Гемосидероз кожи ног и других частей тела: диагностика и лечение

Диагностика гемосидероза кожи

Диагноз гемосидероза кожи ставят по характерным пятнам и деталям анамнеза (истории) болезни. Дополнительные методы диагностики необходимы для подтверждения диагноза, а также для проведения дифференциальной диагностики

Последнее особенно важно в свете онкологической настороженности – морфологические элементы при гемосидерозе кожи могут быть похожи на некоторые злокачественные опухоли

При изучении анамнеза болезни важным является уточнение следующего:

  • какими заболеваниями болел пациент перед возникновением данной патологии;
  • изменялись ли морфологические элементы сыпи. Изменчивость ее цвета с кирпично-красного на более темный является важным диагностическим признаком гемосидероза кожи.

Результаты физикального обследования будут такими:

  • при осмотре – визуализируются характерные пятна красного вариативного цвета (в зависимости от их «старости»), а также наличие узелков, папул и петехий. У особо чувствительных пациентов иногда видны следы расчесов, но этот признак не является типичным;
  • при пальпации (прощупывании) – болезненность отсутствует.

Набор инструментальных методов исследования, которые применяются в диагностике гемосидероза кожи, следующий:

  • осмотр под лупой;
  • дерматоскопия – изучение морфологических элементов сыпи с помощью дерматоскопа (оптического инструмента);
  • биопсия – забор фрагментов сыпи с последующим изучением под микроскопом.

Лабораторное исследование включает следующие методы:

  • общий анализ крови – применяется для дифференциальной диагностики гемосидероза кожи с другими патологиями. Так, нормальное значение СОЭ позволяет исключить диагноз злокачественного поражения кожных покровов;
  • десфераловая проба – пациенту внутримышечно вводят дефероксамин, после чего определяют уровень железа в моче. Более 1 мг железа в моче свидетельствует про гемосидероз;
  • гистологическое исследование – под микроскопом изучают биоптат, в нем обнаруживают скопления гемосидерина;
  • бактериоскопическое исследование – под микроскопом изучают отпечатки расчесов, в них выявляют возбудителя, который мог присоединиться при расчесывании зудящих пятен;
  • бактериологическое исследование – делают посев отпечатков расчесов, ожидают роста колоний, по ним определяют присоединившегося возбудителя.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

  • Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
  • Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
  • Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
  • Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
  • Кровоостанавливающие препараты.
  • Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
  • Местно назначают кортикостероидные мази.
  • Ингаляции с кислородом.
  • Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

  • обширный инфаркт легкого;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • множественные внутренние кровоизлияния;
  • постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
  • стойкое повышение артериального давления;
  • спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

Профилактические меры:

  • Рациональное питание, богатое витаминами.
  • Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
  • Избегать частых переохлаждений.
  • Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
  • Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
  • Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
  • Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
  • Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.
  • Передающиеся половым путем заболевания
  • Хлоазма

Гемосидероз причины

Во взрослом организме содержится примерно 4,5-5 гр. железа. Оно представлено в основном в виде соединений гемосидерина, ферритина и гемопротеидов. Данные составляющие выступают в роли резервного железа, которое является белковым комплексом. Гемоглобин считается главным представителем гемопротеидов. При избыточном количестве железа в человеческом организме происходит накапливание гемосидерина в тканях.

Гемосидероз зачастую является одним из симптомов некоторых заболеваний. Он встречается при анемиях наследственного характера (энзимопатии и гемоглобинопатии) и при приобретенных анемиях гемолитического генеза, при которых имеет место быстрый распад кровяных клеток (эритроцитов). Также гемосидероз может проявляться при гипопластических и рефлекторных анемиях из-за уменьшения поступления железа в организм.

Известно, что при бруцеллезе и малярии, а также, при отравлениях некоторыми ядовитыми веществами (гемосидероз печени), циррозе печени, при чрезмерных гемотрансфузиях может развиться данное заболевание. У детей может быть идиопатический гемосидероз, при котором до настоящего времени так и не могут выявить причины возникновения.

Но к главным причинам гемосидероза можно отнести: чрезмерное потребление препаратов железа (Сорбифер или Мальтофер в больших дозах); переливания крови, особенно если они проводятся до нескольких раз в неделю (при операциях или терапии иного гемолитического заболевания); повышенное всасывание гемосидерина в ЖКТ; нарушенный метаболизм гемосидерина.

Гемосидероз может приводить к поражению внутренних органов, включая сердце и печень. С гемосидерозом могут быть связаны наследственные заболевания, гемолитические анемии, заболевания аутоиммунного характера, малярия и т.п.

При подозрении на гемосидероз и для выявления причин его возникновения, необходимо обратиться к гематологу, инфекционисту, гастроэнтерологу, генетику.

Мочекислый диатез

Мочеки́слый диате́з — накопление в организме мочевой кислоты (урата) и её солей. Основными формами мочекислого диатеза являются (1) подагра, (2) мочекаменная болезнь, обусловленная уратами, и (3) мочекислый инфаркт.

Пода́гра подразделяется на наследственную (первичную) и вторичную (например, при хронической лейкемии, хронической почечной недостаточности). Заболевание характеризуется (1) поражением почек («подагрические почки»), (2) суставов (особенно часто первого плюсне-фалангового сустава) и (3) очаговым отложением уратов в мягких тканях (подагрические шишки — tophi urici).

Мочекислый инфаркт — отложение уратов в почках новорождённых, проживших не менее 2 суток (результат родового стресса). При этом в ткани почек обнаруживаются оранжевые полосы, сходящиеся у сосочков пирамид. Мочекислый инфаркт, несмотря на название, не приводит к некрозу почечной ткани и относится к транзиторным состояниям периода новорождённости.

Профилактика

Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:

  • своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
  • контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
  • недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
  • своевременная терапия сосудистых болезней;
  • сбалансированное питание;
  • здоровый и активный образ жизни;
  • недопущение травм и переохлаждения;
  • регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.

После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.

Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.

Патогенез

Синтезировать молекулы гемосидерина способны макрофаги, также гистиоциты, эпителиоциты, эндотелиоциты при помощи своих сидеробластов. Они есть в селезёнке, печени, лимфоузлах, костном мозге и других органах. Самый простой пример местного накопления пигмента — обычная гематома.

Обычно запускает процесс местного гемосидеролиза массивное кровоизлияние либо множество диапедезных, где происходит внесосудистый (экстраваскулярный) гемолиз в присутствии молекул кислорода.

При обширных кровоизлияниях в центральной области нет кислорода и поэтому происходит образование гемотоидина, а гемосидерин образуется только на периферии примерно на 2-3 сутки. Его присутствие в тканях означает, что кровоизлияние старое.

В норме накопленный в клетках пигмент не имеет повреждающего действия на ткани или структуру и работу органов, но если гемосидерин накапливается на фоне склеротических процессов, то это может привести к функциональным нарушениям и последствиям. К примеру, образование кисты в головном мозге: так как гемосидерин откладывается между здоровыми тканями и сгустками крови в очаге кровоизлияния, то повторная геморрагия приводит к образованию кисты, имеющей края бурого цвета.

Общее чрезмерное накопление гемосидерина в организме вызывает избыток железа при внутрисосудистом (интраваскулярном) гемолизе либо это связано с повышенным всасыванием железа из потребляемых продуктов питания. При этом сидерофаги не успевают поглощать гемоседирен и в результате волокна, межклеточное вещество и ткани просачиваются железом и придают селезенки, печени, костному мозгу, лимфатическим узлам бурый окрас. Отложения гемосидерина можно обнаружить в эпителиоцитах потовых, слюнных желез и почках. В тяжелых случаях изменениям подвергается и строма органов, и стенки сосудов, происходит накопление «катаболического» ферритина и билирубина. Из-за повышенного билирубина у больных может начаться гемолитическая желтуха.

Гемосидероз костного мозга

Достаточно распространенное явление, когда молекулы пигмента не повреждают паренхиматозных клеток и не возникает нарушений работы органов, но если повышенное количество железа обладает повреждающим действием и взывает атрофию паренхимы, склероз, что снижает и нарушает его функционирование, то тогда идет речь о наследственном заболевании — гемохроматозе.

Нарушения обмена кальция

Выделяют две формы нарушений обмена кальция: (1) уменьшение его содержания в тканях, прежде всего в костной (остеопороз), и (2) избыточное накопление кальция за пределами костей (кальциноз, обызвествление, известковая дистрофия). В патологоанатомической практике основное значение имеет кальциноз.

Классификация форм кальциноза

Различают три варианта кальциноза:

I. Метастатический кальциноз (известковые метастазы).

II. Дистрофический кальциноз (петрификация)

  1. Некрокальциноз
  2. Тромбокальциноз
  3. Фиброкальциноз
  4. Хондрокальциноз
  5. Обызвествление погибших паразитов
  6. Литопедион.

III. Метаболический кальциноз (интерстициальный кальциноз).

  1. Системный метаболический кальциноз
  2. Известковая подагра.

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) — распространённый кальциноз на фоне гиперкальциемии (например, при гиперпаратиреозе, множественной деструкции костей, гипервитаминозе D, тяжёлых поражениях почек и толстой кишки). Излюбленной локализацией известковых метастазов являются (1) лёгкие, (2) слизистая оболочка желудка, (3) миокард, (4) стенки артерий и (5) почки, ткани которых отличаются большей щёлочностью и способны накапливать кальций.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) — местный кальциноз, развивающийся в участках патологических изменений ткани (некробиоз и некроз, рубцы), а также в тромбах. Соответственно говорят о трёх основных вариантах петрификации: некро-, фибро— и тромбокальцинозе. Реже встречается патологическое обызвествление хрящевой ткани, прежде всего гиалинового хряща (хондрокальциноз), петрификация погибших паразитов (например, трихинелл) и погибшего плода при эктопической беременности (такой плод называется литопедион). Дистрофическое обызвествление обусловлено тканевым алкалозом и активностью щёлочной фосфатазы. Очаги кальциноза при данном типе обызвествления называются петрификатами.

Метаболическое обызвествление — кальциноз, развивающийся без сопутствующей гиперкальциемии и местных тканевых изменений. Различают системную и очаговую формы метаболического кальциноза. Системная форма может напоминать метастатическое обызвествление, но чаще поражаются сухожилия, фасции, апоневрозы, скелетные мышцы, сосуды, нервные стволы, кожа и подкожная клетчатка. Очаговая форма (известковая подагра) характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног.

Морфологическая картина

При макроморфологическом исследовании участок обызвествления отличается твёрдой консистенцией (каменистой плотностью) и обычно имеет белесовато-серый цвет. В тканевых срезах депозиты кальция интенсивно воспринимают щёлочные красители и окрашиваются в синий цвет обычным гематоксилином и в чёрный — железным гематоксилином Вейгерта (окраска по ван Гизону). При необходимости проводят гистохимическую верификацию процесса; при этом используется метод импрегнации серебром по Коссе.

Лечение Идиопатического гемосидероза легких:

Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты. В литературе отсутствуют данные об эффективности приме­нения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты желе­за, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в до­зе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).

Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжи­тельность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении — до 10 и более лет. Основные причины летального исхода — профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогресси­рующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.

Что такое гемосидероз легких

Гемосидероз – это процесс отложения железосодержащего пигмента гемосидерина в различных органах и тканях. Гемосидерин образуется из гемоглобина – железосодержащего белка, основной функцией которого является перенос кислорода.

Выделяют два основных вида данного патолгического состояний: общий и местный гемосидероз. Общий также называют внутрисосудистым, поскольку в этом случае патология затрагивает обмен гемоглобина в сосудистом русле.

Чаще всего он возникает вследствие массивного разрушения эритроцитов или избыточного приема препаратов железа. При этом гемосидерин откладывается в разных органах и тканях, в том числе, и в легких.

Общий гемосидероз – достаточно редкая патология. Гораздо чаще приходится иметь дело с местным вариантом заболевания.

Примерно тот же процесс происходит при гемосидерозе в легких. Пигмент откладывается в определенном месте, а затем постепенно разрушается. Однако подкожная гематома в большинстве случаев исчезает бесследно, а отложение гемосидерина в легких может иметь ряд нежелательных последствий.

Особенности гемосидероза легких

Как правило, патология другой локализации вызывается кратковременными факторами и проходит без последствий.

   Гемосидероз легких может вызываться патологией крови, легких, сердечно-сосудистой системы или вовсе иметь невыясненную этиологию. Гемосидероз невыясненной этиологии в 80% случаев встречается у детей. У взрослых это чаще всего осложнение заболеваний других органов и систем.

Легочная локализация гемосидероза отличается от других поражений дыхательной системы тем, что даже длительное существование заболевания почти никогда не приводит к разрастанию соединительной ткани и фиброзу легких. Но при этом железо постоянно откладывается в альвеолах.

У некоторых людей заболевание протекает приступами, у других – постоянно прогрессирует. Чем больше альвеол поражено отложениями железа, тем быстрее прогрессирует у пациента дыхательная недостаточность.

Дело в том, что при данной патологии гемосидерин оказывается внутри альвеолярных мешочков. Здесь он откладывается в виде железа в то время, как белковая часть возвращается обратно в кровь.

В этом процессе активно участвуют макрофаги и другие клетки иммунной системы. Все это ведет к постепенному уплотнению легочной ткани. В среднем во время болезни в легочной ткани откладывается около 5 г железа.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсисбруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Прогноз и профилактика

Прогноз гемосидероза легких зависит от патологии, которая его вызвала. Так, у взрослых с ушибом легкого или передозировкой железосодержащими препаратами прогноз, как правило, благоприятный. Оба состояния проходят самостоятельно, а вместе с ними исчезает и заболевание. Профилактикой в этом случае является соблюдение мер безопасности и контроль за дозировкой соответствующих препаратов.

Гемосидероз легких вследствие патологии сердца или гемолиза эритроцитов имеет сомнительный прогноз. Сам по себе гемосидероз в обоих случаях не несет опасности. Более опасной является основная патология.

Оба заболевания имеют хронический тип течения, не всегда поддаются лечению и могут значительно повлиять на состояние здоровье. Гемосидероз при этом служит дополнительным фактором, отягчающим общее состояние. Профилактикой в данном случае является лечение основного заболевания.

Профилактики идиопатического гемосидероза не существует. Основная тактика – своевременная диагностика и лечение патологии, предупреждение развития кризов.

Диагностика

Поскольку гемосидероз не имеет патогномоничных проявлений, в диагностике заболевания важное значение занимает ряд дополнительных методов исследования. К ним относятся:

К ним относятся:

  • Физикальные методы исследования. В случае, если гемосидероз имеет диффузное распространение по всей легочной паренхиме, аускультативно можно выслушать ослабление дыхания. При заболевании вследствие ушиба перкуторно может определяться притупление легочного звука.
  • Общий анализ крови. Данный метод исследования информативен только в том случае, если гемосидероз наступил вследствие массивного гемолиза. В крови наблюдается выраженная анемия. В остальных случаях общий анализ не информативен.
  • Биохимический анализ крови. Данный метод исследования применяется при общем гемосидерозе. В крови обнаруживается повышенное содержание железа. При локальной патологии легких уровень всех показателей биохимического анализа может быть в пределах нормы.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Данный метод позволяет увидеть патологический очаг в легких. Он может выглядеть как инфильтрат или утолщение интерстициальной ткани. Рентгенография позволяет увидеть патологию в легких, но по ней определить вид патологии трудно.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Данные исследования позволяют более точно определить локализацию патологического очага и его вид, но также не дают точного диагноза.
  • Анализ мокроты. Этот метод позволяет обнаружить окисленное железо в мокроте. В сочетании с рентгенографией, КТ или МРТ дает полную картину происходящих изменений в легких.
  • Биопсия и гистологическое исследование. Это самый точный метод диагностики гемосидероза. При его выполнении можно непосредственно посмотреть легочную ткань под микроскопом и увидеть в ней гемосидерин. Однако прибегают к данному способу диагностики только в случае длительного и тяжелого поражения легких.

После установления диагноза переходят к поиску причин, вызвавших гемосидероз, что позволяет определить более эффективную тактику лечения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *