Адренокортикальный рак коры надпочечников

Как классифицируют новообразования

Прежде чем переходить к классификации опухолей надпочечников, рассмотрим некоторые особенности органа. Он является парным, и каждая его часть располагается над полюсами почек. Зачем человеку надпочечники? Являясь специализированными железами, они продуцируют гормоны, способствующие электролитному обмену, поддержанию в норме кровяного давления.

Следует заметить, что злокачественные новообразования в железах развиваются довольно редко. При этом даже доброкачественные изменения несут угрозу, учитывая повышенное количество гормонов, продуцируемое пораженным органом по сравнению со здоровой половинкой. И именно такие вещества способны спровоцировать разнообразные изменения.

Свойства опухолей во многом зависят от места их локализации:

• Опухоли коры надпочечников обычно носят доброкачественный характер.
• Мозговой слой органов чаще всего поражают феохромоцитома либо нейробластомы, чаще всего обнаруживаемые у ребенка. В соответствии со статистикой из этих поражений только 10% или около того относятся к злокачественным.
• Инсиденталомы, способные развиваться и в корковом, и в мозговом слоях надпочечников отличаются своей неспособностью к вырабатыванию гормонов. Их количество в общей массе всех опухолей, поражающих орган, не превышает 10%.

Впрочем, опухолевые поражения надпочечников принято классифицировать не только по тем участкам, где они локализуются. Учитывается также способ формирования, гормональная активность и характер новообразований.  С последним все просто, поражения могут быть доброкачественными либо злокачественными. При этом каждому такому наросту свойственны определенные особенности. Так, доброкачественная опухоль отличается небольшими размерами, негативная симптоматика также отсутствует. В список таких образований входят липомы, миомы и фибромы. Раковые поражения, напротив, развиваются очень быстро и их рост сопровождается ярко выраженными патологическими признаками. К таким опухолям относятся меланомы, тератомы и пирогенный рак.

Злокачественные поражения делятся на первичные, формирование которых происходит прямо в надпочечнике, и на вторичные – они развиваются из метастаз других органов. Если оценивать гормональную зависимость, опухоли могут быть активными и неактивными. К гормонально активным опухолям надпочечников обычно относят злокачественные поражения, ко вторым те, у которых наблюдается доброкачественная природа. Статистически доказано, что у женщин гораздо чаще формируются неактивные поражения.

Злокачественные новообразования надпочечников, диагностируемые не только у представительниц слабого пола, но и у мужчин, а также детей, развиваются в четырех стадиях:

• При начальном размере, не превышающем 0,5 см патологические признаки отсутствуют, соответственно подобные образования обнаруживаются совершенно случайно в случаях проведения ультразвуковых исследований по поводу других заболеваний.
• Когда опухоли надпочечников у женщин увеличивается до 1 см и более, подозрения относительно наличия патологии также могут отсутствовать. Причина в том, что подобные образования симптоматически довольно слабо проявляют себя и к тому же не поражают прочие органы.
• Ситуация изменяется, когда увеличение продолжается и опухоль «перерастает» 5 см. Ее проявление включает признаки интоксикации, к тому же в расположенных рядом лимфатических узлах появляются метастазы.
• Последний этап характеризуется не только дальнейшим разрастанием опухоли, но и поражением отдаленных органов метастазами. Чаще всего под удар попадают спинной мозг и легочные ткани.

Лечение рака надпочечников

Как только будет поставлен точный диагноз, специалист сможет принять решение о наиболее эффективном в каждом отдельном случае, лечении. Независимо от того на какой стадии диагностирован рак надпочечников принимается решение о хирургическом вмешательстве. Другого способа избавиться от этого патологического процесса не существует. В процессе проведения операции пациенту удаляется злокачественная опухоль, а также все лимфатические узлы, которые расположенные в непосредственной близости с ней.

Независимо от того на какой стадии диагностирован рак надпочечников принимается решение о хирургическом вмешательстве

Хирургическое вмешательство в настоящее время по удалению злокачественной опухоли надпочечников может проводиться следующими способами:

• трансабдоминальным – суть такой операции заключается в том, что в области брюшной полости делается достаточно большой надрез и через него удаляется опухоль, таким способом можно также тщательно исследовать наличие ракового образования в соседних органах;
• торакобдоминальным – этот метод используется в том случае, если диагностируется значительное поражение раком больших участков. Суть такого вмешательства заключается в том, что пациенту разрезается брюшная и грудная полость для того чтобы можно было удалить всю опухоль;
• также может выполняться операция, в процессе которой осуществляется надрез на спине и тем самым происходит удаление опухоли;
• лапароскопический – такая операция заключается в том, что выполняется она миниатюрными инструментами, которыми через маленький надрез удаляется злокачественное новообразование.

Все перечисленные выше способы удаления злокачественных новообразований считаются эффективными только в том случае, если патологический процесс находится в незапущенной стадии. В противном случае ни один из них не сможет оказать необходимого эффекта. Но даже в такой ситуации не следует отчаиваться и опускать руки. Для того чтобы постараться справиться с заболеванием и продлить жизнь пациенту назначается проведение лучевой и химиотерапии.

В случае запущенности заболевания, продлить жизнь пациенту поможет химиотерапия

Если принимается решение для проведения химиотерапии, то перед тем как приступить непосредственно к самой процедуре пациенту обязательно делается рентгеновский снимок. Это необходимо для того чтобы определить локализацию опухоли. После этого специалистом намечается определенный участок, на который и будет оказываться воздействие луча. Эффект такого излучения заключается в том, что благодаря лучевой терапии происходит нарушение структуры электронов в клетке. При всем благоприятном воздействии на опухоль данная процедура имеет достаточно негативное воздействие на человеческий организм, которое проявляется в потере волосяного покрова, постоянных головных болях, тошноте и рвоте.

Что касается химиотерапии, то такая процедура заключается в том, что в человеческий организм вводятся сильнодействующие токсичные препараты, которые направлены на полное уничтожение патологических клеток. При всем этом, такая процедура, так же не является безопасной и оказывает на организм значительное негативное воздействие.

Если сравнивать лучевую терапию и химиотерапию между собой, то первая несомненно дает большую возможность для уничтожения раковых клеток.

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

• ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
• аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
• ятрогенные факторы — терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
• оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
• употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты — стероидогенез и 21-гидроксилаз. Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

1. АПГС І типа — это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
2. АПГС ІІ типа — болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидность этого заболевания — это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Главными формами надпочечниковой недостаточности являются вторичная и третичная хроническая недостаточность. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности возникают одинаково в следствие недовыработки АКГТ гипофизом и нарушения формы ножки гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность появляется и при достаточно массивных процессах при турецком седле (это могут быть различные опухоли и кисты в селлярной области), и при оперативной гипо-физэктомии, и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Этиология патологического состояния

Объемное образование надпочечника может возникнуть у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному роду заболеваний. Этиологические факторы, которые играют решающую роль в возникновении этого заболевания, пока неизвестны медицине.

Специалисты выделяют предрасполагающие факторы, которые могут оказывать существенное влияние на формирование новообразования.

Нездоровый образ жизни увеличивает риск возникновения образования. Употребление спиртных напитков и табачных изделий, продукты с большим количеством канцерогенов, вредные вещества в атмосфере, производственные факторы – это все то, что способствует возникновению патологического состояния.

Наследственный анамнез. В надпочечниках у человека может возникать опухоль, если его семейный анамнез отягощен. В особенности это касается близких родственников.

Возрастной период. По исследованиям, наиболее часто опухоль встречается у детей и у лиц, старше 45 лет.

Постоянный стресс, который испытывает современный человек, способен спровоцировать ряд эндокринных нарушений, в том числе и вызвать опухоли надпочечников.

Артериальная гипертензия и ее симптоматический характер влияет на воспаление.

Симптомы

У мужчин и у женщин симптоматика опухолей надпочечников зависит от того, к выработке какого гормона приводит патология:

• Андростерома приводит к вирилизму и анаболическому синдрому. У детей с такой опухолью отмечается ранее половое созревание, быстрое физическое развитие, рано огрубевает голос, на лице и теле появляется угревая сыпь. Женщины сталкиваются с развитием мускулатуры, атрофируются молочные железы, клитор и матка, возникает аменорея.
• Кортикоэстрома у лиц мужского пола проявляется в признаках феминизации. Происходит атрофия яичек и пениса, начинают увеличиваться грудные железы (гинекомастия), прекращается рост волос на лице, страдает половая функция. У больных женского пола при такой опухоли симптоматика практически отсутствует, лишь изредка могут повыситься эстрогены. Если новообразование возникает у мальчика, то происходит задержка полового созревания, у девочек же, наоборот, половое и физическое развитие происходит слишком интенсивно.
• Симптоматика кортикостеромы проявляется в признаках гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). У таких пациентов начинается ожирение, болит голова, возникает постоянная гипертензия. Больной быстро устает, у него ослабляется мышечный тонус, мужчины страдают от эректильной дисфункции. Обязательным признаком кортикостеромы является стероидный диабет.

На животе, груди и бедрах появляются большие синие растяжки – стрии. У мужчин возникают вторичные половые признаки по женскому типу, у женщин наоборот. Пациенты сталкиваются с остеопорозом, который приводит к частым компрессионным переломам позвонков. У двадцати процентов больных возникает мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

• При альдостероме отмечается частый пульс и повышение артериального давления, которое не поддается терапии и становится причиной зрительных нарушений. Возникают сбои сердечного ритма, головные боли, гипертрофические, а позже дистрофические изменения миокарда. Также появляется почечная симптоматика – сильная жажда, учащенное мочеиспускание, повышение суточного количества выделяемой мочи, которая становится щелочной. Не исключением являются судороги, парестезии и мышечная слабость.
• Феохромоцитома имеет опасную гемодинамику. Во время нее может наступить адреналиновый криз – повышается давление, болит и кружится голова, усиливается потливость, возникает бледность, сердцебиение и загрудинная боль. У человека повышается температура тела, возникает дрожь и беспричинная рвота, присутствуют панические атаки. Окончание криза сопровождается увеличением объёма выделяемой мочи.

Так как опухоли имеют различную симптоматику, методы их лечения также могут быть разными и подбираются доктором в индивидуальном порядке после тщательного обследования.

Диагностика

В дополнение к проведению всесторонней истории болезни и обследования врачи онкологических центров могут использовать различные тесты и процедуры для диагностики и стадирования рака надпочечников. Используемые методы исследования зависят от таких факторов, как размер и местоположение опухоли.

Анализ крови и мочи проводится для выявления нерегулярных уровней гормонов надпочечников. Эти анализы могут обнаружить опухоль до того, как появятся симптомы.

Другие обследования, используемые для диагностики заболевания, включают:

• Рентгенографию. При проведении данного обследования делается изображение грудной клетки и окружающей ее области — легких, сердца, крупных артерий, ребер и диафрагмы. Также проверяются более мелкие структуры, такие как кровеносные сосуды. Рентгенограмма грудной клетки может показать, распространился ли рак на легкие и не образовались ли аномалии на сердце.
• Лапароскопия. Во время этой минимально инвазивной процедуры длинный, тонкий инструмент с прикрепленной камерой (лапароскоп) вставляется в бок пациента. Камера передает изображения изнутри тела, что позволяет врачу просматривать любые образования в надпочечниках и вовлеченных лимфатических узлах без необходимости хирургического вмешательства. Лапароскопия также помогает врачу определить, можно ли удалить рак хирургическим путе
• Компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование используется для определения того, является ли операция приемлемым вариантом лечения рака. Сканирование, обычно выполняемое за 10-15 минут, используется для определения того, развился ли рак в надпочечниках или в других частях тела, например в печени.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ). УЗИ выполняется, когда не может быть выполнена компьютерная томография. Ультразвук позволяет врачу осмотреть надпочечники, проверить наличие опухолей и потенциальных образований в печени, куда может распространяться опухоль.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ). Это исследование может быть полезным при определении того, может ли опухоль быть доброкачественной или злокачественной, а также распространился ли рак за пределы надпочечников.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ помогает различить нормальную и аномальную ткань. В случае заболевания МРТ может обеспечить больший контраст мягких тканей, чем КТ. Этот тип визуализации помогает врачам оценить опухоли, чтобы определить, являются ли они доброкачественными или злокачественными. МРТ может также использоваться для проверки мозга. Аденомы в гипофизе, расположенного у основания головного мозга, и опухоли надпочечников могут вызывать схожие симптомы.
• Биопсия. При проведении данной процедуры под микроскопом исследуется образец опухолевой ткани. Биопсии, как правило, выполняются только для опухолей за пределами надпочечников. Пункционная биопсия карциномы надпочечника может привести к распространению опухолевых клеток через кровоток или другие жидкости организма. Вот почему для диагностики заболевания используются анализы крови, мочи и визуализационные методы исследования. Биопсия может быть выполнена, чтобы определить, связаны ли опухоли, расположенные вне надпочечников, с раком надпочечника или вызваны другой опухолью или заболеванием.

Основные признаки и причины злокачественных опухолей надпочечников

Симптомы адренокортикального рака достаточно разнообразны. Они во многом зависят от места локализации, стадии и морфологического строения опухоли. Симптомы гормональных сбоев зависят от того, какой именно гормон начинает продуцировать патогенные клетки опухоли. Появляются признаки ожирения, остеопороза (ярко выражены у детей), мышечная слабость, гипертония.

Активный синтез мужских гормонов в организме женщин провацирует развитию активной мышечной массы по мужскому типу, наблюдается выпадение волос на голове, и активный их рост в нетипичных женскому организму местах. Черты лица становятся более грубыми, меняется голос.

Также существуют и другие клинические симптомы рака надпочечников:

• ранее половое созревание у детей (у девочек в 7-9 лет начинается менструация);
• нарушение эрекции у мужчин;
• преждевременный климакс у женщин;
• паралич конечностей, судороги, высокое артериальное давление;
• расстройство пищеварительной системы (тошнота, рвота, потеря аппетита);
• снижение веса;
• депрессии, апатичное состояние, неврозы, высокая подверженность стрессам;
• растяжения на коже;
• анемия;
• лихорадка;
• болевые ощущения, как локализованного, так и размытого характера.

Так как данное заболевание достаточно редкое, то до сих пор точно не определены причины, которые способствую развитию рака надпочечников. Медики выдвигают предположение, что в случае первичной опухоли (развивающейся из клеток железы) большую роль играет наследственность. Причины образования вторичной опухоли достаточно просты. Она возникает в результате проникновения в надпочечники раковых клеток из других органов.

Опухоли разделяют на:

• доброкачественные;
• злокачественные;
• первичные;
• вторичные.

Согласно строению, выделяют опухоли коры надпочечников (карцинома, аденома, липома, ангиома, фиброма, миелолипома) и мозгового вещества (нейробластома, симпатогониома, ганглиома, феохромоцитома). Обозначенные виды новообразований могут носить как доброкачественный, так и злокачественный характер.

Конечно же лечение доброкачественных опухолей имеет благоприятный исход, злокачественные новообразования имеют менее утешительный прогноз.

Ранняя диагностика значительно увеличивает шансы на выживаемость.

Классификация инциденталом надпочечников

Инциденталомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Также данные новообразования бывают первичные и вторичные (метастатические). Классификация гормонально-неактивных опухолей надпочечников составлена, исходя из гистологических признаков данного заболевания. Инциденталомы классифицируются следующим образом:

• опухоли, образующиеся из коркового слоя надпочечников (узловая гиперплазия, аденома, карцинома);
• новообразования из мозгового слоя надпочечников (ганглионеврома, феохромоцитома, ганглионевробластома);
• метастатические образования в надпочечниках, источником которых является первичный очаг иной локализации.

Надпочечники – «фабрика» гормонов

Надпочечники — небольшие парные органы, расположенные, как следует из названия, над почками. Их главная задача — производить гормоны — вещества, регулирующие все жизненно важные процессы в организме. Например, гормоны глюкокортикоиды отвечают за обмен веществ, гормоны минералокортикоиды участвуют в водном и солевом обмене, андрогены и эстрогены — аналоги половых гормонов, адреналин и норадреналин — гормоны стресса.
Надпочечники окружены плотной соединительнотканной капсулой и погружены в жировую ткань. Пучки капсулы (трабекулы) проникают во внутренние части железы, формируя перегородки, делящие орган на слои и зоны. Надпочечные железы, кроме того, окружены почечной фасцией, с которой они соединены весьма прочно.
Правый надпочечник имеет форму уплощенного спереди назад усечённого конуса. Спереди он напоминает треугольник с закругленными углами — «треуголка Наполеона». Вершина левого надпочечника сглажена и по форме он напоминает полумесяц.

Вид спереди изолированных правого и левого надпочечников

Показатели выживаемости (прогноз)

Показатели выживаемости могут дать вам представление о том, какой процент больных с таким же типом и стадией рака еще живи в течение определенного периода времени (обычно 5 лет) после того, как им был поставлен диагноз. Показатели выживаемости не могут сказать, как долго вы будете жить, но они могут помочь лучше понять, насколько вероятно, что лечение будет успешным.

Эти цифры основаны на пациентах с диагнозом рак надпочечников в период с 2009 по 2015 годы.

Лечение опухолей надпочечников

Для радикального решения такой проблемы, как доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников необходимо оперативное вмешательство. Именно наличие опухоли уже есть первым свидетельством необходимости хирургического лечения. Даже если врачи диагностировали опухоль больших размеров — это еще не приговор.

Пациентам противопоказано хирургическое вмешательство в таких случаях:

• кисты, которые дают множество метастазов, они же являются очень отдаленными;
• любые тяжелые заболевания, которые чреваты серьезными клиническими случаями при любом инструментальном лечении.

Операции удаления опухолей надпочечников относятся к разряду тяжелых вмешательств. Это предопределено сложным анатомическим расположением (можно случайно повредить ближайшие органы или сосуды), глубиной расположения кисты.