Лимфома ходжкина: симптомы, течение и прогноз заболевания

Ключевые моменты диагностики лимфомы Ходжкина

Для правильного и своевременного выявления лимфогранулематоза необходимо оценить выраженность и частоту проявления характерных симптомов. Необходимо выяснить все симптомы, дающие право добавить букву В к стадии болезни.

После этого обязательно осматривают пациента, прощупывают все доступные для пальпации лимфоузлы, определяют размеры печени и селезенки

Обращают внимание на кожу – цвет, сухость, наличие следов расчесов

Лабораторные исследования

Общий анализ крови – при повреждении костного мозга – анемия. Обнаруживают изменение числа лейкоцитов с уменьшением лимфоцитов, чем запущенней болезнь – тем меньше лимфоцитов в периферической крови

Особое внимание обращают на СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Ускорение выше 30, а тем более, выше 50 – свидетельство выраженной активности опухоли

Биохимия крови. Главный показатель – уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ), количество белков в плазме, проба Кумбса. При распространении опухоли на печень – печеночные пробы

Инструментальные методы

Необходимы для визуализации увеличенных лимфоузлов, размеров опухолей в легких, костях, печени и других органов.

• УЗИ лимфоузлов, грудной, брюшной полости
• Рентгенография грудной клетки – как минимум, в двух проекциях – прямой и боковой
• Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография
• По возможности – ПЭТ/КТ. Обнаруживает участки распространения активно размножающихся опухолевых клеток. Это необходимо как для выявления новых метастазов в лимфоузлах и других органах и тканях, так и для контроля эффективности лечения. Сколько раз и как часто проводится ПЭТ определяет лечащий врач
• Лимфома Ходжкина образует злокачественные очаги в костях, для их обнаружения проводится сцинтиграфия с галлием.

Специальные методы, без которых невозможно говорить о лимфогранулематозе

• Биопсия и гистология. Для точного диагноза недостаточно исследовать пунктат (вытяжка шприцом), обязательно нужен кусочек ткани или удаленный лимфоузел. Материал заливается парафином, очень тонко нарезается, помещается на стекло и особым образом окрашивается. Потом врач смотрит препарат под микроскопом. Обнаружение клеток Березовского-Штернберга и других характерных изменений позволяет поставить диагноз и отличить лимфогранулематоз от других лимфом.
• Трепанобиопсия и исследование костного мозга.
• Определение антигенной структуры клеток опухоли.

Прогноз

Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных.

Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания.

Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.

Лечение лимфогранулематоза

Сегодня болезнь Ходжкина успешно лечится комбинированными способами:

• радиотерапия (РТ);
• химиотерапия (ХТ);
• хирургическое лечение;
• аутотрансплантация (пересадка) костного мозга.

Лучевая терапия при лимфогранулематозе

• Радиотерапия проводится в течение четырёх-пяти недель (20 — 25 сеансов).
• Общая доза радиации — 35 грей (максимально — 44 гр.).
• Облучению подвергаются поражённые лимфоузлы.
• Внутренние органы, расположенные рядом с зоной облучения, закрываются защитным кожухом.

Комбинированная химиотерапия

Для лечения лимфомы используется комбинация сильнодействующих препаратов, подавляющих рост опухоли, которые назначаются по стандартным схемам сеансами.

• При лимфоме Ходжкина первой-второй степени обычно проводят два сеанса ХТ и один курс радиотерапии.
• При гранулематозе третьей-четвёртой стадии проводят восемь сеансов ХТ.

Схемы химиотерапии

• Одна из схем — ABVD, в которой применяют:
  • антибактериальный препарат Адриамицин;
  • противоопухолевые препараты Блеомицин и Винбластин;
  • цитостатик Дакарбазин.
• Химиотерапия по схеме BEACOPP: Блеомицин + Этопозид + Адриабластин + Циклофосфан + Винкристин + Прокарбазин + Преднизолон.
• Применяются и старые традиционные схемы:
  • DBVD — аналогичен ABVD, но используется доксорубицин вместо адриамицина;
  • MOPP (мехлоретамин +Oncovin + прокарбазин + преднизолон).

Таргетная химиотерапия при лечении лимфомы Ходжкина

В 2011 г. было разработан селекционный таргетный препарат Адцетрис, который успешно применяется для лечения СД30 позитивных опухолей:

• после применения двух линий ХТ;
• после аутотрансплантации;
• при невозможности проведения аутотрансплатации;
• при анапластической лимфоме после одной линии ХТ.

С 2016 г. Адцетрис применяется и в России.

Новейшие препараты

Последняя новинка среди лекарств, направленных на борьбу с лимфомой Ходжкина, разработана в 2017 г. — это иммунопрепарат Кейтруда, который применяется для лечения рецидивов.

Хирургический способ лечения лимфомы

Радикальная хирургия эффективна на первой стадии болезни, когда поражён один или несколько узлов, и нет метастазов в органах.

• Поражённые узлы удаляют, после чего проводят радиотерапию
• В некоторых случаях назначают дополнительно химиотерапию.
• На поздней стадии операция носит паллиативный характер и предназначена для облегчения состояния больного, но к выздоровлению она не приводит.

Пересадка костного мозга при лимфоме

Этот способ в основном применяется для лечения молодых пациентов и детей. Основанием могут быть:

• поздняя стадия болезни;
• тип лимфомы, не поддающейся лечению другими способами (это происходит в двух-трёх процентах).

Успешная пересадка костного мозга при лимфоме Ходжкина может привести к полному выздоровлению или долгой ремиссии.

Серьёзные препятствия и причины неудач:

• необходимость практически полного уничтожения иммунитета перед операцией;
• послеоперационная реакция «трансплантат против хозяина».

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

Сегодня болезнь Ходжкина не считается приговором и эффективно лечится. Выживаемость у неё довольна высока, причём на всех стадиях:

• при первой — второй стадии ЛГМ пятилетняя выживаемость отмечается у 90% больных;
• при третьей-четвёртой выживаемость в течение 5 лет немного ниже — у 80% пациентов.

Рецидивы заболевания случаются минимум у одной десятой и максимум у одной трети больных. Тяжёлые неизлечимые формы наблюдаются у 2−3% больных.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

• Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
• Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
• Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
• Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Лечение лимфомы Ходжкина

Даже с учетом злокачественности описанного заболевания, терапия основывается на возможности полного устранения опухолевых образований. Лимфогранулематоз лечение предполагает комплексное и длительное. Оно подбирается отдельно для каждого пациента в соответствии со степенью и скоростью прогрессирования. Разработана современная стандартная схема терапии, которую можно корректировать индивидуально.

Лимфома Ходжкина – клинические рекомендации

Общепринятыми методами лечения являются:

• облучение;
• химиотерапия;
• комбинация медикаментов и облучения;
• пересадка костного мозга с предварительной химиотерапией (увеличенные дозы лекарств).

Лучевое лечение самостоятельно используется только на легких стадиях лимфомы Ходжкина, когда симптомы отсутствуют или возникают крайне редко

Важно, чтобы опухолевые клетки были сосредоточены в одном месте (узле или органе). Комплексная терапия назначается, если диагностирован прогрессирующий лимфогранулематоз, клинические рекомендации для 2-4 стадии включают внутривенное введение химических препаратов

Параллельно осуществляется и облучение. Если ремиссии не наблюдается, рассматривается вариант пересадки костного мозга или стволовых клеток крови.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина

Базовой схемой, которая применяется для борьбы с опухолью, является ABVD. Аббревиатура составлена по первым буквам в названиях используемых медикаментов:

• Адриамицин (Доксорубицин);
• Блеомицин;
• Винбластин;
• Дакарбазин.

Один цикл протокола химиотерапии ABVD рассчитан на 28 суток. Человек получает препараты внутривенно в 1-ый и 15-ый день. Некоторые врачи отрицают эффективность Дакарбазина, поэтому назначают схему ABV. На ранних стадиях лимфогранулематоза проводится 4 (иногда – 2-3) курса параллельно с облучением. В тяжелых случаях осуществляется 6-8 повторений.

Если происходит рецидив лимфомы Ходжкина, или заболевание диагностировано на поздней стадии, имеет неблагоприятный прогноз, рекомендуется схема ВЕАСОРР:

• Блеомицин;
• Этопозид;
• Адриамицин;
• Циклофосфамид;
• Онковин (Винкристин);
• Прокарбазин;
• Преднизолон.

Первые 5 лекарств вводятся внутривенно, остальные принимаются перорально. Существует 2 модификации этого варианта лечения:

1. ВЕАСОРР-14. Дозы каждого медикамента остаются стандартными, но интервал между курсами сокращается до 2-х недель вместо стандартных 3-х.
2. ВЕАСОРР-esc. Терапия предполагает увеличенные дозировки препаратов, а перерыв составляет 21 день.

Новые исследования показали, что Блеомицин обладает слабой активностью против многоядерных гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга, но обладает токсичностью по отношению к дыхательной системе. По этой причине многие современные доктора отказываются от его использования с целью минимизировать риск легочных осложнений, и назначают схему без Блеомицина – ЕАСОРР.

Причины лимфомы Ходжкина

Несмотря на более чем двухсотлетнюю историю изучения этой онкологической болезни, на сегодняшний день точно ответить на вопрос, почему возникает лимфогранулематоз, невозможно.

Известно, что значимым фактором риска является наследственная предрасположенность и генные мутации клеток, из которых состоит лимфатическая система человека. Кроме того, в качестве вероятных предпосылок называют:

• наличие вируса Эпштейна-Барр либо Т-лимфотропного вируса человека;
• сбои в работе иммунной системы, частью которой является лимфатическая. Иммунодефицит может быть как врожденным, так и приобретенным. К подобным состояниям приводят аутоиммунные заболевания, ВИЧ и ряд других;
• проживание на протяжении длительного времени на радиоактивно загрязненных территориях;
• регулярный контакт с химическими веществами, являющимися потенциальными канцерогенами;
• избыточное облучение ультрафиолетом – чрезмерное пребывание на постоянной основе под прямыми солнечными лучами.
• прием некоторых медицинских препаратов.

Также определенное влияние на вероятность возникновения и развития лимфомы Ходжкина оказывает неправильный образ жизни, малая подвижность, несбалансированное питание, ожирение 2 и выше степени, злоупотребление алкоголем и никотином.

Лимфома Ходжкина – симптомы

Клиническая картина патологии включает разные признаки, но часто болезнь развивается длительно и скрыто. Выраженность симптоматики зависит от скорости, с которой прогрессирует лимфома Ходжкина, стадии по Энн-Арборской классификации дополнительно включают уточнение в виде буквы:

• А – отсутствие признаков;
• В – похудение, лихорадка, повышенная потливость (наблюдается один или более симптомов);
• Е – гигантские клетки в соседних органах;
• S – поражена селезенка;
• Х – очень крупные размеры объемного образования.

Лимфома Ходжкина – 1 стадия

Данный этап злокачественного процесса характеризуется ограниченным ростом многоядерных опухолевых клеток. Лимфома Ходжкина локализуется в узлах только одной группы или каком-то отдельном органе. На 1 стадии признаки могут отсутствовать или быть малозаметными, ассоциироваться с другими патологиями. Ранний лимфогранулематоз симптомы включает следующие:

• беспричинное похудение;
• ощутимая слабость;
• потливость по ночам;
• кожный зуд (периодически);
• увеличение лимфоузлов в одном участке.

Лимфома Ходжкина – 2 стадия

Прогрессирование болезни сопровождается распространением клеток Рид-Березовского-Штернберга. Лимфогранулематоз стадии 2 обнаруживается в нескольких группах узлов по одну сторону диафрагмы. Иногда к патологическому процессу подключается какой-то орган в этой же плоскости. Симптомы заболевания могут быть такими:

• лихорадка с пиками до 39 градусов;
• увеличение лимфатических узлов в районе средостения;
• одышка;
• сухой навязчивый кашель;
• дисфагия.

Лимфома Ходжкина – 3 стадия

Есть несколько вариантов тяжести рассматриваемого этапа, зависящие от локализации и распространенности опухолевых клеток:

• поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы;
• патологическому процессу подвержен какой-то орган;
• повреждена селезенка.

Лимфома Ходжкина этой стадии классифицируется на 2 подгруппы в соответствии с расположением измененных органических структур:

• верхняя часть брюшной полости;
• зона таза и линия вдоль аорты.

Признаки лимфомы Ходжкина в описываемом случае могут включать все перечисленные выше и дополнительные симптомы:

• пневмония;
• синдром верхней полой вены;
• экссудативный плеврит;
• лихорадка Пеля-Эбштайна;
• спленомегалия;
• боли в пояснице и спине на фоне сдавливания нервных корешков;
• токсоплазмоз;
• вирусные, грибковые и бактериальные инфекции;
• генерализованный кожный зуд;
• криптококковый менингит;
• асцит;
• отеки конечностей.

Лимфома Ходжкина – 4 стадия

Помимо узлов поражается костная ткань и большинство внутренних органов:

• костный мозг;
• кишечник;
• печень;
• селезенка;
• почки;
• яичники;
• глаза;
• матка;
• щитовидная и молочные железы;
• миндалины и другие.

Признаки лимфогранулематоза в данной ситуации соответствуют тяжести и локализации опухолевого процесса:

• вертебралгии;
• деструкция тел позвонков;
• оссалгии;
• кишечные кровотечения;
• абдоминальные боли;
• тромбоцито- и лейкопении;
• анемии;
• перитонит;
• изъязвления слизистых оболочек органов желудочно-кишечного тракта;
• перфорация стенок кишки;
• гепатомегалия;
• склероз кровеносных сосудов;
• воспаления детородных органов;
• сильные гормональные сбои;
• бесплодие;
• почечная недостаточность и другие.

Факторы, влияющие на уровень выживаемости при неходжкинских лимфомах

Стадия заболевания. Чем раньше оно диагностировано, тем лучше прогноз. Однако следует отметить, что некоторые передовые клинические методики (например, пересадка стволовых клеток) помогают минимизировать вероятность летального исхода даже на терминальных стадиях рака. Различают четыре стадии заболевания:

• первая ─ поражение одной группы лимфоузлов или наличие единичного очага;
• вторая – происходит поражение двух групп лимфозулов и более, которые находятся с одной стороны диафрагмы;
• третья – вовлечение в патологический процесс лимфоузлов, расположенных по разные стороны диафрагмы, а также повреждение селезенки и прорастание опухоли в брюшную полость;
• генерализованное поражение сразу нескольких внутренних органов и групп лимфоузлов.

При этом факторами риска, ухудшающими прогноз заболевания на первой и второй стадии, становятся:

• локализация опухоли в грудной клетке, причем размеры ее достигают 10 см;
• вовлечение в патологический процесс какого-либо внутреннего органа;
• обнаружение атипичных клеток более чем в трех лимфоузлах;
• высокая СОЭ в анализе крови;
• сохранение на протяжении длительного времени явлений общей интоксикации (субфебрилитета, потливости, снижения веса).

Также на прогноз заболевания влияет форма рецидива. Ранняя – появляется в течение года после пройденного лечения и поздняя – развивается значительно позже.

Подтип неходжкинской лимфомы. Лимфоцитарная и фолликулярная формы являются вялотекущими. Агрессивные – диффузная (крупноклеточная и смешанная) лимфома – естественно, развиваются несколько быстрее, но по скорости распространения патологического процесса все же уступают высокозлокачественным формам: лимфоме Беркитта, апластической, Т-клеточной.

Гистологический тип опухоли. Наиболее агрессивными считаются В-крупноклеточная, лимфома Беркитта и практически все Т-клеточные формы. Медленно прогрессирующие (индолентные) – фолликулярная, маргинальная, лимфоплазмоцитарная, МАLT-лимфома и волосатоклеточный лейкоз.

Возраст. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов среднего возраста. Но чем старше больной, тем хуже перспективы. Также неблагоприятный прогноз и при выявлении этого заболевания у детей, что чаще всего происходит в возрасте 5–10 лет. У них лимфосаркомы отличаются высоко агрессивностью и стремительным развитием, в результате чего происходит быстрое прорастание опухоли в соседние органы.

Распространенность патологического процесса. Местная форма дает хороший шанс на выживание. Генерализация заболевания является неблагоприятным фактором.

Наличие вторичных очагов. Однозначно ухудшают перспективы метастазы, поражение костного мозга, центральной нервной системы, молочной железы, опорно-двигательной системы и яичников. При этом исход заболевания зависит от своевременной диагностики и применения радикальных методов лечения в данном случае.

Адекватность проводимой терапии. Должна полностью соответствовать стадии заболевания. Интенсивная лучевая терапия в начале патологии способствует достижению длительной ремиссии в 95 % случаев. Далее, по мере ее прогрессирования (3-я и 4-я стадия), необходимо сочетать облучение с химиотерапией.

Классификация

При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:

• диффузная лимфома;
• лимфома Ходжкина;
• неходжкинские лимфомы;
• крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

• лимфома почки;
• лимфома молочной железы (груди);
• лимфома костного мозга;
• первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Фолликулярная лимфома

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

Неходжкинские лимфомы

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение злокачественных новообразований подбирается исходя из нескольких факторов: вида и стадии лимфогранулематоза, возраста и состояния здоровья пациента, наличия или отсутствия хронических заболеваний. Действующими протоколами предусмотрено назначение химиотерапии и радиотерапии.

Химиотерапия может быть стандартной либо высокоагрессивной – если в первом случае необходимый эффект не был достигнут. Она проводится с использованием больших доз препаратов-цитостатиков. Как правило, после окончания лечения высокодозной химиотерапией пациент нуждается в аутотрансплантации костного мозга. Иногда для облегчения протекания воспалительных процессов и снижения иммунного отклика организма в схему добавляются препараты-стероиды.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения лимфомы Ходжкина применяется очень ограниченно: на первых стадиях, когда локализация опухолевого процесса охватывает одну группу лимфоузлов либо один нелимфатический орган, целенаправленное облучение способно дать позитивный эффект. На четвертой стадии лимфомы Ходжкина радиочастотное воздействие назначается в тех случаях, когда пациент по состоянию здоровья не способен перенести химиотерапию. В этом случае главная цель врачей – замедлить рост опухоли и продлить жизнь больного, по максимуму сохранив ее качество.

Наиболее выраженный положительный результат дает комбинированное химиолучевое лечение. В этом случае основная задача по уничтожению аномальных клеток возлагается на цитостатики, а лучевая терапия служит для закрепления эффекта.

Хирургическое вмешательство как лечебный подход при лимфогранулематозе используется крайне редко – преимущественно на самых ранних стадиях, когда зона поражения минимальна и локализована.

Пациентам с запущенной болезнью, не получившим ожидаемого результата от химиолучевой терапии, предлагается паллиативное лечение, направленное, в основном, на эффективное обезболивание и максимально возможное поддержание жизнедеятельности внутренних органов.

Прогноз в отношении лимфомы Ходжкина является достаточно благоприятным. В большинстве случаев болезнь хорошо поддается лечению, поэтому при своевременном установлении диагноза и назначении терапии длительная (пятилетняя) ремиссия, приравниваемая к полному выздоровлению, наблюдается у 95% детей и подростков.

У взрослых картина несколько менее позитивная: однолетняя выживаемость составляет 93%, пятилетняя – 82%, 10-летняя – 73%, 15-летняя – 63% (статистические данные США).

Чем на более поздней стадии обратился за помощью больной, тем менее благоприятным будет прогноз, который, к тому же, осложняется в случае неудовлетворительного общего состояния здоровья.

Рекомендации, касающиеся профилактики ЛХ, аналогичны рекомендациям в отношении любого онкологического заболевания. Это ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами, контакта с радиацией, химическими-веществами-канцерогенами, а также здоровый образ жизни – сбалансированное, максимально чистое питание, достаточная физическая активность и отказ от вредных привычек.

Способы лечения лимфогранулематоза

Выбор метода лечения лимфомы Ходжкина производится индивидуально, исходя из стадии развития болезни, самочувствия пациента и побочных эффектов, наступающих после применения определенных способов лечения.

Известными на сегодняшний день методами санации являются:

• Химиотерапия, основанная на применении противоопухолевых средств, препятствующих размножению аномальных клеток. Цитостатическими проводниками являются винкристин, циклофосфан, преннизолон и рубомицин. Если простой курс химиотерапии не дает эффекта, назначают секвенциальную высокодозную химиотерапию. Режим химической терапии применяемый для лечения болезни Ходжкина называется BEACOPP;
• Терапия лучом – занимает основное место в лечении лимфомы Ходжкина, обеспечивая высокую эффективность преимущественно в начале развития заболевания;
• Пересадка стволовых клеток – единственный способ излечения, который может навсегда устранить лимфогранулематоз. Этот метод используется после ударного полихимиотерапевтического курса лечения, в результате которого угнетаются все раковые источники разрастания и производится трасплантация. Приживание пересаженных тканей начинается через пару суток;

Симптомы

Лимфома Ходжкина может длительное время протекать без каких-либо симптомов, из-за чего ее зачастую выявляют только на поздних стадиях. Несмотря на это, можно выделить 3 основных группы симптомов лимфогранулематоза:

• увеличение лимфоузлов. Один или несколько лимфоузлов, расположенных в пораженных органах увеличиваются в размерах без каких-либо видимых на то причин. В первую очередь это касается лимфатических узлов, расположенных в подчелюстной или шейной зоне, но иногда возможны патологические изменения подмышечных, паховых или любых других лимфоузлов. Аналогичный симптом часто может встречаться и в период перенесения пациентом многих вирусных заболеваний, но в отличие от данных случаев, увеличение лимфатических узлов при заболевании Ходжкина не будет сопровождаться болевыми ощущениями. Последующее увеличение лимфоузлов обычно осуществляется по принципу «сверху вниз» – с пораженного участка ткани, заболевание продолжает «поражать» их в грудной клетке, а также органах таза и нижних конечностей. Патологии, связанные с увеличением лимфатической ткани могут долгое время не приносить пациенту никаких неудобств – часто их замечают только тогда, когда они становятся настолько большими, что начинают задевать соседние органы или ткани;
• поражение внутренних органов. Лимфома Ходжкина, как и любое раковое заболевание, склонна «разрастаться» и запускать метастазы в другие органы и ткани, в т. ч. и в те, в которых лимфатические узлы отсутствуют. К таким проявлениям заболевания можно отнести увеличение печени и селезенки, дыхательную недостаточность, вызванную поражениями легких, нарушение кроветворной функции костной ткани и патологические изменения в костной системе. При увеличении количества лейкоцитов в крови возможно появление кожного зуда;
• системные проявления заболевания. Данная патология сопровождается истощением организма, что вызывает у пациента соответствующие жалобы.

Симптоматика увеличения лимфатических узлов

Об увеличении лимфоузлов говорят следующие симптомы:

• Кашель. Является следствием сдавливания бронхов, вследствие чего происходит раздражение кашлевых рецепторов. Противокашлевые лекарственные препараты не способны убрать или замаскировать данный симптом;
• Одышка. Появляется в результате сдавления легочной ткани, а также трахеи или крупных бронхов. Может возникать как произвольно, так и после физической нагрузки;
• Нарушение глотания. Из-за увеличения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, возможно сдавливание просвета пищевода. На начальном этапе пациент обычно испытывает дискомфорт при глотании твердой пищи, в конечном итоге возможны неудобства и при употреблении супов, бульонов и пр. жидких продуктов;
• Повышенная отечность. Обычно возникает в конечностях в результате сдавливания верхней или нижней полой вены;
• Проблемы с пищеварением – возникновение газообразования, вздутие живота, запоры, переходящие в диарею. Возникают в результате сдавливания кишечника, при его длительном сдавливании у больного может возникнуть кишечная непроходимость;
• Патологические изменения нервной системы. Возникают в результате «сжимания» увеличенными лимфоузлами спинного мозга. Сопровождается потерей чувствительности в конечностях. Встречается редко.

Систематические проявления заболевания Ходжкина

Системные проявления заболевания Ходжкина подразумевают периодическое появление у пациента следующих симптомов:

• повышенная температура тела до показателей 38-400 с постоянным ощущением озноба и мышечными болями. Нормализация температуры тела происходит быстро, но сопровождается обильным потоотделением. Данный симптом у пациентов с лимфогранулематозом можно заметить 1 раз в несколько дней, и с переходом заболевания в более глубокую стадию такой интервал становится все меньше;
• снижение веса (до 10% от изначальной массы тела в течение 6 месяцев);
• плохая переносимость вирусных инфекций. Больные с лимфомой Ходжкина часто страдают ветряной оспой, грибковыми (например, кандидоз) и бактериальными инфекциями;
• слабость и быстрая утомляемость. Нарушение концентрации внимания, плохая переносимость физических нагрузок, сонливость вызываются ростом канцерогенных клеток и попытками организма противостоять патологии. Особенно сильно ощущается на 3-4 стадии заболевания.