Синдром арнольда-киари

Диагностика

Диагностику и лечение проводят врачи-неврологи, которые всем пациентам с подозрением на данную аномалию назначают МРТ – магнитно-резонансную томографию. На сегодняшний день это единственный метод, позволяющий поставить точный диагноз, поскольку рентген, КТ и другие исследования не дают четкой картины.

«Золотой стандарт» диагностики патологий черепа – магнитно-резонансная томография

В ходе осмотра и при стандартном неврологическом обследовании посредством ЭЭГ, Эхо-КГ и РЭГ можно установить лишь наличие повышенного внутричерепного давления на фоне гидроцефалии (водянки головного мозга). На рентгеновских снимках видны только деформации костей, вызванные аномалией Киари. В связи с этим еще недавно диагносты-неврологи сталкивались с определенными сложностями при установке диагноза.

Ситуация изменилась с внедрением в медицинскую практику томографических методов, и МР-картина показывает в деталях состояние мозговых структур. Однако проведение самой процедуры у маленьких детей требует их обездвиживания, поэтому ее делают под наркозом.

Следует отметить, что выполняется не только томография мозга, но и МРТ позвоночника, в частности, его верхних отделов – шейного и грудного. Только так можно выявить сирингомиелитические кисты и менингоцеле. Кроме того, методом магнитно-резонансной томографии определяются другие пороки развития нервной системы, которые часто сопутствуют описываемой аномалии.

НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ.

1.     Головная боль, особенно усиливающаяся при кашле, натуживании, чихании (в медицинской литературе это называется пробой Вальсальвы)

2.     Нарушение равновесия и походки.

3.     Головокружение.

4.     Различные глазодвигательные нарушения (наиболее распространенные – движения глазных яблок из стороны в стороны, называемые нистагмом).

5.     Изменение голоса.

6.     Нарушение глотания.

7.     Нарушение сна.

Так же могут быть: стволовые нарушения и расстройства функций черепных нервов, которые проявляются в виде неустойчивых осциллопсий, тригеминальной дизестезии, снижения слуха, шума в ушах, головокружения, дисфагии, остановки дыхания во время сна, периодических обмороков (часто связанных с кашлем), нарушения контроля над ЧСС, АД при переходе из горизонтального положения в вертикальное, могут наблюдаться атрофия половины языка, паралич голосовых связок, стридор, спастический или комбинированный (больше в верхних конечностях) тетрапарез. Мозжечковые расстройства — нистагм, дизартрия, атаксия.

НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ ЖАЛОБЫ БОЛЬНЫХ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ

1.     Двигательные расстройства

·        Слабость и атрофия мышц (в первую очередь в руках, а затем в ногах).

·        Повышенный мышечный тонус в руках и ногах (ригидность или спастика).

·        Искривление позвоночника (сколиоз)

2.     Нарушения чувствительности

·        Снижение чувствительности на руках. В зависимости от протяженности и уровня СИРИНГОМИЕЛИИ, ноги также могут быть вовлечены. В первую очередь наблюдаются нарушения болевой и температурной чувствительности, а позже чувства положения конечностей в пространстве.

·        Гиперчувствительность в конечностях, особенно в руках

3.     Боль

·        Боль в области позвоночника, особенно в грудном отделе.

·        «Жгучая» боль в руках, верхней половине туловища и, редко, в ногах.

·        Боль в суставах, особенно плечевых.

4.     Нарушения работы сфинктеров и тазовых органов

·        Недержание мочи, иногда сочетающееся со спастикой мочевого пузыря.

·        Недержание кала.

·        Импотенция.

5.     Вегетативные симптомы

·      Дизрефлексия: большие скачки кровяного давления, часто сочетающиеся с профузным потоотделением.

·        Опущение одного века (птоз)

·        Синкопе (обморочное, или предобморочное состояние), наблюдается относительно редко

Нередко некоторые из этих симптомов более выражены на одной половине тела.
При осмотре пациентов нередко отмечается несоответствие между локализацией, протяженностью сирингомиелической кисты, кистозным индексом (отношение переднезаднего размера кисты к таковому размеру поперечника спинного мозга на уровне кисты), с одной стороны, и зоной гипестезии (нарушения чувствительности), распространенностью сегментарных расстройств поверхностной чувствительности, выраженностью мышечной гипотрофии и степенью пареза — с другой.

У 2/3 неоперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до 3-х десятилетий.
При идиопатической сирингомиелии у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение, у 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются периодами стационарного состояния, а у 15% болезнь может стабилизироваться и не прогрессировать в течение длительного времени, при этом больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность.

Диагностические мероприятия

При возникновении признаков заболевания пациенту рекомендуется обратиться к доктору, который проведет сбор анамнеза и осмотр пациента. На основе полученных данных специалист поставит предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проводить компьютерную томографию. Исследование проводится с использованием специальной аппаратуры, что позволяет получить трехмерное изображение позвонков шеи и затылка.

Для того чтобы определить сирингомиелические кисты или менингоцеле рекомендовано проведение магниторезонансной томографии позвоночника. С помощью диагностической процедуры проводится определение не только аномалии, но и других болезней,  которые протекают в мозге.

Диагностика заболевания должна быть комплексной, что позволяет определить его тип и разработать эффективную схему лечения.

Диагностика аномалии Киари

Большинство стандартных неврологических диагностических процедур не позволяют обнаружить патологию и поставить верный диагноз. Тем не менее, результаты неврологического осмотра и таких обследований, как электроэнцефалография, эхо-энцефалография и реоэнцефалография дают возможность врачу заподозрить наличие у пациента патологии. С помощью этих методик можно выявить признаки повышенного внутричерепного давления. Обнаружить костные патологии, которые характерны для аномалии Киари, удается с помощью рентгенографии черепа.

Больше сведений об аномалии Киари можно получить благодаря компьютерной томографии (КТ) и спиральной компьютерной томографии мозга (СКТ). Однако даже благодаря отчетливой визуализации костных структур краниовертебрального перехода, поставить точный диагноз оба эти метода не всегда помогают. Поэтому единственным эффективным и достоверным методом диагностики заболевания считается магнитно-резонансная томография (МРТ).

Поскольку успешность ее проведения зависит от обездвиженности пациента, маленькие дети проходят процедуру в состоянии сна, вызванного принятием медикаментов. Для получения более обширной и точной картины заболевания, а также обнаружения менингоцеле (черепно-мозговая или спинномозговая грыжа) врач может дополнительно назначить МРТ позвоночника. Диагностика аномалии Киари должна обязательно применяться не только для подтверждение диагноза, но также для поиска других заболеваний, которые зачастую сопровождают эту врожденную патологию.

Прогноз аномалии Киари

Прогноз для больного с аномалией Киари зависит от того, какой тип патологии у него был обнаружен. Например, больные с аномалией Киари первого типа могут всю жизнь не нуждаться в специальном лечении. Однако, если у пациентов, у которых был диагностирован первый или второй тип заболевания, появились выраженные симптомы, им необходимо срочно пройти осмотр у невролога. Вовремя проведенная операция поможет избежать серьезных осложнений. Аномалия Киари третьего типа практически не поддается лечению и очень часто приводит к смерти пациента.

Заболевание может сопровождаться рядом серьезных осложнений. В частности, у больного может быть диагностировано нарастание внутричерепной гипертензии, а также накопление в полости черепа жидкости (гипертензионно-гидроцефальный синдром). Поскольку некоторые пациенты с аномалией Киари не могут самостоятельно передвигаться, у них вероятно появление застойных пневмоний. В случае сложного течения болезни могут происходить нарушения дыхания и даже его остановка.

Возможные осложнения

Неконтролируемое прогрессирование заболевание чревато появлением весомых осложнений. Они возникают не у всех больных, но порой всё же встречаются. К ним относится:

• Гидроцефалия, которая нуждается в постановке шунта и в дренировании чрезмерного количества спинномозговой жидкости.
• Паралич может возникнуть вследствие сдавливания определённых структур спинного мозга.
• Сирингомиелия – это заболевание позвоночника, которое характеризуется появлением кистозных образований в спинном мозге. Кисты, наполнены жидкостью, способны нарушать функции спинного мозга.
• Костные дефекты шейных позвонков.

Классификация аномалии Киари

В неврологии принято выделять четыре основных типа аномалии Киари:

• Первый тип. Для данного типа аномалии Киари характерным является опущение миндалин мозжечка немного ниже затылочного отверстия. Нередко такая патология сопровождается гидромиелией — наличием в центральном канале спинного мозга большого скопления цереброспинальной жидкости. Риску заболеть этим типом патологии подвержены подростки и взрослые.
• Второй тип. Эту разновидность аномалии зачастую диагностируют в первые дни жизни новорожденного малыша. Для данной патологии свойственно прохождение через затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но и его червя, четвертого желудочка и продолговатого мозга. Данная разновидность аномалии также может сочетаться с гидромиелией. Для второго типа аномалии Киари характерным является миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа).
• Третий тип. Аномалия Киари третьего типа встречается крайне редко. Она обычно сопровождается такими отклонениями, как смещение заднего мозга и высокое энцефаломенингоцеле. В большинстве случаев эти нарушения развития приводят к смерти. Третий и второй типы аномалии Киари могут сочетаться с такими нарушениями нервной системы, как полимикрогирия, гетеротопия коры головного мозга, перегиб сильвиевого водопровода, аномалия мозолистого тела, кисты отверстия Можанди.
• Четвертый тип. Для этой патологии характерным является недоразвитие мозжечка, при котором его смещение вниз не наблюдается. Этот тип заболевания принято относить к патологиям Денди-Уокера.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Симптомы

Симптоматика

Аномалия Киари I типа — самая распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно объединены в пять синдромов:

• Гипертензионный синдром проявляется цефалгией, подъемом артериального давления в утренние часы, напряженностью и гипертонусом шейных мышц, дискомфортом и болезненными ощущениями в шейном отделе позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У новорожденных детей возникает общее беспокойство, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок постоянно плачет, отказывается от груди.
• При наличии мозжечковых нарушений у больных изменяется произношение, речь становится скандированной, возникает вертикальный нистагм. Они жалуются на частые головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Больные с большим трудом выполняют простые целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
• Поражение черепно-мозговых нервов проявляется признаками корешкового синдрома. У пациентов ограничивается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос изменяется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у большинства больных. У них возникает гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль при движении глазными яблоками. Офтальмологи часто обнаруживают анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из основных симптомов синдрома является гипестезия – снижение чувствительности кожи лица и конечностей. Подобные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на внешние раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжелых случаях нервное окончания вообще перестают воспринимать различные экзогенные воздействия.
• Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
• У больных с пирамидальной недостаточностью снижается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, ограничивается объем движений, повышается мышечный тонус — так называемая спастичность, например, спастическая походка. Повышение сухожильных рефлексов сочетается с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Возможно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает мелкая моторика рук.

Любое неосторожное движение усиливает симптомы патологии, делает их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — частая причина потери сознания

Лечение мальформации Арнольда-Киари типа I

Обычно методика лечения заболевания зависит от симптомов и их тяжести, общего состояния здоровья пациента и его возраста:

• При отсутствии симптомов врачи тщательно контролируют состояние здоровья пациента, проводя частые обследования или регулярные МРТ.
• При наличии симптомов врач может прописать обезболивающее, либо предложить хирургическое вмешательство с целью ослабить давление на мозг и восстановить нормальное течение спинномозговой жидкости.
• При наличии нескольких симптомов или при их отсутствии, но наличии заполненных жидкостью полостей врач может назначить МРТ с контрастом. Этот вид МРТ отлично предназначен для исследования потоков спинномозговой жидкости и выявлять области, в которых происходит блокировка этих потоков. При усилении симптомов может быть предложено хирургическое вмешательство.
• При признаках апноэ во сне проводится исследование сна, на основании которого врач разрабатывает дальнейший план лечения.

Аномалия Арнольда-Киари

Краткие сведения о нозологии

Данная патология была впервые описана Hans Chiari в 1891 г.

Данная патология ранее диагностировалась достаточно редко, но в последнее время в связи с широким внедрением методов нейровизуализации (МРТ, КТ) встречается все чаще.

Наиболее часто встречается аномалия Киари 1 и 2 типа. У пациентов определяется деформация костных структур и как следствие уменьшение объема задней черепной ямки. В результате миндалины мозжечка смещаются в спинномозговой канал ниже большого затылочного отверстия. Часто при аномалии Киари можно увидеть развитие сирингомиелитических кист в спинном мозге как следствие блокады ликворопроводящиих путей на уровне краниовертебрального перехода.

Основные симптомы при аномалии Арнольда-Киари:

• Шипение, свист, гул, шум, звон в ушах (в одном или обоих), которые обычно усиливаются во время поворотов головы
• Нистагм (непроизвольные подергивания глазных яблок).
• Следующий симптом аномалии Арнольда-Киари – достаточно чувствительная утренняя головная боль, которую провоцирует повышенный тонус мышц шеи или повышенное внутричерепное давление. Головокружение и шаткость, усиливающиеся при поворотах головы
• Тремор рук и ног, расстройства координации движений.
• Зрительные расстройства (приходящая слепота, двоение и проч.), которые в основном усиливаются в момент поворота головы.
• может отмечаться мышечная слабость конечностей, части лица и туловища.
• Еще одним распространенным симптомом аномалии Арнольда-Киари на поздних стадиях является непроизвольное или затруднительное мочеиспускание.
• Снижение уровня чувствительности одной или нескольких конечностей, части туловища и лица. Повороты головы могут спровоцировать потерю сознания.
• Также могут возникать состояния, которые приводят к инфаркту головного или спинного мозга.

Противопоказанием к оперативному лечению служит тяжелая общая соматическая патология.

На данное время в Центре проведено более 100 успешных операции, в которых все пациенты почувствовали регресс общей симптоматики и улучшения самочувствия. В среднем период госпитализации занимает от 4 до 14 дней.

Клинический случай:

МРТ до операции (Аномалия Киари I типа, шейно-грудная сирингомиелия)

МРТ через 1 год после операции (регресс сириногомиелитической кисты)

В постоперационном периоде пациент максимально в короткие сроки активизируется, проводятся реабилитационные мероприятия. При необходимости проводятся контрольные МРТ, КТ снимки пациента.

В последующем необходима контрольная явка, при отсутствии жалоб, через 2 месяца. С выполненными снимками МРТ, КТ шейного отдела позвоночника, для оценки эффективности оперативного лечения.

Данная операция является бесплатной для всех граждан РФ

Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Задние отделы мозга питаются, главным образом, из системы позвоночных артерий, проходящих в полость черепа прямо через шейные позвонки. Позвоночные артерии (правая и левая) огибают первый шейный позвонок, затем проходят в полость черепа, где и включаются в общую систему мозгового кровообращения.

При аномалии Кимерли над дугой первого шейного позвонка имеются аномальные дополнительные костные дужки-полукольца, которые могут сдавливать позвоночные артерии. Нарушение притока крови к мозгу может выявлено при ультразвуковом исследовании сосудов.

Сочленение черепа с первым шейным позвонком (рентген) в норме и при аномалии Кимерли (Киммерли). Первый шейный позвонок огибает позвоночная артерия, на рисунках она изображена красным цветом. При аномалии Кимерли над артерией видна аномальная дужка-полукольцо – виновница ущемления артерии. Эту же дужку видно и на рентгеновском снимке.

Аномальные дужки-полукольца хорошо видны на обычных рентгеновских снимках, однако врачи рентгенологи не всегда распознают наличие упомянутых дужек, поэтому врачи нашей клиники читают снимки самостоятельно.

Ущемление артерий с нарушением мозгового кровообращения можно увидеть с помощью УЗИ сосудов головного мозга, при этом информативны пробы с различными поворотами и наклонами головы. При аномалии Кимерли при УЗИ можно увидеть, как в одном или нескольких положениях головы кровоток по пострадавшей артерии резко обедняется.

Обычно артерии сдавливаются между аномальной дужкой и чрезмерно напряженными (спазмированными) мышцами шеи. Сдавление позвоночных артерий приводит к дефициту кровоснабжения головного мозга, отсюда и неврологические симптомы. Восстановления нормального тонуса и подвижности мышц шеи обычно приводит к восстановлению нормального самочувствия при аномалии Кимерли. .

При аномалии Кимерли мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

• Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
• Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
• Потемнение в глазах, “мушки” или “звездочки” перед глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
• Утрата сознания (полная или частичная) глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
• Внезапная слабость мышц и падение при сохраненном сознании.

В более тяжелых случаях возможно следующее:

• Головная боль;
• Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок);
• Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
• Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
• Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей.

В некоторых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инсультом головного мозга.

Симптоматика, признаки патологии

Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.

Характеристика неврологических синдромов:

Признаки 1 типа аномалии

В случае симптомного течения болезни у человека наблюдается до трех синдромов: вертебробазилярной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный и/или мозжечковый. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики.

Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:

• головокружение;
• перед глазами мелькание «мушек»;
• шум в ушах;
• слабость.

Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.

Признаки 2 степени

При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.

Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:

• систематическая остановка дыхания;
• ослабление глоточных мышц;
• синюшность кожи.

Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Утрата двигательных функций отмечается в пальцах, руке/ноге, в области головы, всего тела.

Признаки 3 степени

Третьей степени мальформации Арнольда-Киари характерно проявление 5―6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы.

Признаки 4 типа

У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от типа аномалии. Иногда заболевание протекает у пациента бессимптомно всю жизнь. Третий тип патологического процесса приводит к смерти пациента.

При первом и втором типе заболевания рекомендовано проведение своевременного лечения неврологических нарушений,  что объясняется недостаточным восстановлением возникающего дефицита. В соответствии с проведенными исследованиями было установлено, что эффективность хирургического вмешательства составляет 50 процентов.

При несвоевременном лечении патологического процесса у пациентов диагностируют развитие осложнений. У большинства пациентов при заболевании нарушается дыхание. Частым осложнением болезни являются увеличенные показатели внутричерепного давления. При аномалии у больных развивается застойная пневмония. У пациентов развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Так как данных об особенностях развития болезни недостаточно, то специфическая профилактика не разработана. Во избежание развития патологии у грудничков женщине необходимо во время беременности отказаться от курения и приема спиртных напитков. Профилактика заключается в здоровом питании представительницы слабого пола.

В профилактических целях взрослым пациентам рекомендовано вести здоровый образ жизни. Они должны правильно питаться и обеспечить двигательную активность в течение дня. Специалисты советуют регулярно заниматься спортом. Люди должны соблюдать режим дня и иметь полноценный сон.

Аномалия Киари является серьезным заболеванием головного мозга, которое развивается по разным причинам. Симптоматика заболевания зависит от его типа. При первых признаках патологии рекомендовано обратиться к доктору, который назначит действенное медикаментозное или хирургическое лечение после проведения диагностики. При несвоевременной терапии болезни у пациента развиваются серьезные осложнения.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Профилактика патологии

Из-за отсутствия достаточной информации об этиологии болезни невозможно назначить какие-либо профилактические меры. Всё, что можно сделать для предупреждения развития синдрома у плода — это тщательно следить за здоровьем матери. Для этого рекомендуется:

• Прекратить приём алкогольной продукции, табачных и наркотических изделий;
• Озаботиться составлением сбалансированного рациона и исключить из него жареную, солёную и сладкую пищу, фастфуд, газировки;
• Приём любых лекарственных препаратов, биологически активных добавок и витаминных комплексов должен осуществляться только под наблюдением врача;
• Исключить стрессы и беспочвенные переживания;
• Увеличить время, проводимое на свежем воздухе;
• Регулярно выполнять специальные физические упражнения для беременных.

Последствия и прогноз для жизни

При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать лечение. Определенные проблемы с диагностикой могут возникать из-за бессимптомного течения болезни. Аномалия Киари 3 степени нередко приводит к летальному исходу. Но своевременно проведенное хирургическое лечение позволяет избежать неблагоприятных последствий. Операция является золотым стандартом современной нейрохирургии.

Даже незначительные неврологические проявления являются показанием для обращения к специалистам. В идеале необходимо начинать лечение сразу после выявления патологии. Болезнь в запущенной форме заканчивается инвалидностью и гибелью пациента.

Своевременно проведенное лечение с использованием операции позволяет избежать необратимых атрофических процессов в центральной нервной системе. В НИИ Бурденко подобные хирургические вмешательства проводят на высоком профессиональном уровне

С пациентами работают опытные нейрохирурги, уделяя повышенное внимание каждому этапу лечения, включая подготовку к операции и проведение тщательного комплексного обследования

Клиническая картина

Болезнь и ее симптоматика основана на трех патофизиологических механизмах:

1. Сдавление стволовых структур нижних отделов головного мозга и верхних отделов спинного мозга.
2. Сдавливание мозжечка.
3. Нарушение циркуляции спинномозгового ликвора в области большого отверстия.

Первый патофизиологический механизм приводит к нарушению строения спинного мозга и функциональной способности ядер нижних отделов мозга. Нарушается структура и функция ядер дыхательного и сердечно-сосудистого центра.

Сдавливание мозжечка приводит к нарушению координации и таких расстройств:

• Атаксия – нарушение согласованности в движениях разных мышц.
• Дисметрия – нарушение двигательных актов из-за того, что нарушается пространственное восприятие.
• Нистагм – колебательные ритмические движения глаз с высокой частотой.

Третий механизм – нарушение утилизации и отхода ликвора – приводит к повышает давление внутри черепа и развивает гипертензионный синдром, проявляющийся такими симптомами:

1. Распирающая и ноющая головная боль, усиливающая при изменении положении головы. Цефалгия локализуется преимущественно в затылке и верхней части шеи. Также боль усиливается при мочеиспускании, акте дефекации, кашле и чихании.
2. Вегетативная симптоматика: снижение аппетита, повышение потливости, запор или диарея, тошнота, головокружение, одышка, ощущение сердцебиения, кратковременные потери сознания, нарушение сна.
3. Психические нарушения: эмоциональная лабильность, раздражительность, хроническая усталость, кошмарные сновидения.

Аномалия Арнольда-Киари — симптомы

Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.д.

Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа (ВЧД). Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц.

Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика.

Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу. При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга.

Другие типы аномалии сопровождаются более тяжелой симптоматикой.

Справочно. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов.