Феохромоцитома

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой –  снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов. Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия. Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин, но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью. Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное лапароскопическое вмешательство.

Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или кесарево сечение, а затем – удаление опухоли.

При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана химиотерапия. Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют. Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

12,942 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Хирургическое вмешательство

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника

В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани

0 диагностика лечение симптом феохромоцитома

Вам также может быть интересно

Гипертония 0

Как расширить сосуды таблетированными препаратами

Это важно! Если человек страдает заболеваниями, связанными с недостаточностью снабжения кровью головного мозга, в

Гипертония 0

Шум в ушах и головокружение: причины, лечение

Виды и классификация В организме человека постоянно работают внутренние органы и не прекращаются процессы

Гипертония 0

Какие продукты можно есть после инфаркта миокарда

Ключевые моменты лечебной диеты В первые дни после перенесенного «разрыва сердца» (так ошибочно называли

Гипертония 0

Чем отличается острый инфаркт от обширного

Типичная симптоматика Признаки зависят от индивидуальных особенностей организма пациента и формы неотложного состояния. Классические

Гипертония 0

Обозначения показателей биохимического анализа крови

Что показывает биохимический анализ крови? Базовое биохимическое исследование крови состоит из 8 основных критериев:

Гипертония 0

Врожденный порок сердца у новорожденных ⋆ Лечение Сердца

ВПС: общее представление Под врожденными дефектами педиатрия понимает нарушения строения органов или систем, которые

Особые клинические проявления

Есть определенные особенности течения болезни, которые могут привести к некоторым осложнениям. Речь идет о следующих процессах:

• У детей с диагностированной феохромоцитомой в подавляющем большинстве случаев развивается артериальная гипертония. У четверти больных в раннем возрасте фиксируется полидипсия, полиурия и судороги. Еще одно осложнение, которое может вызвать феохромоцитома у детей – это замедление роста. К тому же именно в раннем возрасте при таком диагнозе дает о себе знать сильная потеря веса, потливость, рвота и тошнота, нарушение зрения, а также вазомоторные нарушения.
• Женщины с феохромоцитомой могут испытывать ухудшение самочувствия, обусловленное приливами. У беременных может быть имитация эклампсии и преэклампсии.
• В тех случаях, когда опухоль находится рядом со стенкой мочевого пузыря, процесс мочеиспускания может сопровождаться приступами. Также есть риск возникновения безболезненной гематурии, повышения АД, головной боли, тошноты и сердцебиения.

Причины

В 70% процентов случаев феохромоцитома не имеет точно установленной причины. Врачи считают предрасполагающими факторами нерегулярный характер режима дня, хроническое недосыпание, постоянный стресс, метаболические нарушения и ожирение. У 20% пациентов феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий, сочетаясь с опухолями щитовидной, поджелудочной желез. Исследования профессора Е.А. Трошиной и ее рабочей группы Эндокринологического Научного Центра Минздрава России доказали роль наследственности в развитии опухоли — в 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания. Главное звено патогенеза — дефект генетических структур, регулирующих иммунную систему, снижает противоопухолевый надзор и повышает вероятность развития опухоли.

В 7% случаев фехромацитома осложняет синдромы Горлина и Сиппла, характеризующиеся врожденным избыточным разрастанием железистых тканей эндокринной системы.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы. Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно дофамин. При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

1. Персистирующие – проявляются стабильным повышением артериального давления.
2. Пароксизмальные – повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

1. Скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
2. Бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются.

Симптоматика заболевания

Как проявляет себя феохромоцитома? Феохромоцитома в организме пациента вызывает развитие гиперкатехоламинемии. Что это такое? Данное состояние возникает при избыточной секреции катехоламинов. Чрезмерное выделение в кровь адреналина и норадреналина приводит к появлению у больного целого комплекса характерных симптомов.

Клинические проявления недуга в данном случае схожи с симптоматикой симпатико-адреналового криза. Приступ протекает с резким увеличением показателей артериального давления, нарушением работы пищеварительной, нервной и эндокринной систем. При пароксизмальной (вненадпочечниковой) форме болезни, помимо выраженной гипертензии у больного возникают гематологические изменения (лейкоцитоз, гипергликемия, увеличение СОЕ).

Симптомы феохромоцитомы могут быть следующими:

• диспепсические расстройства (тошнота со рвотой);
• дрожь во всем теле, похожая на озноб;
• увеличение температурных показателей;
• сухость в полости рта;
• чрезмерная бледность кожи;
• нарушения сердечной деятельности в виде экстрасистолии и тахикардии;
• страх, повышенное беспокойство пациента;
• мигрень;
• болезненные ощущения в сердце или за грудиной;
• чрезмерная потливость.

Такие приступы у больных появляются довольно внезапно. Спровоцировать их может пальпация новообразования, психическое напряжение, поднятие тяжестей, резкая смена положения тела и даже длительный смех или чихание. Гипертонический криз при феохромоцитоме продолжается от 20-30 минут до 2-3 часов, иногда дольше. О его завершении свидетельствует длительное и обильно мочеиспускание. Часто устранить данное явление без медицинской помощи невозможно. После гипертензивного криза у пациента могут проявиться такие негативные последствия: отек легких, кровоизлияние в мозг (инсульт) или в сетчатку глаза, инфаркт миокарда.

Злокачественная феохромоцитома проявляется болезненными ощущениями в животе, быстрым снижением массы тела пациента. При этом нарушении часто отмечается длительное и стабильное увеличение сахара в крови, развитие диабета.

Прогноз

Феохромоцитома в большинстве случаев доброкачественная, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с кровяным давлением, вероятность излечения превосходна. Как злокачественные, так и доброкачественные феохромоцитомы могут рецидивировать после операции. Статистика варьируется от одного исследования к другому, но частота рецидивов составляет в среднем около 10%

Таким образом, долгосрочное последующее наблюдение после операции очень важно для поддержания хорошего и благоприятного прогноза с помощью дополнительных подходящих методов лечения или хирургического вмешательства

В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых проявляется злокачественное поведение, выживаемость все еще может быть довольно продолжительной, поскольку темпы заболевания все еще могут быть медленными. Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно рекомендуется в случае несчастного случая метастатической феохромоцитомы. Если во время беременности диагностируется феохромоцитома, смертность (риск смерти) увеличивается как для матери, так и для плода. Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с этим видом опухолей.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!

В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное обследование пациентов с новообразованиями надпочечников

в стационарных условиях. Обследование проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь). Пациент проводит 3-4 суток в стационаре, расположенном по адресу: г. Санкт-Петербург, набережная реки Фонтанки, д. 154. В рамках обследования производится уточнение диагноза и принимается решение о наличии или отсутствии показаний к хирургическому лечению по поводу опухоли надпочечника. Обследование проводится под контролем эндокринологов и эндокринных хирургов центра.

Для оформления бесплатной госпитализации иногородним пациентам

необходимо отправить копии документов (паспорт: страница с фото и основными данными, страница с пропиской; полис обязательного медицинского страхования, СНИЛС, результаты имеющихся обследований — подробный перечень представлен ниже) на адрес

Вопросы по госпитализации можно задать ответственному администратору Клешниной Валентине Петровне по телефону +7 900 6291427 (в будни, с 9 до 17 часов).

ВНИМАНИЕ!

В период с 03 февраля по 10 февраля 2020 года указанный номер телефона будет недоступен, связь с администратором осуществляется по электронной почте Приносим извинения за временные неудобства.

Пакет необходимых обследований

должен в себя включать следующий перечень (в случае отсутствия результатов перечисленных исследований их требуется выполнить в любом случае):

КТ или МРТ брюшной полости, если имеется только заключение УЗИ, то необходимо выполнение КТ брюшной полости без контрастирования с указанием нативной плотности новообразования надпочечника (данный пункт, при необходимости, распечатать и показать врачу КТ перед исследованием).

Должны быть определены следующие лабораторные показатели:

• Альдостерон, ренин, калий крови, в случае приема мочегонных препаратов требуется их предварительная отмена на три недели (анализы сдаются утром с 8 до 9 утра, перед сдачей анализов сидеть 15 мин.), после сдачи этих анализов крови возобновление приема своих прежних препаратов;
• Анализ суточной мочи или крови на общие метанефрины;
• Выполнение пробы с 1 мг Дексаметазона (вечером, в 23 часа прием 2 таб. Дексаметазона, утром следующего дня — с 8 до 9 утра определение уровня кортизола в крови), анализ сдается отдельно от других, в последнюю очередь.

Также необходимо указать сведения

о нормальном уровне артериального давления у пациента (рабочее артериальное давление), при повышении давления — указать максимальные цифры артериального давления, как давно происходит повышение и как часто возникают подъёмы артериального давления.

Для проведения перечисленных обследований нет необходимости ложиться в стационар, их можно выполнить по месту жительства или в ближайшей лаборатории.

Пациентам из Санкт-Петербурга

желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону (812) 344-0-344, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону (812) 498-1030, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31).

Диагностика

С описанным набором симптомов следует обратиться к эндокринологу. На первом приёме врач опрашивает пациента, были ли наследственные заболевания в семье, меряет давление и пульс. Потом назначается лабораторная программа исследования:

• Серебрение Гримелиуса-Гамперлю-Массона обнаруживает катехоламин в надпочечниках, бронхах, мочевыделительной системе.
• Анализ мочи – после криза содержание в ней катехоламинов превышает норму в 3 раза, также присутствует ванилилминдальная кислота, которая в норме отсутствует.
• Анализы крови – характерна повышенная сворачиваемость.
• Функциональные пробы с альфа-адреноблокаторами регитином, тропафеном при отсутствии первичного заболевания почек, но в случае гипертонии.
• Проба с гистамином – делается между приступами, сочетается с определением катехоламинов в моче.

Клинические рекомендации предупреждают, что исследование уровня ванилилминдальной кислоты и катехоламинов в моче может давать ложноположительный результат, поэтому необходимо подтвердить диагноз другими методами.

При феохромоцитоме реакция на 10 мг регитина, введенного внутримышечно – снижение АД через 20 мин. При внутривенном введении 5 мг гистамина давление повышается через 3 мин.

Следующее обследование – изучение динамики артериальной гипертензии и особенностей сердечного ритма. В пользу феохромоцитомы говорит кардиомиопатия, характерны изменения в структуре сердечной мышцы без первичного заболевания, аритмия.

При положительных результатах лабораторных анализов назначается визуальная диагностика:

• Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином – окрашиванием изотопом исключается вненадпочечниковая опухоль, при этом радиоактивное вещество может неравномерно распределяться в здоровых надпочечниках.
• Позитронно-эмиссионная томография показывает метастазы.
• МРТ и КТ наиболее действенные методы, на экране будет видна опухоль от 5 мм.

На УЗИ различима опухоль от 2 см. Ангиография вызывает осложнения, поэтому не применяется как основной метод для диагностики.

Если были случаи заболевания феохромоцитомой в семье, и пациенту нет 40 лет, назначают генетический тест. После 40-50 лет такой тест почти не проводят.

Проводится дифференциальная диагностика с тиреотоксикозом, энцефалитом, нейробластомой.

Окончательная формулировка отражает наличие приступов: пароксизмальная феохромоцитома с гипертензивными кризами или стабильная с симптоматической гипертензией.

Если установлен злокачественный характер опухоли, приходят на консультацию к специалисту онкологу, хирургу.

Феохромоцитома лечение

Одним из радикальных методов лечения опухолей, которые вызваны активностью гормонов и их продуцированием является удаление феохромоцитомы.

Основная задача всей предоперационной подготовки заключается в стабилизации гемодинамики пациента. А для этого необходимо урегулировать артериальное давление такими препаратами, как Тропафен, Фентоламин, Дибензилин. Схема применения последнего может быть разной и подбираться строго индивидуально. Назначают его с 10 мг 2–3 раза в день, а затем дозу повышают по показаниям до 20–40 мг, чтобы достичь положительного эффекта.

Когда у пациента появляется реакция ортостатического характера в ответ на изменения своего положение тела, то это считается критерием эффективного лечения феохромоцитомы. Важным показателем ортостатической гипотензии считается АД, которое не должно стать ниже 80/45 мм рт. ст. и подняться выше 160/90 мм рт. ст. Для того чтобы стабилизировать давление больных, имеющих смешанную форму гипертензии, назначают Катапрессан в дозировке 0,15–0,3 мг три раза в день, Раунатин – по 2–3 мг также и Апрессин – по 25 мг 4 раза/день. Эти препараты не могут предупредить возникновение гипертонических кризов, но в основном стабилизируют это давление в межкризовый период

Обязательно важно помнить, все эти препараты могут вызвать коллапс, даже при гиперфункции надпочечников

А вот медпрепараты, как Теразолин, Празолин, Доксазолин, обладают избирательными свойствами. Поэтому их назначают тоже индивидуально.

При пароксизмальной форме феохромоцитомы, когда наблюдаются редкие гипертонические кризы, применяют Нифедипин, Верапамил, Дилтиазем и др. Они постепенно снижают АД и предупреждают кризы.

Для подготовки операционного доступа к феохромоцитоме, важным моментом считается обеспечение свободного манипулирования в ране, чтобы был больший доступ к опухоли. Это необходимо из-за гиперпродукции катехоламинов в новообразовании, которое не допускает ни малейшего давления на него.

Чтобы снизить гиперкатехоламинемию прибегают к синтезу физиологически активных веществ самой феохромоцитомой с помощью препарата а-Метилптирозина, который почти на 80% уменьшает содержание этих веществ в надпочечниках. Вначале назначают суточную дозу 500-1000 мг, а затем увеличивают её до 4гр. Этот лекарственный препарат иногда вызывает серьёзные отклонения. У больных отмечаются психические расстройства и экстрапирамидальные нарушения, диарея и изменения со стороны ЖКТ.

Хорошие положительные результаты в лечении феохромоцитомы даёт препарат а-Метилпаратирозин, который блокирует синтез катехоламинов и они, таким образом, практически не попадают в кровоток. а-Метилпаратирозин, назначенный по 500-2000 мг в сутки, помогает без осложнений для здоровья пациента проводить операции по удалению опухолей, в полной мере ликвидируя гиперкатехоламинемию.

Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.

Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.

Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.

Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.

Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.

Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы. Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление.

Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.

Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм. Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого

В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого. В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Неспецифические изменения на электрокардиограмме, как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – желчнокаменная болезнь, нейрофиброматоз, расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома Иценко-Кушинга.

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование (КТ и МРТ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и сцинтиграфии надпочечников, а также рентгенологическому исследованию органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

• тиреотоксикоз;
• неврозы;
• психозы;
• энцефалит;
• черепно-мозговые травмы;
• инсульты;
• транзиторная ишемия мозга;
• пароксизмальная тахикардия;
• гипертоническая болезнь;
• некоторые виды отравлений.

Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию. Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным

С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги

Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.