Синдром лайелла лечение

Как лечат синдром?

В первую очередь после диагностирования недуга исключают провоцирующий болезнь аллерген, то есть лекарство. Человека при этом отправляют в стационар с интенсивной терапией, где проводят борьбу с заболеванием. Так, осуществляют меры по устранению поражения веществом — аллергиком: восстанавливают свертываемость крови, баланс белка, функционирование органов, систем. Исходя из всего этого, выделим методы лечения синдрома:

1. Проведение экстракорпоральной гемосорбиции – эффективное средство лечения болезни. Если есть возможность, гемосорбицию проводят в первые дни развития недуга, ведь именно так она будет эффективной. При своевременном начале лечения полное избавлению от недуга наблюдается через три проведенных процедуры.
2. Лечение плазмаферезом. Процедура помогает вывести из органов и систем продукт-аллергик, а также нормализовать нарушенный иммунитет. Если лечение начато своевременно, достаточно трех процедур во взаимодействии с иными методами лечения.
3. Введение внутрь растворов (внутривенно объемом два литра за сутки) для нормализации баланса воды, соли, соединений белка.
4. Введение внутрь растворов, которые помогают предотвратить распад покрова кожи, тканей.
5. Лечение препаратами – гормонами оказывает противоаллергическое, противовоспалительное действие. В организм вводят повышенную дозировку препаратов, которая со временем снижается. В течение первых дней лечения гормонами применяют лишь инъекционную форму введения впоследствии переходя на таблетированную форму.
6. Лечение антибиотиками проводят, если возникли инфекционные осложнения, а также с целью их профилактики.
7. Назначают лекарства с содержанием таких элементов: кальций, калий, магний. В этот же период рекомендован прием мочегонных препаратов.
8. Лечение препаратами, способствующими снижению свертываемости крови.

Необходим тщательный уход за человеком при таком диагнозе. Палата обязательно теплая и должна вмещать в себя бактерицидные лампы. Также необходимо наличие согревающего каркаса, который полезен для человека с ожогом. Больного обеспечивают обильным питьем, жидкой пищей.

На пораженную кожу применяют аэрозоли, содержащие гормоны, которые способствуют заживлению ран. Слизистую оболочку во рту полоскают отварами из трав (ромашка, шалфей).

Механизм развития заболевания

Другое название болезни, токсический эпидермальный некролиз, в краткой форме отражает ее сущность – омертвение и отслоение поверхностного слоя кожи (эпидермиса) и слизистых оболочек под действием токсических веществ.

Антиген, поступивший в организм извне (обычно это лекарственный препарат) или имеющий внутреннюю природу (продукт микробного распада), не выводится по причине дефекта обезвреживающих систем. Вместо этого происходит соединение (фиксация) антигена с белками эпидермальных клеток.

Иммунная система формирует защитную реакцию, направленную на антиген, – атаку антителами. Поскольку он фиксирован на клетках эпидермиса, воздействию подвергается весь комплекс антиген–эпидермис. Следствие реакции – некроз (омертвение) клеток эпидермиса. В какой-то мере механизм заболевания можно сравнить с отторжением пересаженного органа (трансплантата) при плохо подобранной совместимости, только в роли чужеродной ткани выступает собственная кожа пациента.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Лайелла:

• Дерматолог
• Аллерголог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Лайелла, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Симптоматика

Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:

• Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
• Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
• Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.

Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.

Существует три варианта течения синдрома:

1. молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
2. острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
3. благоприятное – разрешается спустя 7-10 дней.

Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:

• гнойно-воспалительные процессы – пневмония, пиодермия, сепсис,
• повышение вязкости крови,
• дисфункция сердца,
• нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
• развитие олигурии и анурии,
• воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
• острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
• внутренние кровоизлияния,
• дегидратация,
• инфекционный шок,
• временна слепота, фотофобия.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла:

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро — как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким «трансплантатом» в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Синдром Лайелла – что это?

Синдром Лайелла или, как его еще именуют, острый, токсический эпидермальный некролиз – полиэтиологическая патология аллергической природы. Заболевание характеризуется острым, внезапным нарушением общего состояния пациента, поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе буллезных дерматитов и впервые была описана в 1956 году врачом Лайеллом.

Клиническая картина синдрома очень схожа с термическим ожогом при полном отсутствии температурного воздействия на кожные покровы. Во время заболевания на поверхности кожи образуются пузыри, поэтому вторым названием патологии является злокачественная пузырчатка. По внешнему виду образования на кожных покровах схожи с волдырями, возникающими при ожоге 2 степени.

Синдром Лайелла – причины

Выяснив, что представляет собой синдром Лайелла, что это такое, необходимо назвать основные провоцирующие факторы. Для правильной и эффективной терапии патологии требуется точное установление причины ее развития. Провоцирующий фактор нередко обуславливает и клиническую картину заболевания. В зависимости от этого принято выделять 4 варианта синдрома Лайелла:

1. Реакция организма на инфекционный процесс. Развивается преимущественно у детей, характеризуется тяжелым течением. В качестве возбудителя выступает золотистый стафилококк.
2. Аллергический синдром Лайелла, связанный с приемом лекарственных средств – наблюдается при использовании определенной группы медикаментов. В качестве провоцирующего агента нередко выступают сульфаниламиды, противосудорожные средства, противовоспалительные препараты, обезболивающие. Нередко развитие реакции провоцирует одновременный прием сульфаниламида и других лекарств. Врачами неоднократно описывались случаи развития синдрома на прием БАДов, витаминов.
3. Идиопатический синдром Лайелла – определить причину развития патологии невозможно.
4. Синдром Лайелла, вызванный одновременно несколькими причинами: приемом лекарств и инфекцией.

Как часто встречается синдром Лайелла?

Токсический эпидермальный некролиз – это второе название заболевания, которое чаще используют врачи. Согласно их наблюдениям и имеющейся статистике, синдром Лайелла составляет всего 0,3% от всех случаев медикаментозных аллергий. Патология встречается редко, однако по степени тяжести находится на втором месте после анафилактического шока. Чаще нарушение возникает у детей и молодежи. При этом симптомы болезни могут развиться как спустя несколько часов после воздействия аллергена на организм, так и в течение недели. Смертность при развитии синдрома составляет 30–70%.

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Причины возникновения

Возникновение данного заболевания может быть связано с несколькими причинами, наиболее частой из которых считается склонность организма к проявлению аллергических реакций. Это может быть наследственный либо приобретенный фактор.

Также к причинам, которые могут вызвать возникновение такого состояния, как синдром Лайелла, можно отнести:

• инфекционные поражения организма, которые резко сокращают степень эффективности работы иммунной системы;
• применение некоторых лекарственных препаратов, один из которых содержал сульфидамины;
• поражение организма стафилококками, что наиболее характерно для детского возраста;
• идиопатический вариант заболевания может развиваться вследствие психологического перенапряжения, нервных перегрузок и депрессивных состояний длительного течения.

Также к причинам развития синдрома Лайелла относят сочетание перечисленных причин либо их комбинацию.

Симптомы синдрома Лайелла у детей и взрослых, его диагностика и лечение описаны ниже.

• подъем температуры тела до 39-40°, при этом на некоторых участках тела образуются места с ярко-окрашенной кожей. Размеры таких участков могут существенно различаться, локализация их различна. Пятна могут быть единичные, затем они начинают сливаться;
• через несколько часов (10-12) на поверхности таких пятен образуются вздутия, верхний слой эпидермиса начинает отслаиваться. Пузыри напоминают ожоги 2-й степени, потому заболевание имеет второе название «злокачественная пузырчатка»;
• постепенно процесс охватывает всё большую поверхность кожи, параллельно отмечается значительное ухудшение состояния больного.

При вскрытии образующихся пузырей выделяется экссудат серозно-кровянистого состава, вследствие чего наблюдается быстрое обезвоживание больного. После вскрытия пузырей на коже остаются больше эрозии, кожа на них имеет яркую красную окраску и повышенную чувствительность.

При выявлении синдрома Лайелла отмечается постепенное усугубление текущего состояния, поверхность кожи начинает расслаиваться, даже при незначительном механическом воздействии на нее происходит расслаивание эпидермиса с образованием значительных по площади эрозий, при этом пузырей на коже не образуется. Температура тела продолжает оставаться повышенной.

Высокая степень болезненности, склонность к усугублению патологического процесса и плохое самочувствие — эти проявления также сопутствуют основной симптоматике текущей болезни.

Далее описана диагностика синдрома Лайелла.

Симптомы, диагностика и лечение синдрома Лайелла

Иначе эту болезнь называют «эпидермальный некролиз». Это очень тяжелое и смертельно опасное заболевание, которое носит аллергический характер.

Проявляется оно болезненным поражением всего кожного покрова и слизистой оболочки больного.

Моментально начинают проявляться признаки обезвоживания организма, отказывают почки и другие внутренние органы по причине их поражения токсинами и попадания инфекции в организм.

Причины возникновения некролиза

Данное заболевание носит имя доктора Лайелла, который в 1956 году впервые ее описал. Но в то время называли ее «токсический эпидермальный некролиз». Современные ученые утверждают, что основной причиной является применение лекарственных препаратов, таких как:

• сульфаниламиды,
• антибиотики,
• противосудорожные,
• антивоспалительные,
• противотуберкулезные,
• барбитураты.

Некролиз возникает неожиданно, интервал может быть от нескольких часов до одной недели, после приема лекарственного препарата или употребления пищи, спровоцировавшей аллергическую реакцию. Первые признаки синдрома Лайелла:

• очень высокая температура тела;
• невыносимая боль в височной части головы;
• плохое самочувствие;
• эпидермальные высыпания на теле.

Отметим и наследственную предрасположенность к аллергии, которая встречается почти у 10% населения планеты.

Симтоматика синдрома Лайелла

• чрезвычайно высокая температура, которая может доходить до 40°С;
• появление пятен и отеков с обильными высыпаниями по всему телу;
• отслойка внешне здорового эпидермиса через 12 часов после начала заболевания;
• появление волдырей различного диаметра, которые могут доходить до 15 см;
• эрозийное поражение кожи, которое окружено гиперемией, выделяющей в слизистую кровь. Это основная причина быстрого ухода воды из организма больного;
• высокий порог болезненности при касании к воспаленным зонам;
• сморщивание и сдвиг участка верхнего слоя эпидермиса от незначительного прикосновения;
• появление крапивницы;
• кровотечение слизистых;
• обезвоживание и, как следствие, снижение потообразования и слюнообразования;
• головокружение;
• сонливость;
• облысение и выпадение ногтей.

Даже здоровые на вид участки кожи начинают отпадать от малейшего соприкосновения. Если поврежденная часть эпидермиса подвергалась сдавливанию или трению, моментально появляется эрозия, без этапа формирования волдырей.

Внешний вид пациента напоминает послеожоговое состояние тяжелой степени. Выявить недуг у маленьких детей особенно сложно, так как начинается заболевание так же, как конъюнктивит. Но отличием является появление инфекции стафилококка.

Рот, губы, глаза и другие внутренние слизистые органы начинают кровоточить при малейшей травме.  Невыносимая головная боль приводит к тому, что пациент не может двигаться. Кровь сгущается, организму не хватает воды.

Внутренние органы, например печень, сердце, почки перестают справляться со своими функциями. Осложняется заболевание острой почечной недостаточностью и анурией. Нередко прибавляется инфекция. По статистическим данным, 25% заболевших погибает.

Недуг в основном встречается у женщин или детей.

Данные лабораторных исследований выявляют следующие отклонения от нормы:

• высокая активность плазмы;
• низкий уровень белка;
• превышение нормы глобулина;
• высокий уровень билирубина и азота;
• повышение уровня мочевины;
• снижение лимфоцитов.

С точки зрения строения тканей организма протекание заболевания определяется некрозом эпидермиса с образованием подкожных и накожных волдырей, а также глобальным разрушением структуры всех слоев поврежденного участка кожного покрова.

Тщательная диагностика позволяет отделить данное заболевание от болезней с похожими симптомами.

Чтобы излечить это тяжелое заболевание, применяют кортикостероиды, антибиотики, а также подкрепляют организм витаминами. Нередко требуется переливание крови и плазмы. Пациент обязан лежать только в стерильной постели и одежде, в хорошо проветриваемых комнатах. Чаще всего требуется реанимация.