Дефект межпредсердной перегородки (дмпп)

Этиология

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения(токсикозы, угроза выкидыша и др.)

ДМПП составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

  • влажный кашель;
  • отеки конечностей;
  • боли в области грудной клетки;
  • синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

  • возраст будущей матери 35 лет и старше;
  • ионизирующее излучение;
  • воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
  • производственные вредности.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Возможные осложнения

Большинство родителей и педиатров справедливо считают, что наличие открытого овального окна здоровью ребенка не угрожает. Такому мнению способствует утверждение популярного детского врача – Евгения Олеговича Комаровского: данное состояние – не порок развития сердца. Действительно, при малых размерах отверстия человек может заниматься спортом, работать и учиться, а юноши даже подлежат призыву для прохождения армейской службы.

Но в определенных условиях открытое овальное окно может стать причиной следующих неблагоприятных состояний у взрослых:

  1. Парадоксальная венозная эмболия – попадание микротромба, пузырька жира или воздуха из системы вен в левое предсердие, а затем проникновение его в большой круг кровообращения. Такое состояние способно спровоцировать транзиторную ишемическую атаку или инсульт.
  2. Мигрень при открытом овальном окне часто протекает с аурой. Возникает она обычно у женщин старшего возраста при сбросе крови справа налево.
  3. Platypnea-orthodeoxia – синдром, который характеризуется одышкой, возникающей в стоячем положении и утихающей в лежачем. Обычно наблюдается при сочетании открытого овального отверстия с деформацией МПП.
  4. Синдром обструктивного апноэ во сне.

У некоторых людей с открытым овальным окном после мигрени либо ишемической атаки развивается транзиторная глобальная амнезия – синдром расстройства памяти и неспособности воспринимать новую информацию.

ДМПП может осложниться такими патологиями:

  • Выраженной легочной гипертензией.
  • Инфекционным эндокардитом.
  • Инсультом.
  • Аритмиями.
  • Ревматизмом.
  • Бактериальными пневмониями.
  • Острой сердечной недостаточностью.

Способы лечения

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

  • грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
  • детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

  1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
  2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

  • дефекты венозного и венечного синусов;
  • первичные дефекты ДМПП.

Основным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей является операция. Только с помощью хирургического вмешательства можно радикально избавиться от данной патологии. Консервативные методы применяют в качестве симптоматической терапии, для профилактики и лечения осложнений.

Оперативное лечение

Операцию при дефектемежпредсердной перегородки обычно проводят в возрасте 3 – 5 лет.  При небольших размерах дефекта и отсутствии симптомов оперативное вмешательство не выполняется. В некоторых случаях операцию делают в подростковом или взрослом возрасте.  При формировании врожденного порока с развитием сердечной недостаточности  хирургическое лечение проводится незамедлительно.

Различают два вида операции при ДМПП:

  • Открытая операция. Отверстие в перегородке ушивают при помощи наложения одного или нескольких швов. Иногда проводится пластика дефекта. Для этого могут использовать собственные ткани или синтетический материал. Такая операция проводится на неподвижном сердце. Сердечная деятельность при этом подерживается при помощи аппарата искусственного кровообращения. Операционный доступ при этом выполняется по средней линии грудины либо в одном из межреберных промежутков слева.
  • Эндоваскулярное закрытие дефекта. Для этого используют специальный аппарат, который называется окклюдер. При таком виде вмешательства не требуется разрез грудной клетки. Окклюдер вводят через прокол вены на бедре. А затем под рентгеновским контролем его вводят в полость сердца и устанавливают таким образом, чтобы он полностью закрывал дефект межпредсердной перегородки. При этом одна часть аппарата оказывается в левом, а другая в правом предсердии. Накладывают так называемую заплатку, при которой исключен патологический сброс крови слева направо.

Оперативное лечение – способ лечения дефекта межпредсердной перегородки

Противопоказаниями для проведения операций является возраст старше 70 лет, синдром слабости синусового узла, хронические заболевания легких.

Консервативная терапия при дефекте МПП направлена на улучшение клинической симптоматики и профилактику осложнений. Медикаментозное лечение включает себя назначение следующих препаратов:

  • Антибактериальные средства.
  • Антикоагулянты.
  • Противоаритмические лекарства.
  • Метаболические и сосудистые препараты.

Иногда применяют бета- адреноблокаторы (при нарушениях ритма), гипотензивные средства (при артериальной гипертонии) и диуретики (при наличии отеков).

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

У новорожденного ДМПП: что такое дефект межпредсердной перегородки и нужна ли операция детям?

У новорожденных может наблюдаться транзиторный цианоз. Синюшность кожи и слизистых проявляется во время плача и беспокойства. Как правило, специалисты связывают это состояние ребенка с перинатальной энцефалопатией.

Если у пациента дефект межпредсердной перегородки выражается в практически полном отсутствии или рудиментарном развитии перегородки, первые симптомы болезни начинают проявляться уже в возрасте 3-4 месяца. Характерные симптомы:

  • бледная кожа;
  • тахикардия;
  • слабый прирост веса, умеренная задержка в росте и физическом развитии.

Из-за гиперволемии малого круга кровообращения болезнь протекает с длительным влажным кашлем, одышкой и характерными хрипами. Дети до 10 лет страдают от головокружений, они быстро устают во время физических нагрузок и часто теряют сознание.

Если дефект межпредсердной перегородки не превышает 10-15 мм, то, как правило, заболевание протекает без каких-либо клинических признаков порока сердца. С возрастом проблема усугубляется, к 20 годам у больных развивается легочная гипертензия, возникает сердечная недостаточность. У взрослых пациентов наблюдается цианоз, аритмия, иногда отхаркивание кровью.

Последние несколько лет участилось рождение детей с врожденным пороком сердца разной степени тяжести. Одна из часто встречающихся патологий – ДМПП, дефект межпредсердной перегородки, характеризующийся наличием на перегородке между правым и левым предсердием одного или нескольких отверстий. В связи с этим качество жизни крохи может сильно снизиться. Чем быстрее отклонение обнаружат, тем благополучнее его исход.

Врожденный порок сердца (ВПС) диагностируется при аномальном развитии сердца во внутриутробном периоде. Это патология сосудов и клапанов. ДМПП тоже врожденный порок, но связан он с перегородкой между правым и левым предсердием. Диагноз ставится в 40% случаях при полном обследовании новорожденных. Нередко врачи успокаивают, что со временем отверстия (или окна) в перегородках могут закрыться сами. В противном случае требуется операционное вмешательство.

Перегородка, отделяющая предсердия, формируется на 7 неделе развития плода. При этом в середине остается окно, через которое происходит кровообращение у крохи. Когда ребенок появляется на свет, окно должно закрыться через неделю после его рождения. Часто этого не происходит. Тогда речь идет о ВПС, о дефекте межпредсердной перегородки. Этот случай не считается сложным, если нет признаков серьезного сочетания ВПС и ДМПП.

Врачи выделяют два типа ДМПП:

  • при первичном дефекте незакрытое окно находится внизу перегородки;
  • при вторичном отверстия расположены ближе к центру.

Гемодинамика при ДМПП

Дефект перегородки сердца (ДМПП) является вторым по частоте врожденным пороком развития этого органа. Под этим названием понимается отверстие во внутренней стенке, разделяющей два предсердия, которое становится причиной перетекания крови из одного предсердия в другое. Дефект межпредсердной перегородки числится под кодом Q21.1 по МКБ-10.

В период роста ребенка в утробе матери в стенке, отделяющей два предсердия, существует открытое овальное окно. Оно требуется для правильного кровообращения плода. После рождения для полноценной работы системы дыхания кровоток становится намного интенсивнее. В результате растет давление в левом предсердии, ускоряется венозный возврат.

На этом фоне происходит изменение гемодинамики, что способствует закрытию физиологического отверстия. Если по какой-либо причине данное отверстие не зарастает, то смешение крови при этом настолько незначительное, что пациенты большей частью не догадываются о наличии такого отклонения.Незаращенное физиологическое окно часто регистрируется у недоношенных детей и по размерам очень маленькое.

В то же время ВПС ДМПП имеет внушительные размеры и располагается в различных частях внутренней стенки. При этом образуется шунт, сквозь который кровь перетекает слева направо. Происходит это постепенно при каждом движении сердца. В результате гемодинамика нарушается, постепенно разрушаются структурные элементы органа, ухудшается кровообращение других тканей, органов.

Внутриутробно наличие отверстия в перегородке между предсердиями никак не влияет на функцию сердца, поскольку через него происходит сбрасывание крови в большой круг кровообращения

Это важно для жизнедеятельности крохи, ведь его легкие не функционируют и кровь, которая предназначается им, поступает к органам, которые работают у плода более активно. Если же дефект остается после родов, кровь во время сердечных сокращений начинает поступать в правую часть сердца, что приводит к перегрузке правых камер и их гипертрофии

Также ребенка с ДМПП со временем наблюдается компенсаторная гипертофия желудочков, а стенки артерий становятся плотнее и менее эластичными. При очень крупных размерах отверстия изменения гемодинамики наблюдаются уже в первую неделю жизни. Из-за попадания крови в правое предсердие и избыточного наполнения легочных сосудов происходит усиление легочного кровотока, что грозит ребенку легочной гипертензией. Следствием застойных состояний легких также являются отек и пневмония. Далее у ребенка развивается переходная стадия, во время которой сосуды в легких спазмируются, что клинически проявляется улучшением состояния. В этот период оптимально выполнить операцию, чтобы предотвратить склерозирование сосудов.

У новорожденного ДМПП: что такое дефект межпредсердной перегородки и нужна ли операция детям?

Последние несколько лет участилось рождение детей с врожденным пороком сердца разной степени тяжести. Одна из часто встречающихся патологий – ДМПП, дефект межпредсердной перегородки, характеризующийся наличием на перегородке между правым и левым предсердием одного или нескольких отверстий. В связи с этим качество жизни крохи может сильно снизиться. Чем быстрее отклонение обнаружат, тем благополучнее его исход.

Анатомические варианты ДМПП

Последние несколько лет участилось рождение детей с врожденным пороком сердца разной степени тяжести. Одна из часто встречающихся патологий – ДМПП, дефект межпредсердной перегородки, характеризующийся наличием на перегородке между правым и левым предсердием одного или нескольких отверстий. В связи с этим качество жизни крохи может сильно снизиться. Чем быстрее отклонение обнаружат, тем благополучнее его исход.

Диагностика

Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.

Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов: общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.

Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца). Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.

В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования:

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
  • Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
  • Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
  • Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
  • Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

После проведенной диагностики лечащий доктор принимает решение, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство или будет достаточно консервативного лечения.

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
  • Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
  • Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
  • Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
  • Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

После проведенной диагностики лечащий доктор принимает решение, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство или будет достаточно консервативного лечения.

Как проявляется болезнь?

В большинстве случаев — никак. Признаки обнаруживаются при запущенном явлении, когда возникают вторичные отклонения в функционировании иных анатомических структур сердца.

Примерный перечень симптомов в таком случае:

Боли в грудной клетке разной степени интенсивности. От незначительного покалывания дл невыносимых приступов, напоминающих по характеру стенокардию. Длительность каждого эпизода не свыше 5-15 минут. Проходит без следа. По мере прогрессирования основного заболевания учащаются рецидивы.
Аритмии разного типа. От простой пароксизмальной тахикардии, когда ЧСС достигает 150-200 ударов минуту до прочих. Желудочковая форма особенно опасна для жизни. Другие возможные варианты — экстрасистолия, фибрилляция предсердий. По мере движения процесса вперед, восстановить нормальный ритм все труднее

Более того, пациент перестает обращать внимание на проявления, что усложняет диагностику на первичном приеме. Все решается рутинными методами.
Дискомфорт в грудной клетке

Симптом напрямую связан с предыдущим. Резкий удар, трепетания сердца, пропускание итераций, неравные временные интервалы между сокращениями. Вот возможные варианты.
Одышка и прочие нарушения нормального газообмена. Возникает спонтанно, порой в состоянии полного покоя. На ранних стадиях анатомических отклонений только при интенсивной физической активности. Поймать процесс с первых моментов трудно, возможно посредством нагрузочных тестов.
Цианоз носогубного треугольника. Указывает на ишемию тканей. Характеризуется посинением области вокруг рта. Визитная карточка патологий сердечнососудистой системы вообще. Неспецифический признак.
Побледнение кожного покрова. Дермальный слой становится похож на мрамор. Чаще подобное заметно у пациентов со слабой пигментацией.
Повышенная потливость, особенно в ночное время суток.
Запущенные кардиальные патологии характеризуются кровохарканием. Это относительно редкий признак, требуется дифференцировать процессы сердечного происхождения с туберкулезом и раком легких.
Головокружение неясного генеза.
Цефалгия.
Тошнота и рвота. Носят рефлекторный характер. Потому облегчения после эпизодов как при отравлении не наступает.

Признаки неспецифичны и могут указывать на широкий перечень патологий, который определяется десятками состояний.

Аневризма межпредсердной перегородки у взрослых проявляется ярче, особенно, если обусловлена она врожденными дефектами.

Катетеризация сердца.

В настоящее время большинство вторичных ДМПП с подходящей морфологией могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода. Если эта процедура технически невыполнима или не подходит пациенту, то рекомендуется выполнение стандартного открытого хирургического вмешательства.

В этой процедуре врачи вставляют тонкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху и направляют его к сердцу, используя методы визуализации. Через катетер врачи устанавливают сетчатый пластырь или пробку, чтобы закрыть отверстие. Ткань сердца растет вокруг сетки, постоянно закрывая отверстие.

Профилактика аневризмы МПП

Когда вы выяснили, что такое аневризма межпредсердной перегородки, насколько сложным будет диагностика и лечение, стоит задуматься о профилактических мерах. Они позволят снизить риск развития патологии, а также облегчат течение болезни, если аневризма уже сформировалась. Необходимо соблюдать такие меры:

  • Серьезно относитесь к инфекционным заболеваниям – любую простуду или грипп необходимо срочно лечить, так как они могут ускорить рост новообразования. Обращаться или нет к врачу – ваше право, однако лучше проводить такое лечение под наблюдением специалиста;
  • Незамедлительно лечите кашель – даже такое безобидное заболевание способно привести к разрыву стенок, будет лучше сделать в этот период обследование;
  • Полностью откажитесь от вредных привычек, что положительно скажется не только на работе сердца, но и всего организма;
  • Полноценно и сбалансировано питайтесь. Из рациона придется убрать вредную жирную пищу, так как она способствует образованию тромбов и бляшек в сосудах, а так как кровоток и без того нарушен, дополнительное отклонение недопустимо;
  • Контролируйте развитие атеросклероза, давление и вес. При необходимости применяйте препараты по назначению врача.

Кроме того, снизить риск заболевания или появления осложнений помогут умеренные физические нагрузки, отсутствие стрессов и точный распорядок дня с достаточным временем для сна и отдыха.

Аневризма МПП – патология, которая может сформироваться у человека любого возраста, протекая без симптомов. Но отсутствие признаков не означает, что болезнь неопасна, риск разрыва или осложнений есть всегда. Так что пациенту следует регулярно проходить обследования, позволяющие выявить аневризму и другие дефекты в работе сердца или кровеносной системы.

20.04.2015, Ирина, 25 лет (сыну)

Принимаемые препараты: Q10, рибофлавин, аскорбиновая кислота

Заключение ЭКГ, УЗИ, др. исследований:

Аорта-35мм; восходящая аорта-26мм; стенки не изменены ЛП-29мм; ИО-19мл; ЛЖ-МЖП-9мм; ЗС-9мм; ММ-149г; ИММ-82г КДР.

я ПК-Vmax-0,80м/с; dPmax-2,57мм.рт.ст, регургитация приклапанная.

Заключение: камеры сердца не расширены. Стенки ЛЖ не утолщены. Диастолическая функция обоих желудочков не нарушена. МПП гипермобильна без убедительных данных за транссептальное шунтирование крови. В ПП визуализируются элементы сети Хиари. Передняя створка МК удлинена до 26мм, не утолщена.

Жалобы: Периодический болевой синдром (головная боль, боль в животе, в пояснице, судороги в ногах, повышение КФК ( 721), температура. Во время криза повышение давления (150/90), тахикардия и аритмия. Боль не купируется анальгетиками.

Вопрос:

Здравствуйте, доктор. Исследование узи сердца принадлежит сыну. Молодой человек, 25 лет, рост 180, вес 65, без вредных привычек. Узи проводилось для исключения расширения и аневризмы аорты (консультация генетика- синдром Марфана или Элерса-Данлоса, наследственная коллагенопатия и тромбоцитопатия).

Если я правильно понимаю, то СМ и сосудистый тип Элерса-Данлоса можно исключить. Пожалуйста, ответьте на несколько вопросов:

1.Что означает «гипермобильность» МПП? Не могу найти никакой информации ( только дефект МПП). Это обратимое состояние или будет всегда? Аневризма МПП не имеет отношения к гипермобильности? Что значит «без убедительных данных шунтирования крови»? Есть шунтирование или нет?

2. Как часто встречается сеть Хиари у взрослых людей? Считается ли это патологией?

3. Может ли гипермобильность МПП и сеть Хиари быть причиной аритмий? Можно ли их рассматривать просто как проявление дисплазии соединительной ткани и не переживать за будущие осложнения?

4. Все ли показатели в узи нормальные? Можно ли ему заниматься в тренажерном зале? Есть ли ограничения по физическим нагрузкам?

Общие анализы, биохимия в норме. Отклонения во время кризов- в графе тромбоциты- прочерк ( не объяснили, что это значит), ПТИ-76%, гемоглобин погранично высокий, железо погранично низкое, незначительно повышены эритроциты, очень низкие лимфоциты, СОЭ-1, низкая плотность мочи. Впоследствии показатели пришли в норму

Извините, если слишком много информации, вдруг что-то будет важно в нашем случае

С уважением и благодарностью, Ирина.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector