Все о акромегалии

Лечение акромегалии

Оперативное лечение (терапия первой линии):

Удаление опухоли гипофиза трансназально-транссфе- ноидальным доступом с применением эндоскопической техники. При наличии гигантских опухолей с массивной инвазией в полость и структуры основания черепа возможно двухэтапное вмешательство: транскраниальное удаление внутричерепной части, через 2-3 месяца -трансназальная резекция остатка аденомы.

Медикаментозное лечение

Аналоги соматостатина:

• октреотид — вводится подкожно 3 р/сут. Разовая доза 100-200 мкг;
• октреотид длительного высвобождения — вводится глубоко внутримышечно в начальной дозировке 20 мг каждые 28 дней. При необходимости дозу увеличивают на 10 мг (до 30-40 мг)с прежней частотой введения;
• ланреотид — назначается в начальной дозе 30 мг каждые 14 дней глубоко внутримышечно. Увеличение дозировки производится уменьшением интервалов между введениями препарата (каждые 7-10 дней).

Агонисты дофамина — в настоящее время предпочтение отдается селективным пролонгированным агонистам дофаминовых рецепторов 2-го типа:

• каберголин -1,0- 3,5 мг/нед;
• хинаголид — 0,3 мг/сут.

Ингибитор рецепторов СТГ (пегвисомант, не зарегистрирован в РФ)-генно-инженерный аналог эндогенного IGF с аминокислотными заменами, предупреждающий периферические эффекты гиперпродукции СТГ.

Лучевая терапия

В настоящее время применяют фракционную радиотерапию и стереотаксическую радиохирургию. После облучения нормализация уровней СТГ и IGF наступает через 5-10 лет и более. В связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений лучевую терапию используют только при неэффективности оперативного и/или медикаментозного лечения.

Рекомендации по дальнейшему ведению пациентов

Ежегодное клиническое, инструментальное (Кд-графия легких, МРТ гипофиза,УЗИ щитовидной железы, ЭхоКГ и пр.) и лабораторное (уровень СТГ, IGF-1) обследование для оценки продукции СТГ, выраженности соматических изменений и необходимости коррекции терапии.

Характеристика основных лекарственных препаратов для лечения акромегалии

Критерии контроля течения акромегалии

В чем причины акромегалии, каковы симптомы и лечение

Акромегалией называют патологические нарушения эндокринной системы, которые приводят к избыточному образованию гипофизарного гормона роста.

Акромегалия является редким заболеванием в медицинской практике. Она проявляется в виде укрупнения некоторых частей лица и конечностей (уши, губы, язык, нижняя челюсть, пальцы руки, стопы).

Патология начинает развиваться после окончания естественного роста человека. От начала заболевания до явного наличия четкой симптоматики может пройти 5–7 лет. Другими словами, первые признаки аномального состояния организма проявляются ближе к 30 годам жизни.

Причины развития акромегалии

Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза.

Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен.

Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.

У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом.

Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения.

Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.

Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.

Основные причины развития заболевания:

• доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
• черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга;
• некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
• наследственный фактор.

Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).

Симптомы акромегалии

Выраженность симптоматики напрямую зависит от стадии заболевания. Таким образом, в начале развития патологии больной не ощущает никаких расстройств, а его внешний вид практически не изменяется. С прогрессированием болезни появляются определенные признаки, которые и указывают на развитие акромегалии.

Основные симптомы, возникающие при нарушении функции гипофиза:

• хроническое повышение внутричерепного давления, которое вызывает систематическую головную боль;
• вялость, бессонница, частые головокружения;
• прогрессирующее ухудшение остроты зрения;
• боли в суставах и позвоночнике;
• мышечная слабость вплоть до атрофии (последняя степень);
• отмечается увеличение ладоней и стоп;
• видоизменение лица: происходит укрупнение ушей, скул, бровей, нижней губы, носа. Нижняя челюсть выдвинута вперед, язык становится настолько крупным, что ему сложно поместиться в ротовой полости;
• увеличение потовых желез, поэтому поверхность кожи у больных всегда влажная и жирная. Отмечаются опрелости в крупных складках;
• обильный рост волос на теле;

Персоналии с акромегалией

Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

Баскетболисты с акромегалией:

• Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
• Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
• Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

• Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
• Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.

Среди артистов:

• Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
• Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
• Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
• Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
• Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

Акромегалия симптомы, лечение, причины, признаки

Анатомическая основа болезни—опухоль, эозинофильная аденома передней, железистой, доли гипофиза; иногда эта доброкачественная аденома может претерпевать перерождение в злокачественную опухоль.

С эозинофильными клетками железистой доли гипофиза связано образование гормона роста, повышенное выделение которого и составляет, повидимому, сущность патологического процесса при акромегалии. Нервные влияния, несомненно имеющие значение и для нарушения деятельности гипофиза, в клинике акромегалии остаются недостаточно изученными.

Со стороны других органов при акромегалии находят следующее: утолщение стенок черепа, увеличение фаланг, экзостозы, гипертрофию кожи, слизистых оболочек, висцеральных органов; лишь внутренние половые органы представляют атрофические изменения.

Причины акромегалии

Причина неизвестна. В патогенезе центральное место занимает усиленная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормон роста) чаще вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток.

Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями со стороны других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изменениями диэнцефальной области.

Симптомы и признаки акромегалии

Заболевание чаще начинается в возрасте 20—30 лет. Акромегалия в детском возрасте и у подростков встречается редко: аналогичные процессы в гипофизе в этих случаях обычно ведут к гигантизму. У больных наблюдаются головные боли — от случайных, легких до мучительных постоянных; боль обычно локализуется в височной и лобной областях.

Кожа утолщена, нередко пастозна, местами (шея, лоб, волосистая часть головы) образует глубокие складки. Волосы утолщены, на туловище и конечностях гипертрихоз. Волосяной покров у женщин может быть развит по мужскому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни развивается выраженная адинамия.

Отмечаются боли в конечностях, понижение половой потенции у мужчин, аменорея или другие нарушения менструального цикла у женщин. Более чем в половине случае имеются расстройства зрения и ограничением полей зрения с височной стороны (битемпоральная гемианопсия) вследствие давления опухоли гипофиза на область перекреста зрительных нервов.

В случае преимущественного роста опухоли вверх вход в турецкое седло расширен, отмечаются деструктивные изменения клиновидных отростков.

Опухоль, растущая вниз (интраселлярная аденома), характеризуется углублением турецкого седла и деструктивными изменениями его дна при сохранении нормальной структуры входа в седло, вследствие чего изменения со стороны глаз и повышение внутричерепного давления могут отсутствовать, несмотря на прогрессирование болезни.

Как правило, заболевание протекает медленно, но при злокачественной опухоли гипофиза (аденокарцииома) может наблюдаться быстрое течение болезни с тяжелой клинической картиной, обусловленной мета-стазированием опухоли в мозг. При доброкачественной аденоме заболевание может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность.

Обратите внимание

Степень тяжести акромегалии определяется развитием осложнений и динамикой их течения.

Наиболее частые осложнения: расстройства зрения до полной слепоты, сахарный диабет, особенностью течения которого может быть резистентность к инсулину; нарушения функции щитовидной железы (микседема, тиреотоксикоз).

У некоторых больных акромегалия осложняется нарушением мозгового кровообращения и кровоизлиянием в мозг.

Причиной смерти больных акромегалией могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Акромегалия:

Эндокринолог

Нейрохирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Акромегалии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли – аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии – диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Симптомы

Акромегалия симптомы определяются в первую очередь стадией развития.

Есть четыре стадии акромегалии:

1. Преакромегалическая, когда болезнь практически не дает о себе знать. Соответственно выявить его на этой стадии практически невозможно;
2. Гипертрофическая: характеризуется увеличением количества симптомов акромегалии.
3. Опухолевая, которая отличается симптоматикой поражения и нарушением функций структур, находящихся рядом. Другими словами, может наблюдаться повышенное внутричерепное давление и одновременное ухудшение зрения.
4. Кахектическая, завершающая стадия, характеризующаяся признаками истощения всех систем организма.

Специалисты выделили основные симптомы, среди которых:

• Частые головные боли, иногда сопровождающиеся повышенным давлением;
• Постоянная усталость, сопровождаемая нарушениями сна;
• Онемение верхних и нижних конечностей совместно с приступами головокружения;
• Снижение четкости зрения;
• Болевые ощущения в области поясницы и суставах;
• Увеличение силы мышц, позже сменяемой уменьшением объема мышечной ткани и ее атрофией;
• Увеличение некоторых черт лица;
• Рост костей рук и ног (особенно это касается мелких косточек);
• Усиленная работа сальных и потовых желез;
• Чрезмерный рост волос на теле;
• Сбой менструального цикла (у женщин);
• Нарушение половой функции (у мужчин).

Что вызывает акромегалию?

Гормоны — это химические вещества, которые контролируют важные функции организма, такие как обмен веществ, рост и развитие, а также размножение. Гормон роста, как и ряд гормонов, вырабатывается гипофизом. Это один из ряда гормонов, которые контролируют рост тканей.

• Гипоталамус, часть мозга, вырабатывает гормон, высвобождающий гормон роста (GHRH). Гормон роста стимулирует гипофиз к выработке гормона роста и его высвобождению в кровоток.
• В гипоталамусе вырабатывается еще один гормон — соматостатин, который останавливает секрецию гормона роста.
• Гормон роста в крови стимулирует печень к выработке другого гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста 1 (IGF-1).
• IGF-1, в свою очередь, способствует росту костей и других тканей.
• Обычно уровни GHRH, гормона роста, соматостатина и IGF-1 строго контролируются друг другом в естественной «петле обратной связи». Эта петля обратной связи регулирует поступление этих гормонов в организм. Например, высокий уровень IGF-1 в крови подавляет секрецию GHRH и гормона роста у здоровых людей. Нарушение этой и других аналогичных петель гормональной обратной связи вызывает множество различных медицинских проблем, называемых эндокринными нарушениями.
• На уровни гормона роста и связанных с ним гормонов также влияют сон, физические упражнения, стресс, потребление пищи и уровень сахара в крови.

Избыток гормона роста и IGF-1 в крови вызывают большинство физических проблем при акромегалии.

• Слишком много IGF-1 вызывает рост костей, что приводит к изменениям внешнего вида и функций.
• Это вызывает утолщение мягких тканей, таких как кожа, язык и мышцы. Расширение языка может привести к проблемам с дыханием и апноэ во сне. Разрастание мышц может захватывать нервы, вызывая болевые синдромы, такие как синдром запястного канала.
• Избыток IGF-1 вызывает расширение таких органов, как сердце, что может привести к сердечной недостаточности и нарушениям ритма.
• Избыток гормона роста влияет на то, как организм перерабатывает сахар и жиры. Это может вызвать диабет и высокий уровень жиров, таких как триглицериды в крови. Это в свою очередь может привести к атеросклерозу и сердечным заболеваниям.

В большинстве случаев акромегалии избыток гормона роста вырабатывается опухолью гипофиза, называемой аденомой.

• Секреция гормона роста опухолью гипофиза не контролируется петлей обратной связи. Конечным результатом является избыток IGF-1, который вызывает аномальный рост ткани.
• Многие аденомы вызваны генетическим дефектом, но мы не знаем, что вызывает дефект. Эти опухоли не появляются в семьях.
• Аденомы — это доброкачественные опухоли, что означает, что они не распространяются на другие части тела.
• Однако они могут вырасти до значительных размеров и вызывать проблемы при надавливании на окружающие ткани.

Остальные случаи акромегалии вызваны другими типами опухолей, которые выделяют гормон роста или GHRH.

• Эти другие опухоли могут находиться в гипофизе или в другом месте тела.
• Акромегалия, вызванная избытком гормона роста, и акромегалия, вызванная избытком GHRH, имеют одинаковые признаки и симптомы.

Лечение акромегалии

Основным и наиболее эффективным методом считается нейрохирургическое вмешательство. Показанием к нему, в частности, является аденома гипофиза (доброкачественная опухоль железы).

Консервативное лечение акромегалии предполагает прием фармакологических средств, блокирующих синтез соматотропина.

Важно: На фоне данной эндокринной патологии повышается вероятность развития злокачественных новообразований толстого кишечника и полипоза. Врачебная тактика зависит от целого ряда факторов; оптимальные методики подбираются строго индивидуально для каждого из пациентов

Основной задачей является снижение уровня соматоропина в крови. Проводится хирургическое удаление аденомы железы или принимаются меры по предотвращению ее дальнейшего увеличения (хорошего эффекта позволяет добиться лучевая терапия)

Врачебная тактика зависит от целого ряда факторов; оптимальные методики подбираются строго индивидуально для каждого из пациентов. Основной задачей является снижение уровня соматоропина в крови. Проводится хирургическое удаление аденомы железы или принимаются меры по предотвращению ее дальнейшего увеличения (хорошего эффекта позволяет добиться лучевая терапия).

Снижения концентрации СТГ можно достичь с помощью медикаментозного лечения. К числу самых распространенных препаратов относятся Сандостатин (короткого действия) Ланреотид и Окреотид ЛАР (лекарства длительного действия). Для купирования или уменьшения выраженности проявлений болезни показана симптоматическая терапия.

Если своевременно не начать терапию, то прогноз неблагоприятный. Поскольку серьезно страдают внутренние органы , при раннем развитии эндокринной патологии и ее тяжелом течении продолжительность жизни – 3-4 года. При более благоприятном течении пациент живет 10-30 лет. Уровень смертности среди пациентов напрямую зависит от уровня соматотропина и ИРФ-1.

Обратите внимание: От появления первых признаков заболевания до постановки диагноза и начала активного лечения в среднем проходит около 8 лет

При раннем выявлении и адекватной терапии прогноз достаточно благоприятный. Возможно даже полное выздоровление.