Причины и симптомы отека квинке. оказание первой неотложной медицинской помощи

Что такое Ангионевротический отек Квинке —

Ангионевротический отек Квинке (oedema angioneuroticum Quincke) — заболевание, характеризующееся остро развивающимся ограниченным глубоким отеком кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек, иногда спонтанно исчезающим и нередко рецидивирующим.

Впервые описан немецким терапевтом Квинке (1862). В основе развития ангионевротического отека Квинке лежит аллергическая реакция немедленного типа. Под влиянием биологически активных веществ (гистамин, серотонин, гепарин и др.), выделяющихся при аллергической реакции в предварительно сенсибилизированном организме, повышается проницаемость микрососудов и развивается отек тканей. Отек Квинке часто сочетается с крапивницей, поскольку оба эти заболевания имеют общий патогенез.

Профилактика отёков

Идиопатические отеки можно предотвратить. Для профилактики их возникновения рекомендуется следующее:

• правильное питание с исключением большого количества соли, жирных и тяжелых для пищеварения блюд;
• регулярная физическая активность;
• прием витаминных комплексов 1-2 раза в год;
• ношение компрессионного трикотажа при склонности к отекам;
• полноценный сон не меньше 8 часов в сутки.

Правила профилактики следует соблюдать постоянно. Особенно тщательно это необходимо делать пациентам, имеющим хронические заболевания вен, сердца, щитовидной железы, почек.

Лечение идиопатических отеков на фоне отсутствия явных причин симптоматическое. Оно направлено на уменьшение количества жидкости в организме и снятия дискомфорта, возникающего при отечности. Для исключения присутствия патологий, вызывающих заболевание, необходима полная диагностика.

Лечение наследственного ангионевротического отёка

Лечение во время острых приступов наследственного ангионевротического отёка

Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно!

1. Концентрат C1-ингибитора.
   1. нативный С1-ингибитор (выделенный из плазмы): Berinert, Cinryze (у подростков и взрослых), Cetor;
   2. рекомбинантный С1-ингибитор (получаемый из молока генномодифицированных кроликов): Rhucin.
2. Антагонисты рецептора к брадикинину: инкатибант.
3. Только для взрослых. В педиатрии исследования продолжаются.
4. Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide)
5. Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства.

Долгосрочная профилактика наследственного ангионевротического отёка

Долгосрочная профилактика требуется пациентам, если:

• частота обострений НАО более, чем одно обострение в месяц;
• когда-либо возникал отёк гортани;
• когда-либо требовалась интубация трахеи или госпитализации в отделение реанимации/интенсивной терапии;
• приступы НАО сопровождаются временной нетрудоспособностью или пропусками занятий более, чем 10 дней в год;
• из-за приступов НАО наблюдается значительное снижение качества жизни;
• у пациента существует какая-либо наркотическая зависимость;
• контакт пациента с центрами здравоохранения ограничен;
• у пациента происходит резкое развитие обострений НАО;
• если неэффективна т. н. on-demand therapy (терапия по требованию).

Для долгосрочной профилактики эксперты Международного Консенсуса по лечению НАО (2010) рекомендуют следующие группы препаратов:

1. Т. н. «облегчённые» андрогены: Станозолол, Даназол, Оксандролон.Эта группа препаратов достаточно эффективна, но обладает большим количеством серьёзных побочных эффектов. И, если для получения клинического эффекта (состояния контролируемости) необходима доза более 200мг/сутки (по Даназолу), то следует взвесить ожидаемую пользу и возможный риск развития побочных эффектов.
2. Ингибиторы фибринолиза (антифибринолитики): ε-аминокапроновая и Транексамовая кислоты. Эти препараты могут быть эффективны для долгосрочной профилактики, но имеют многочисленные побочные эффекты, в связи с чем специалисты предпочитают назначению этой группы применение андрогенов, как более эффективных средств.
3. С-1 ингибитор а) нативный (плазменный): Cinryze (у подростков и взрослых), Berinert, Cetor, б) рекомбинантный: Rhucin, Ruconest — пока проходит клинические испытания для разрешения использования в качестве профилактического средства). Его эффективность показана в многоцентровых исследованиях.

Краткосрочная профилактика наследственного ангионевротического отёка

Рекомендована всем пациентам с НАО накануне медицинских, стоматологических манипуляций (в том числе и малых), перед действием стрессорных факторов (например, экзамен, собеседование и т. д.).

Применяются препараты, используемые для лечения обострений НАО. В случае наличия симптомов продромального периода (предвестников) может быть эффективной Транексамовая кислота или Даназол в течение 2-3 дней для предотвращения развития обострения.

В настоящее время для лечения НАО рекомендованы и применяются на практике в различных странах следующие препараты:

• Инкатибант — антагонист рецептора B2 (англ.)русск.. Производитель: Shire Human Genetic Therapies (HGT).
• Berinert — концентрат C1-ингибитора. Производитель: CSL Behring.
• Cinryze — концентрат C1-ингибитора. Производитель: Viropharma.
• Cetor — концентрат C1-ингибитора. Производитель: Sanquin.
• Kalbitor — ингибитор Калликреина — Ecallantide (DX-88). Производитель: Dyax Corp.
• Ruconest — Рекомбинантный C1 ингибитор. Производитель: Swedish Orphan Biovitrum (Sobi).
• Rhucin — Рекомбинантный C1 ингибитор. Производитель: Pharming Group NV.
• Станозолол — анаболический стероидный препарат, производное андростана (дигидротестостерона). Торговые наименования: Winstrol (пероральный), Tenabol и Winstrol Depot (внутримышечный).
• Даназол — антигонадотропное средство, являющееся синтетическим андрогеном, полученным из этистерона. Торговые наименования: Даназол, Дановал, Данол, Danocrine.
• Оксандролон — анаболический стероидный препарат, получаемый на основе дигидротестостерона. Торговые наименования: Oxandrin, Anavar
• Транексамовая кислота — антифибринолитическое, противоаллергическое, противовоспалительное вещество. Торговые наименования: Транексам, Транексамовая кислота, Трансамча, Троксаминат, Экзацил
• Аминокапроновая кислота — лекарственное гемостатическое средство. Торговые наименования: Amicar, Поликапран (Polycapran), ε-Ahx, 6-aminohexanoic acid.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ангионевротический отек Квинке:

Аллерголог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ангионевротического отека Квинке, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Неотложная помощь при отеке Квинке

При обнаружении больного с ярко выраженными симптоматическими признаками отека Квинке первая помощь в первую очередь должна быть основана на срочном вызове скорой медицинской помощи.

Последующие действия должны быть проведены в соответствии с планом:

• переместить пострадавшего хорошо вентилируемое помещение;
• если известно и есть возможность, необходимо срочно устранить факторы заболевания;
• с человека следует снять давящую одежду;
• при наличии в аптечке гормональных лекарственных веществ, таких как Дексаметазон или Преднизолон, содержимое ампулы следует вылить на слизистую оболочку под языком. За счет хорошо развитых сосудистых сплетений препараты быстро всасываются и действуют моментально;
• на место локализации отеков следует приложить холодный предмет;
• заставить пострадавшего постоянно пить воду, обогащённую микроэлементами и солями, для этого можно использовать специализированную щелочную воду или приготовить раствор из одного литра воды и одной чайной ложки поваренной соды;
• больной должен принять таблетку любого антигистаминного препарата;

Правильно и последовательно проведенные мероприятия первой доврачебной помощи не только в значительной степени облегчит состояние человека, но и спасет жизнь.

В случаи если причиной развития данного состояния послужили выраженные отеки тканей глотки следует попытаться освободить верхние дыхательные пути. Без данного этапа реанимационного мероприятия пострадавший умрет от резкого приступа удушья.

В случае невозможности обеспечить проходимость воздуха через рот, проводится наложение трахеостомы.

Трахеотомия проводится в виде разрезания кожи и хрящевых колец трахеи по срединной линии шеи, в образованное отверстие вводится любой крепкий воздухопроводный предмет, например, ободок ручки.

Данная манипуляция обеспечит человеку прохождение воздуха и спасет жизнь.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз ангионевротический отек выставляет врач-иммунолог . Реже с этой патологией сталкиваются специалисты иных направлений – дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, терапевты . Определение заболевания часто затруднено из-за его разнообразной этиологии и очень широкого спектра клинических проявлений

Основное внимание уделяют анамнестической информации и результатам специфических лабораторных исследований. Диагностика ангиоотека включает в себя следующие методики:

• Опрос и осмотр.
  При наружном осмотре уточняют распространенность и локализацию отечного участка, подтверждают отсутствие болезненности. Методом расспроса выясняют, что предшествовало развитию патологических проявлений (стресс, употребление каких-либо продуктов, прием лекарств), имели ли место подобные реакции у родственников.
• Лабораторные анализы.
  Специфическим методом диагностики ангиоотека является определение уровня С1-ингибитора плазмы крови – его отсутствие или снижение количества свидетельствует в пользу наличия заболевания. Возможно определение титра антител к С1-ингибитору – эта методика позволяет выяснить, имеет ли болезнь приобретенный аутоиммунный характер.
• Дополнительные исследования.
  При поражении дыхательной системы производят бронхоскопию , рентгенографию органов грудной клетки . Обычно выявляется отек тканей гортани, бронхоспазм , изредка обнаруживается плевральный выпот. УЗИ органов брюшной полости позволяет дифференцировать абдоминальные формы ангиоотека от перитонита и других патологий органов ЖКТ.

Помимо вышеперечисленных методов при диагностике данного состояния учитывают огромное количество разнообразных факторов. Например, возраст больного: наследственные разновидности чаще обнаруживаются у лиц младше 20 лет, приобретенные формы – у людей старше 40 лет с отягощенным анамнезом

Принимают во внимание наличие или отсутствие сопутствующих симптомов – крапивницы, дыхательных расстройств. Дифференциальную диагностику проводят с отеками иного генеза – в результате почечной патологии, укуса ядовитых насекомых, локальных аллергических и воспалительных реакций

Лечение в домашних условиях

Лечение отека Квинке вне острой стадии в домашних условиях предусматривает:

1. Полное исключение контакта больного с установленным аллергеном, если причиной отека развивается по типу аллергической реакции с симптомами крапивницы.
2. Короткие курсы гормонов, временно «блокирующих» реакции иммунной системы, Преднизолон, Дексазон, Дексаметазон. Преднизолон. Взрослым — до 300 мг, новорожденным высчитывают дозу по формуле 2 – 3 мг на кг массы тела малыша, детям старше года и школьникам от 7 лет в той же дозировке. Дексаметазон взрослым — 60 – 80 мг, маленьким больным — в строго рассчитанной дозировке по весу: 0,02776 – 0,16665 мг на килограмм.
3. Препараты для укрепления нервной системы (кальций, аскорбиновая кислота).
4. Витаминные комплексы, Аскорутин для снижения проницаемости сосудов, гаммаглобулины.
5. Использование средств-блокаторов Н1-рецепторов гистамина (противоаллергических) для снижения восприимчивости к аллергену и блокирования дальнейшей продукции гистамина. В начальном периоде применяют Супрастин, Димедрол, Пипольфен, Тавегил внутримышечно, переходя на применение антиаллергических средств в таблетках Зиртек, Кетотифен, Терфенадин, Астемизол, Фексофенадин, Лоратадин, Акривастин, Цетиризин.

При этом:

• Супрастин: взрослым в среднем 40 – 60 мг с учетом того, что доза на килограмм массы тела не может быть выше 2 мг. Детям: 1 – 12 месяца: 5 мг; от 12 месяцев до 6 лет: 10 мг; от 6 до 14: 10 – 20 мг.
• Кетотифен (кроме беременных женщин) показан, как действенное противоаллергическое средство при сочетании отека и спазма бронхов, часто возникающего при отеке у больных астмой или обструкцией (непроходимостью) дыхательных путей. Взрослым 1 – 2 мг 2 утром и вечером. Детям от 3 лет — по 1 мг (5 мл сиропа); от полугода до 3 лет — по 0,5 мг (2,5 мл) утром и вечером. Лечение проводят в течение 2 – 4 месяцев.

При отеке на фоне зудящих высыпаний и волдырей дополнительно используют:

• Ранитидин, Циметидин, Фамотидин – препараты, подавляющие гистаминные H2-рецепторы;
• так называемые блокаторы кальциевых каналов (20 – 60 мг Нифедипина в сутки);
• антагонисты лейкотриеновых рецепторов (Монтелукаст, 10 мг в день).

В терапии наследственного ангионевротического отека имеются существенные отличия от стандартной схемы лечения отека Квинке. Совершенно бесполезны кортикостероиды и противоаллергиеские средства, которые не помогут больному, а неправильное лечение своевременно не выявленного ангиоотека наследственного происхождения чаще всего приводит к гибели пациента.

Основная помощь нацелена на восполнение дефицита и усиление продукции С-1 ингибитора. В большинстве случаев используют:

• вливание плазмы;
• внутривенное введение транексамовой или аминокапроновой кислоты;
• Даназол в суточной дозировке 800 мг, Станозолол 12 мг;
• для длительной профилактики назначают е-аминокапроновую кислоту в суточной дозе 1 – 4 грамма при регулярном отслеживании свертываемости крови (дважды в месяц). Даназол по 100 – 600 мг в сутки.

Первые симптомы реакции

Патология развивается резко, внезапно, нередко без предвещающих это состояние признаков. Распознать симптомы опасной патологии удается по внешним признакам

Первичные симптомы, на которые требуется незамедлительно обратить внимание:

1. Острое начало, очень быстрое развитие — за 10 – 20 минут, иногда за 1 – 2 часа, при котором сильно отекают органы или участки тела. Наиболее часто – мягкие ткани лица и слизистые.
2. Выраженное увеличение объемов губ, щек, верхнего века (одного или обоих), при котором больной часто не способен открыть глаза.
3. Кроме лица, могут отекать: нижняя челюсть, шея, кожа которых словно оплывает; язык, гортань, трахея; пищевод, желудок, кишечник, мочевыделительные органы; мошонка, половые губы, мозговые оболочки, тыльная сторона стоп и кистей.
4. Отсутствие зуда, если только отек не сочетается с крапивницей.

Про симптомы отека Квинке расскажет данное видео:

Типичные проявления

• выраженная плотность, когда при надавливании на опухший участок встречают сопротивление плотной ткани, поскольку жидкость, накапливающаяся в подкожной клетчатке, содержит большое количество белковых соединений, дающих выраженную плотность отекшей области;
• сильное натяжение кожи и напряженность тканей сопровождается распиранием, жжением;
• проявление болезненности при ощупывании опухшего участка;
• после надавливания на отекшее место ямки от нажатия не остается;
• цвет кожи в месте отекания может не меняться или быть розовым;
• при отеке слизистой органов дыхания, кожа лица на первой стадии краснеет, позже, при нарастании отекания, становится синюшной, особенно вокруг носа и над верхней губой;
• если отек Квинке проявляется вместе с крапивницей, может наблюдаться: зуд, сыпь, слезотечение и воспаление конъюнктивы, заложенность носа.

• двигательное беспокойство;
• опухлость лица;
• глухой кашель, осиплость, афония (потеря голоса);
• першение, трудности при глотании, натужное дыхание;
• резкое побледнение, посинение кожи, языка;
• нарушение проходимости воздуха по дыхательным путям, сопровождающееся стридором (свистящим звуком при вдохе и выдохе, который слышен на расстоянии);
• нарастание одышки; учащение сердцебиения до высоких цифр;
• нередко – крупные капли пота;
• при осмотре наблюдается отек миндалин, верхнего неба, язычка;
• характерная поза – наклон вперед с упором на руки;
• кровохарканье на фоне множества мелких кровоизлияний из лопнувших сосудов слизистой глотки, гортани, ротовой полости

Нередко возникает нарастание всех признаков с распространением отека на слизистую трахеи, явным ухудшением состояния больного и угрозой гибели от удушья

• сильные боли в животе;
• рвота (у детей – неукротимая);
• усиление моторики кишечника;
• диарея с кровью;
• затрудненное мочевыделение

Затрудненность диагноза по причине скрытых проявлений

Особенности развития отека гортани

Все признаки отека в области дыхательных путей особенно остро и выражено наблюдают у младших детей до 3 – 5 лет. Это связано с анатомической узостью глотки, гортани и трахеи и физиологической спецификой их функционирования в этом возрасте.

У ребенка состояние отечности горла крайне опасно, поскольку ухудшение нарастает стремительно, практически не давая времени на оказание помощи.

Появление стридора указывает на затруднение поступления воздуха в легкие, а при процессе дыхания маленькие пациенты напрягают все силы. Это критическое состояние, при котором срочно нужна помощь врачей «скорой» или даже реанимации. Скорость нарастания дыхательной недостаточности, особенно у малышей, бывает угрожающей, а перекрытие просвета гортани настолько выраженное, что невозможно провести даже экстренные меры в виде интубации трахеи.

Специфика проявлений отека Квинке у ребенка в области дыхательных путей:

• явная осиплость при плаче;
• грубый лающий кашель;
• дыхание с лихорадочными вдохами путем заглатывания воздуха;
• появление стридора (свиста);
• синюшность вокруг рта и носика по причине плохого уровня кровоснабжения и нехватки в крови кислорода;
• частое поверхностное дыхание со втягиванием мягких областей над ключицами, желудком;
• сильное беспокойство, перевозбуждение, и позднее – изнеможение, заторможенность;
• обильная потливость, дрожание пальчиков, ручек, ножек;
• сильное учащение сердцебиения;
• при сочетании отека гортани с обструкцией бронхов и отечностью трахеи все признаки очень схожи с приступом астмы и ложного крупа при ларингите.

Далее рассмотрена неотложная первая помощь при отеке Квинке у взрослых и детей.

Первая помощь при отеке Квинке

Поскольку развитие отека Квинке абсолютно непредсказуемо и очень интенсивно, первое, что необходимо сделать для предотвращения угрожающих последствий – вызвать «скорую», даже если состояние пациента на данный момент достаточно удовлетворительное. Это ложная стабильность состояния часто обманывает родственников, совершающих непоправимую ошибку – они выжидают, что при отеке Квинке — недопустимо.

Итак, давайте узнаем, что делать при отеке Квинке, первая экстренная доврачебная и медицинская помощь при нем.

В этом видео рассмотрена 1 доврачебная помощь при отеке Квинке:

Общие правила

До приезда «неотложки» нужно:

• обеспечить максимальный приток воздуха – открыть окна, форточки, балконные двери
• немедленно прекратить контакт с раздражающим аллергеном, если он известен.
• При укусе осы, пчелы – вынуть пинцетом жало.
• расположить пациента сидя (не класть) в удобной для него позе, успокоить;
• маленького ребенка обязательно взять на руки, обеспечив прямое положение спинки малыша;
• убрать с шеи, груди, талии все стягивающие и давящие предметы одежды;
• взрослым пациентам и малышам с 3 лет давать обильное щелочное питье, выводящее аллерген из организма (смесь соды – 1 г с 0.5 литра воды, нарзан, боржоми);
• применить противоаллергические средства в таблетках (Супрастин, Пипольфен, Тавегил, Фенкарол, Диазолин, Фенистил в каплях). Если ребенку уже 2 года, разрешен Кларитин (2,5 мг, что соответствует 2,5 мл детского сиропа или четверти таблетки), Фенкарол (с 2 лет — 0,005 мг), другие медикаменты в детской дозировке.

Медикаменты

Если развитие отека последовало после укуса, инъекционного введения медикамента в руку:

• перетянуть (не туго) повязкой место выше области укуса / инъекции (до 30 минут без пережатия крупных сосудов);
• на участок, куда введено лекарство (вошло жало), приложить холод — грелку, лед, чтобы замедлить распространение аллергена по крови, купировать нарастание отека.

Малышам и пациентам любого возраста с признаками отека гортани, горла, пищевода все препараты, если есть возможность, вводить в инъекциях, поскольку это более действенно, а при отекании желудка и кишечника всасывание медикаментов нарушается.

• Антигистаминные могут немного облегчит состояние, но отменять вызов скорой медицинской помощи совершенно не допустимо.
• В качестве сорбентов, замедляющих всасывание аллергенов и токсинов, стоит использовать Полисорб, Полипефан, Энтеросгель, активированный уголь (обычно дается 1 – 2 таблетки на 10 кг веса).
• Ребенку до 3 лет можно растереть до 3 таблеток угля и перемешать с 150 мл воды, дать Смекту (1 пакет грудничкам до 12 месяцев, 2 пакета дважды в сутки детям 2 – 3 лет), Энтеросгель (1 чайная ложка младенцам до года, 2 ложки деткам 1 – 3 лет).

В экстренных случаях явного ухудшения состояния при отеке гортани (особенно – у детей), чтобы не допустить гибели заболевшего, необходимо, не дожидаясь «скорой», сделать внутримышечно инъекцию гормональных средств:

1. Преднизолон. Взрослым — до 300 мг, новорожденным высчитывают дозу по формуле 2 – 3 мг на 1 кг веса малыша, детям старше года и школьникам от 7 лет в той же дозировке.
2. Дексаметазон взрослым — 60 – 80 мг, маленьким больным — в строго рассчитанной дозировке по весу: 0,02776 – 0,16665 мг на килограмм.

Какова скорая неотложная помощь и алгоритм действий при отеке Квинке, читайте далее.

Клиническое проявление и дифференциальный диагноз

В научной литературе ангионевротический отек может быть обозначен как отек Квинке, ангионевротический отек, гигантская крапивница. При ангионевротическом отеке изменения происходят в глубоких слоях кожи и под кожей. Клинически это проявляется в виде асимметричного отека и припухлости определенного участка тела. 

Одним из распространенных сопутствующих и раздражающих пациентов симптомов является боль. Кожа в месте инъекции может оставаться неизменной или может возникнуть покраснение размытых линий. Отек сохраняется до 72 часов или даже дольше.

Ангионевротический отек может возникнуть на любом участке тела – губах, языке, лице, конечностях и т.д. При каждом приступе ангионевротического отека опухоль и припухлость могут быть на разных участках. 

• Ангионевротический отек лица вызывает дискомфорт и нарушает повседневную деятельность.
• Ангионевротический отек гортани – острое и опасное для жизни состояние. При отсутствии лечения ангионевротический отек гортани приводит к смерти примерно в 25-40% случаев. У любого пациента с дефицитом C1-INH приступ ангионевротического отека гортани может возникнуть хотя бы один раз в жизни.
• Отек Квинке также может возникать во внутренних органах, таких как стенка кишечника. Это вызывает боли в животе, тошноту, рвоту, диарею, общую слабость – все эти симптомы относят к острому абдоминальному синдрому, наиболее частой причиной которого является аппендицит. 

Отек Квинке

Своевременное распознавание ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может обеспечить соответствующее лечение и избежать ненужного хирургического вмешательства

Это важно, так как клинические исследования показали, что пациенты с дефицитом C1-INH часто подвергались ненужным хирургическим вмешательствам. При соответствующем лечении можно предотвратить или снизить частоту спонтанного ангионевротического отека

Ангионевротический отек диагностируется на основании истории болезни пациента и объективного обследования. Патологию следует дифференцировать от:

• Анасарка – это широко распространенный отек мягких тканей, которое является симметричным и является клиническим признаком других заболеваний, таких как недостаточность почек, микседема; 
• Псевдоангионевротического отека, например, при синдроме компрессии верхней полой вены;
• Синдрома Мелкерссона-Розенталя – нейропатии, которая клинически может проявляться отеком лица или губ).

Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH встречается гораздо реже и устойчив к лечению антигистаминными препаратами, системными глюкокортикоидами и адреналином.

Если подозревается ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH, рекомендуется тест на компонент комплемента 4 (C4). C4 снижается даже при ремиссии и всего на 5% у всех пациентов остается неизменным или повышенным. 

Диагноз подтверждается исследованием активности (функции) и количества C1-INH. Также проводится тестирование на антитела к C1-INH. При наследственном ангионевротическом отеке титр антител C1-INH в норме, а при приобретенном ангионевротическом отеке снижается у 70% пациентов.