтрация пищевода вызывает ригидность нижнего пищеводного отдела и расстройства его двигательной активности.

Вероятен амилоидоз кишечника, при котором развивается синдром нарушенного всасывания. Изолированная форма этой болезни проявляется, как опухоль. Основные симптомы при этом непроходимость кишечника и боль в его области. Диагноз ставится уже при проведении хирургического вмешательства. Амилоидоз печени типичен для большей части типов заболевания. Печень становится больше в размерах, более плотной. Пальпация обнаруживает ровность и безболезненность края печени. Когда болезнь развивается, обнаруживают синдром портальной гипертензии. Редко бывает грубые нарушения функций печени, чаще встречается умеренный холестаз.

При амилоидозном вовлечении других органов вероятны желудочно-кишечные кровотечения на всех уровнях ЖКТ, обычно они сильно выражены. Амилоидоз поджелудочной железы неопытные медики могут спутать с таким заболеванием как хронический панкреатит. Типичны такие симптомы как диспепсические явления и тупая боль под ребрами в левом боку.

Проявлением средиземноморской семейной лихорадки может быть полисерозит. При инфильтрации амилоидом поперечной ладонной связки запястья со сдавлением проходящего под ней срединного нерва возникает запястный туннельный синдром. В 1-3 пальцах кисти — боль, как и в лучевой стороне IV пальца. Снижается силы мышц кисти и чувствительность кончиков пальцев. При АА-амилоидозе такого не бывает.

Симметричный полиартрит с утренней скованностью при амилоидозе похож по проявлениям на ревматоидный. Если амилоидом инфильтрированы мышцы, может быть зафиксирована псевдомиопатия. Поражения кожи имеют вид полупрозрачных восковидных папул или бляшек на лице, шее, в зонах естественных складок. Такого симптома как зуд нет. Могут быть кровоизлияния в бляшки. При А1-амилоидозе может произойти развитие геморрагического синдрома.

Поражение надпочечников и селезенки

Надпочечники — железы, расположенные на каждой почке и отвечающие за выделение гормонов. Амилоидоз нарушает функцию органов, прекращая синтез гормонов. Если амилоид откладывается в селезенке, орган увеличивается в размерах, что заметно при пальпации.

В норме селезенка устраняет деформированные клетки из кровотока, застревающие в её структуре. Из-за отложений амилоида в селезенке застревают здоровые эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.

В результате развивается — анемия (общая слабость, бледность кожи, одышка), тромбоцитопения (носовые кровотечения, кожные кровоизлияния), лейкопения (подверженность инфекциям).