Серповидно-клеточная анемия

Методы лечения

Терапия серповидноклеточной анемии включает в себя симптоматическое применение медикаментов, которые требуются при наличии конкретной клинической картины проявления недуга.

Лекарственные препараты

Для лечения серповидноклеточной анемии могут быть использованы следующие препараты:

• Эритромицин – антибактериальное средство, которое используют для лечения инфекций, проникших в организм больного в результате сильно ослабленного иммунитета, назначается по 1-2 таблетки 3 раза в день за 2 ч до или после трапезы с курсом терапии – 14 дней (стоимость медикамента – 110 руб.);
• Фолиевая кислота – улучшает качественный состав крови, снижая патологические симптомы анемии, принимается по 5 мг 1 раз в сутки с курсом 1 мес. (цена препарата — 95 руб.);
• Аспирин Кардио – назначается для снижения риска образования тромбов и повреждения тканей внутренних органов, принимается по 1 таблетке 1 раз в сутки за 30 мин. до еды (стоимость лекарственного средства – 180 руб.);
• Гемоферон – жидкостная суспензия, которая содержит в своём составе железо, фолиевую кислоту и вспомогательные вещества, позволяющие облегчить симптомы анемии, принимается 1 раз в сутки по 20 мл за 30 мин. до еды (курс лечения 2-3 мес., а цена медикамента – 420 руб.).

Назначение вышеперечисленных медикаментов, окончательную дозировку и сроки применения должен определить лечащий врач-гематолог.

Народные методы

Отвары, настойки и экстракты лекарственных растений не способны оказать положительное воздействие на течения серповидноклеточной анемии. Использование рецептов народной медицины может привести к ухудшению общего самочувствия больного и спровоцировать осложнения.

Прочие методы

В комплексе с медикаментозной терапией могут быть использованы следующие лечебные методики:

• гемотрансфузия – переливание крови для краткосрочного улучшения её клеточного состава;
• внутривенная регидратация – для уменьшения вероятности повреждения кровеносных сосудов, а также профилактики тромбоза;
• пересадка стволовых клеток – радикальный метод терапии, который используется для лечения пациентов с тяжёлой степенью болезни.

Вышеперечисленные методы терапии применяются только в специализированных клиниках, институтах крови, больницах, которые занимаются лечением гематологических заболеваний.

Лечение Серповидно-клеточной анемии:

На сегодняшний день серповидно-клеточная анемия – неизлечимая болезнь

Однако ее выявление крайне важно для правильного лечения других заболеваний у данных больных, а также для оказания им адекватной хирургической и акушерской помощи. Правильное ведение больных с хронической серповидно-клеточной анемией способствует предотвращению тяжелых обострений (кризов) и продлению жизни.
В ряде случаев развитие тяжелого криза удается предотвратить быстрым введением антибиотиков на ранних его стадиях (для купирования инфекции) и вливанием жидкости (гидратацией)

Для лечения развившегося криза обычно используют кислород, обезболивающие средства, внутривенное введение жидкости и антибиотиков. Иногда приходится прибегать к переливанию эритроцитарной массы, а также применять многие другие средства, например противосудорожные препараты, для купирования отдельных симптомов.

Клинические особенности у пациентов разного возраста

Врачи сталкиваются с разными проявлениями серповидноклеточной анемии у детей и взрослых.

В период новорожденности — до трехмесячного возраста ребенок ничем не отличается от остальных детей, вес прибавляет нормально. Первыми симптомами бывают припухлость и болезненность кистей рук и стоп. В 6 месяцев часто развивается дактилит (воспаление отдельных пальцев рук и ног). К году выявляется слабость в ногах, искривление голеней, нежелание малыша ходить. Ребенок бледен, кожа с желтушным оттенком.

Клиника связана с тромбозом мелких капилляров, нарушением кровотока в конечностях. Тромбы рассасываются самостоятельно, но необходима помощь в снятии болей. Серьезные осложнения вызываются присоединением инфекции. Резко возрастает риск сепсиса и гибели ребенка.

Воспаление пальцевых фалангов более характерно для детей

После 5-ти лет и в школьном возрасте вероятность сепсиса значительно ниже. Поскольку уже выработался свой защитный иммунитет и антитела на некоторые бактерии. Проблемы связаны с периодическими болями в кистях рук

В подростковом возрасте обращает на себя внимание низкорослость детей, отставание развития вторичных половых признаков. Со временем они сравниваются с другими молодыми людьми

Женщины с серповидноклеточной анемией могут родить ребенка, но беременность потребует специального наблюдения гематолога, дополнительной профилактики осложнений.

Во взрослом состоянии наблюдаются тромботические проявления в почках (развитие почечной патологии), в сетчатке глаз (нарушение зрения до полной слепоты), в головном мозге (инсульт), легочные инфарктные пневмонии.

Все симптомы редко проявляются у одного пациента. Обычно имеет место один какой-то вариант патологических изменений.

Серповидно-клеточные кризисы7

• Вазо-окклюзионные кризы (обструкция микроциркуляции серповидными эритроцитами, вызывающая ишемию):6
  • Это самый распространенный тип кризиса. Это может быть вызвано простудой, инфекцией, обезвоживанием, физической нагрузкой или ишемией. Часто никакой конкретной причины не может быть найдено.
  • Окклюзия мелких сосудов эритроцитами вызывает появление боли, которая варьируется от легкой до тяжелой. Может присутствовать с опухшими болезненными суставами, тахипноэ или другими признаками поражения легких, неврологическими признаками, острым вздутием живота и болью (брыжеечным серпом и ишемией кишечника), болью в пояснице (почечный папиллярный некроз может вызвать почечную колику или тяжелую гематурию), приапизм, гифему и окклюзия сетчатки.
  • Также могут быть вовлечены крупные сосуды, вызывающие тромботические инсульты, острый серповидный синдром грудной клетки и инфаркт плаценты.
  • Инсульт:
    • Изменчивое представление, включая судороги и очаговые неврологические признаки.
    • Церебральный инфаркт чаще встречается у детей.
    • Кровотечение из-за микроаневризм, которые развиваются вокруг инфарктов («моямоя»), чаще встречается у взрослых.
• Апластический криз (временное прекращение эритропоэза, вызывающее тяжелую анемию):
  • Обычно осаждается при заражении парвовирусом B19.
  • Обычно наблюдается снижение уровня гемоглобина в течение примерно одной недели.
  • Восстановление может быть спонтанным, но переливание крови обычно требуется.
  • С тяжелой анемией, связанной с апластическим кризисом, у пациентов может быть застойная сердечная недостаточность с высоким выходом.
• Кризис секвестрации (внезапное расширение селезенки, вызывающее снижение концентрации гемоглобина, нарушение кровообращения и гиповолемический шок):
  • Встречается в основном у младенцев и маленьких детей. Тяжесть переменная, но может сопровождаться шоком и анемией.
  • Острая секвестрация селезенки была определена как острое падение гемоглобина и заметно повышенное количество ретикулоцитов вместе с резким увеличением размера селезенки.
  • Если не признается, секвестрация вызывает значительную смертность. Смертность может быть значительно снижена за счет образования родителей, регулярной пальпации живота в домашних условиях для выявления ранних признаков расширения селезенки и быстрого переливания.
  • Рецидивирующая секвестрация селезенки является показанием для спленэктомии.
• Острый грудной синдром (вазо-окклюзионный криз, поражающий легкие):
  • Определяется как новый легочный инфильтрат на рентгенограмме грудной клетки в сочетании с одним или несколькими проявлениями, такими как лихорадка, кашель, образование мокроты, тахипноэ, одышка или гипоксия с новым началом.
  • Инфекции легких, как правило, преобладают у детей, а инфаркты преобладают у взрослых.
• Гиперхемолитический криз (чрезмерный гемолиз): редко; во время болезненных кризов может наблюдаться заметное увеличение скорости гемолиза с падением уровня гемоглобина.

Наследование.

Исследования показали, что легкая форма болезни обычно обнаруживается у гетерозигот по данному признаку – иными словами, у тех, кто унаследовал дефектный ген лишь от одного из родителей и передаст его только половине своих возможных потомков. У этих лиц имеется т.н. гетерозиготная серповидноклеточная анемия (S–A, или A–S). Хотя они сами практически не больны и могут никогда не заболеть, они все же носители болезни, причем – до проведения специального тестирования – скрытые носители.

Самой тяжелой формой заболевания страдают гомозиготы по дефектному гену, т.е. унаследовавшие его и от матери, и от отца; они передадут этот ген всем своим потомкам. Их состояние называют гомозиготной серповидноклеточной анемией (S–S).

Промежуточная форма заболевания встречается обычно у двойных гетерозигот, т.е. лиц, гетерозиготных как по данной, так и по какой-либо другой гемоглобинопатии (например, у них синтезируется гемоглобин C). В таких случаях говорят о болезни S–C или о каких-то сходных состояниях.

Признаки и симптомы

Гемоглобин — богатый железом белок, содержащийся в красных кровяных тельцах, который отвечает за перенос кислорода из легких к остальному телу. При СКА симптомы возникают из-за нарушением строения белка гемоглобина в эритроцитах (красные кровяные тельца). Нарушение гемоглобина приводит к тому, что красные кровяные тельца приобретают серповидную форму, что вызывает серию событий, приводящих к появлению хрупких красных кровяных телец и блокированию кровотока.

Наиболее частые признаки и симптомы серповидноклеточной анемии связаны с низким уровнем эритроцитов и болью. Наиболее частым симптомом анемии является чувство усталости и слабости (утомляемость). Эпизоды боли могут возникать внезапно и обычно появляются в костях и в брюшной полости, но могут возникать практически где угодно. Приступы боли длятся от нескольких дней до недели (острая) или продолжаются длительно (хроническая боль). Повреждение может произойти в большинстве частей тела, включая мозг, легкие, почки и суставы. СКА может вызвать пожелтение склеры глаз и кожи (желтуху) из-за распада крови. Признаки у младенцев могут включать опухшие и болезненные руки и/или ноги (дактилит), раздражительность, плач и тяжелые инфекции.

У пациентов с СКА может увеличиваться селезенка (спленомегалия), поскольку она улавливает эритроциты, которые присутствуют в кровотоке. Селезенка фильтрует аномальные красные кровяные тельца и борется с некоторыми инфекциями, такими как бактерии, вызывающие стрептококковое воспаление горла. Повреждение селезенки приводит к снижению способности бороться с некоторыми типично легкими инфекциями, которые могут стать опасными для жизни при СКА.

Если инфекция или серповидные клетки повреждают легкие может возникнуть острый грудной синдром. Это опасное для жизни осложнение СКА. Иногда у больных отсутствуют симптомы острого грудного синдрома, но в большинстве случаев больные испытывают боль в груди, затрудненное дыхание или жар. Дополнительные осложнения СКА включают инсульт, который может возникнуть у детей в возрасте от 2 лет. Мальчики и мужчины с серповидноклеточной анемией могут испытывать длительную болезненную эрекцию (приапизм) в любом возрасте.

Признаки и симптомы СКА варьируются от пациента к пациенту, и у некоторых пациентов симптомы более легкие, а у других могут быть более серьезные симптомы, требующие госпитализации. СКА присутствует при рождении; однако у большинства младенцев не появляются какие-либо признаки до четырехмесячного возраста, а у многих симптомы не проявляются до нескольких лет. Симптомы обычно появляются в первые три года жизни. Иногда первым признаком СКА является болезненный отек рук или ног младенца (дактилит). Эпизоды сильной боли часто вызываются чем-то вроде простуды, обезвоживания, инфекции, переутомления или травмы. Дети с СКА могут медленно расти и позже достичь половой зрелости.

С возрастом у пациентов с СКА все чаще возникают и другие дополнительные осложнения. Легочная гипертензия может развиться из-за повреждения мелких кровеносных сосудов и воздушных мешков в легких. Она приводит к снижению способности к физическим нагрузкам, одышку и усталость. Могут образоваться язвы на ногах, которые часто трудно заживают; повреждение сетчатки может вызвать проблемы с глазами. Повреждение суставов (аваскулярный некроз) и потеря костной ткани могут вызывать боль в суставах при ходьбе, стоянии и/или подъеме. Может произойти повреждение почек и часто присутствуют камни в желчном пузыре.

Есть много форм СКА. Наиболее распространенной тяжелой формой является S/S, которую просто называют серповидноклеточной анемией. Некоторые формы, такие как серповидная бета-талассемия, столь же серьезны, как и форма S/S. Серповидная бета-талассемия и серповидноклеточная болезнь гемоглобина С обычно менее тяжелы

Важно точно определить, какая форма СКА у пациента, и существует много путаницы в отношении различных форм

Первые признаки болезни

Иной раз в первом периоде появляются симптомы гемолитической анемии (ГА) и больше никаких признаков патологии не следует. Но подобное, когда ГА является единственным признаком болезни, случается очень редко. Вместе с тем, анемия даже не определяет тяжесть течения болезни. Ее пациенты неплохо переносят и особо не жалуются на здоровье. Такой феномен можно объяснить тем, что кривая диссоциации патологического гемоглобина смещена вправо (по сравнению с аналогичной кривой нормального гемоглобина), а сродство к О₂ снижено, поэтому гемоглобин легче отдает кислород тканям.

Классический же вариант первого периода имеет три главных симптома:

• Болезненная припухлость костей конечностей;
• Появление гемолитических кризов (наиболее частая причина смерти);
• Инфаркты в легких.

На первом этапе болезни воспалительный характер припухлости, распространяющейся на различные участки костно-суставной системы (стопы, голени, кисти рук, нередко – суставы), дает интенсивную болезненность. Морфология данного симптома заключается в появлении тромбозов сосудов, которые обеспечивают питание тканей, серпообразными кровяными тельцами.

Второе (самое страшное и опасное) проявление патологического состояния – гемолитический криз, который у 12% больных выступает в качестве дебюта заболевания. Причиной гемолитического криза нередко становятся перенесенные инфекции (корь, пневмония, малярия). Присоединение криза к воспалительно-инфекционному процессу сильно усугубляет течение болезни и ухудшает состояние больного, что отмечается при лабораторном исследовании крови:

1. Гемоглобин стремительно падает;
2. Общее количество эритроцитов также уменьшается, ведь серповидные клетки долго не живут, а нормальных красных телец в мазке практически нет;
3. Резко снижается гематокрит.

Клинически все это проявляется ознобом, значительным повышением температуры тела, возбуждением, нарастанием анемической комы. К сожалению, большинство детей через несколько часов (от начала столь бурных событий) погибает. Однако, если больного удалось «вытащить», то в дальнейшем можно ожидать изменение лабораторных показателей (повышение неконъюгированного билирубина и уробилина в моче) интенсивно-желтую окраску кожи (разумеется, если больной относится к белой расе), склер и видимых слизистых.

Иногда в первом периоде имеют место другие кризы – апластические, для которых характерна гипоплазия костного мозга, дающая выраженную анемию и уменьшение молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов) в крови. Апластические кризы чаще всего возникают на фоне инфекционных болезней и более характерны для африканского континента, поскольку там перед сезоном дождей – настоящий «разгул» инфекций. Симптомы апластического криза: слабость, головокружение, резкое ухудшение состояния, развитие сердечной недостаточность.

Между тем, это не все кризы, которые могут подстерегать больного ребенка. У детей могут встречаться секвестрационные кризы, причиной которых является застой крови в печени и селезенке, хотя явные признаки гемолиза могут отсутствовать. Зато симптомы такого криза очень красноречиво свидетельствуют о тяжелом состоянии малыша:

• Стремительное увеличение селезенки и печени;
• Сильнейшие боли в животе, поэтому колени ребенка согнуты и прижаты к животу;
• Желтуха становится более выраженной;
• Уровень гемоглобина падает до 20г/л;
• Нередко – коллапс.

Причиной подобного криза в большинстве случаев является пневмония.

Таким образом, для описываемой болезни характерны два главных вида криза:

1. Тромботический или болевой (ревматоидный, абдоминальный, сочетанный);
2. Анемический (гемолитический, апластический, секвестрационный).

И, наконец, еще один важный признак, присутствующий в начале болезни – инфаркты легких, которые обычно повторяются и возникают в результате тромбоза легочных сосудов аномальными кровяными тельцами. Симптомы (внезапная боль в грудной клетке, одышка, кашель) указывают на тяжелое состояние больного, хотя, следует заметить, смерть в подобных случаях наступает сравнительно редко.

Симптомы

Выраженность симптомов серповидно-клеточной анемии зависит от концентрации гемоглобина S в эритроцитах – чем она выше, тем тяжелее протекает недуг. Кроме этого, выраженность проявлений этой формы анемии зависит от возраста, сопутствующих заболеваний, образа жизни и социальных условий.

Условно симптомы серповидно-клеточной анемии можно разделить на проявления, вызванные гемолитической анемией, и проявления тромбозов разных органов, спровоцированные серповидноизмененными эритроцитами. При воздействии определенных факторов у больного могут развиваться гемолитические кризы.

До 3-6 месяцев жизни ребенка серповидно-клеточная анемия никак не проявляется. Позднее могут возникать следующее проявления заболевания:

• слабость мышц;
• бледность, сухость и снижение эластичности кожных покровов и слизистых;
• желтуха, вызывающаяся распадом эритроцитов и интенсивным выбросом билирубина;
• отечность и болезненность кистей и стоп;
• деформации рук и ног;
• замедленное освоение моторных навыков.

К 5-6 годам у больных с серповидно-клеточной анемией повышается риск заражениями тяжелыми инфекциями, так как разрушающиеся в селезенке серповидные эритроциты затрудняют работу этого органа, отвечающего за формирование лимфоцитов и фильтрацию крови от инфекционных агентов. Способствовать проникновению инфекции в организм может и снижение барьерных способностей слизистых и кожных покровов, которое вызывается ухудшением микроциркуляции крови. Именно поэтому родителям детей с серповидно-клеточной анемией рекомендуется своевременно обращаться к врачу при возникновении любых признаков инфекционных заболеваний.

На фоне анемии, сопровождающейся постоянной гипоксией, у больного возникают частые головокружения, усталость и одышка. Из-за недостаточного снабжения тканей кислородом дети отстают в физическом и умственном развитии. Как правило, у подростков с серповидно-клеточной анемией половое созревание начинается позднее (обычно оно запаздывает на 2-3 года), но заболевание не препятствует дальнейшему деторождению. Женщины с серповидно-клеточной анемией должны помнить о том, что вынашивание плода всегда будет сопровождаться повышенным риском развития осложнений (выкидыши, преждевременные роды, усугубление анемии у матери и ребенка).

В подростковом возрасте и у взрослых серповидно-клеточная анемия начинает давать о себе знать проявлениями закупорки мелких сосудов и ишемии органов:

• боли в разных органах;
• изменение структуры костей (особенно сильно повреждается бедренная кость, впоследствии больному может требоваться замена тазобедренного сустав);
• изменения скелета: башенный череп с выпуклостями в области темени и лба, тонкие конечности, искривления позвоночного столба;
• отечность и болезненность суставов рук и ног;
• периодические лихорадочные состояния;
• язвенные поражения кожи нижних конечностей;
• нарушения зрения из-за закупорки сосудов сетчатки;
• снижение чувствительности, парезы;
• приапизм (болезненные эрекции у мужчин);
• увеличение размеров печени;
• увеличение размеров селезенки.

Из-за избыточного отложения гемосидерина (гемосидероза) в сердечно-сосудистой системе у больного развивается сердечная недостаточность, а тромбоз сосудов почек приводит к развитию почечной недостаточности. Поражение легких может приводить к дыхательной недостаточности и легочному инфаркту. Гемосидероз поджелудочной железы и печени вызывает развитие сахарного диабета и цирроза печени. Поражение нервной системы может приводить к инсультам и параличам черепных нервов.

Течение серповидно-клеточной анемии отягощается возникновением гемолитических кризов. Вызывать их развитие способны различные сопровождающиеся резким сокращением уровня кислорода в крови факторы: интенсивные нагрузки, инфекции, перегревание или переохлаждение, обезвоживание, авиаперелеты, занятия альпинизмом и пр.

При гемолитическом кризе возникают следующие симптомы:

• сильные боли в животе, груди или спине;
• боли в крупных костях;
• резкое снижение уровня гемоглобина;
• обморок;
• потемнение мочи.

Гемолитические кризы могут возникать как у больных, так и у носителей серповидно-клеточной анемии. Причем у последних это обострение заболевания может становиться причиной смерти.

У детей проявления гемолитического криза дополняются грудным синдромом – сильными болями в груди и одышкой. Эти проявления вызываются закупориванием капилляров легких и могут приводить к смерти ребенка.

Как устранить боли?

Перекрытие мелких капилляров, эритроцитами серповидного типа, влечет к нехватке кислорода в органах, к которым эти сосуды поставляли кровь. Это вызывает сильнейшие боли в этих органах.

Для быстрого устранения боли применяются обезболивающие медикаменты (наркотические анальгетики), потому что применение других типов лекарств не уместно. После устранения боли, терапию поддерживают таблетками. Медикаменты для устранения болей приведены в таблице ниже (Табл.4):

Основной направленностью терапии является устранение болевых ощущений, заблаговременное недопущение формирования тромбов серповидными эритроцитами, а также повышение количественного показателя эритроцитов.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Болезненные явления (серповидноклеточные кризы) в руках или ногах, животе, спине или груди являются наиболее распространенным симптомом серповидно-клеточной анемии. Эта боль может длиться от нескольких часов до нескольких дней. Большинство людей с серповидно-клеточной анемией также страдают выраженной анемией (снижение количества гемоглобина и эритроцитов). Когда рождается ребенок с серповидноклеточной анемией, невозможно заранее предсказать, какие симптомы появятся, когда они начнутся или как длительно они будут выявляться.

Симптомы, связанные с хронической анемией

У большинства людей, страдающих серповидноклеточной анемией, наблюдаются как минимум легкие симптомы хронической анемии, которые могут включать:

• Слабость, бледность, недомогание.
• Усталость.
• Пожелтение кожи на фоне белых глаз.
• Одышку, особенно когда они активны.

Тяжелая анемия может повысить вероятность того, что у человека с серповидноклеточной анемией сформируется высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия). Это может быть смертельно опасным состоянием.

Симптомы, вызванные серповидно-клеточным кризисом

Болезненные симптомы серповидно-клеточного кризиса вызваны закупоркой кровеносных сосудов в костях, органах и мягких тканях. Это может вызвать сильную боль в течение нескольких часов или дней. Эти болезненные события могут происходить редко или часто. Иногда домашнее лечение может помочь в устранении боли, но иногда требуется пребывание в больнице. У младенцев и детей младшего возраста могут быть эпизоды сильной боли в руках, ногах или синдром кисть-стопа.

Дальнейшее чтение и ссылки

• Серповидно-клеточное общество

• Серповидноклеточный острый болезненный эпизод; Стандарты качества NICE, апрель 2014 г.

• Янг Б.П., Бьюкенен Г.Р., Афений-Аннан А.Н. и др.; Лечение серповидноклеточной анемии: краткое изложение основанного на фактических данных доклада членов группы экспертов за 2014 год. JAMA. 2014 сент. 10312 (10): 1033-48. doi: 10.1001 / jama.2014.10517.

• Руководство по лечению синдрома острой грудной клетки при серповидноклеточной болезни; Британский комитет по стандартам в гематологии (2015)

• Spectra Optia для автоматического обмена эритроцитов у пациентов с серповидноклеточной анемией; Руководство по медицинским технологиям NICE, март 2016

• Руководство по переливанию эритроцитов при серповидно-клеточной анемии Часть II — показания к переливанию; Британский комитет по стандартам в гематологии (2016)

1. Рис Д.С., Уильямс Т.Н., Гладвин М.Т.; Серповидноклеточная анемия. Ланцет. 2010 дек. 11376 (9757): 2018-31. Epub 2010 дек 3.

2. Муса С.А., Кари М.Х.; Диагностика и лечение серповидно-клеточных расстройств. Методы Мол Биол. 2010663: 291-307.

3. де Монталембер М; Лечение серповидно-клеточной анемии. BMJ. 2008 сент. 8337: a1397. doi: 10.1136 / bmj.a1397.

4. Царас Г., Овусу-Анса А, Боатенг Ф.О. и др.; Осложнения, связанные с серповидно-клеточной особенностью: краткий обзор. Am J Med. 2009 Июн122 (6): 507-12. Epub 2009 24 апреля.

5. Шейнин Л, Ветли С.В.; Внезапная смерть и серповидно-клеточная патология: судебно-медицинские соображения и последствия. Am J Forensic Med Pathol. 2009 июнь 30 (2): 204-8.

6. Брусс V, Макани Дж, Рис DC; Управление серповидноклеточной анемией в обществе. BMJ. 2014 март 10348: g1765. doi: 10.1136 / bmj.g1765.

7. Стандарты и рекомендации; Программа скрининга серповидноклеточной и талассемии NHS England

8. Серповидноклеточный острый болезненный эпизод; Клиническое руководство NICE (июнь 2012 г.)

9. Значительные гемоглобинопатии: рекомендации по скринингу и диагностике; Британский комитет по стандартам в гематологии (сентябрь 2009 г.)

10. Скрининг клеток серпа и талассемии по всей Великобритании; Национальный Скрининг Портал (заархивированный контент)

11. Серповидноклеточная анемия; Онлайн менделевское наследство в человеке (OMIM)

12. Анени Е.С., Хамер Д.Х., Гилл СиДжей; Систематический обзор существующих и новых стратегий снижения заболеваемости малярией при серповидноклеточной анемии. Троп Мед Инт Здоровье. 2013 март 18 (3): 313-27. doi: 10.1111 / tmi.12056. Epub 2013 16 января.

13. Чоу СТ; Трансфузионная терапия при серповидноклеточной анемии: балансирующий акт. Гематология Am Soc Программа обучения гематолу. 20132013: 439-46. doi: 10.1182 / asheducation-2013.1.439.

14. Управление серповидноклеточной болезнью во время беременности; Королевский колледж акушеров-гинекологов (август 2011 г.)

15. Манчиканти А., Граймс Д.А., Лопес Л.М. и др.; Стероидные гормоны для контрацепции у женщин с серповидно-клеточной анемией. Кокрановская база данных Syst Rev. 2007 18 апреля (2): CD006261.

16. Баллас С.К., Баузерман Р.Л., Маккарти В.Ф. и др.; Гидроксимочевина и острые болевые кризисы при серповидно-клеточной анемии: влияние на больницу J Управление симптомами боли. 21 сентября 2010 г.

17. Olowoyeye A, Okwundu CI; Генная терапия при серповидноклеточной анемии. Кокрановская база данных Syst Rev. 2014, октябрь 1010: CD007652. doi: 10.1002 / 14651858.CD007652.pub4.

18. Марти-Карвахаль А.Я., Сола I, Агреда-Перес Л.Х.; Лечение аваскулярного некроза кости у людей с серповидно-клеточной анемией. Кокрановская база данных Syst Rev. 2014 июл 107: CD004344. doi: 10.1002 / 14651858.CD004344.pub5.

19. Баллас С.К., Кесен М.Р., Гольдберг М.Ф. и др.; Помимо определения фенотипических осложнений серповидно-клеточной анемии: обновленная информация о лечении. ScientificWorldJournal. 20122012: 949535. doi: 10.1100 / 2012/949535. Epub 2012 1 августа.

20. Дебон М.Р., Telfair J; Переходная и серповидно-клеточная анемия. Педиатрия. 2012 ноябрь 130 (5): 926-35. doi: 10.1542 / peds.2011-3049. Epub 2012 окт 1.

21. Серповидноклеточная анемия; NICE CKS, ноябрь 2016 г. (только для Великобритании)

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Что такое анемия?

Анемия – это уменьшение:

• концентрация гемоглобина (Hb),
• значения гематокрита (Ht),
• количество эритроцитов (эритроцитов)

по сравнению с нормами, принятыми для конкретного возраста развития.

Нормальные эритроциты у здоровых людей образуются в костном мозге, который у взрослых располагается преимущественно в ребрах, грудине, позвонках, тазовых костях и эпифизах длинных костей в процессе эритропоэза.

Среди характерных для них параметров в анализе крови находим:

• MCV – определяет средний объем клеток крови,
• MCH – означает среднее содержание Hb в клетке крови,
• MCHC – определяет среднюю концентрацию Hb в клетке крови.

Гемоглобин – это белок, который является частью эритроцита, он имеет способность соединяться с кислородом, таким образом являясь переносчиком, ответственным за его транспортировку к клеткам по всему телу, что позволяет им функционировать должным образом.

В нормальных условиях его концентрация составляет:

• у женщин 11,5-16,0 г / дл,
• у мужчин 12,5-18,0 г / дл.

Когда количество эритроцитов или гемоглобина в организме уменьшается, нагрузка на сердце увеличивается, а сердцебиение ускоряется, чтобы обеспечить адекватную доставку кислорода к клеткам, несмотря на уменьшение количества его носителей.

Анемию можно классифицировать по степени тяжести, она связана с уровнем гемоглобина, по этому разделу мы различаем анемию:

• нежный
• умеренный,
• тяжелый,
• опасно для жизни.

Анемию также можно классифицировать по размеру клеток крови на:

• микроцитарный, когда средний объем красных кровяных телец уменьшен,
• макроцитарный, аналогично – увеличивается объем клеток крови,
• нормоцитарный, когда его объем не изменяется.