Множественная миелома (миеломная болезнь)

Прогнозировование и факторы риска при миеломе

«Международная система прогнозирования» (ISS. 2005) была разработана на основании данных естественного исхода заболевания значительной клинической группы больных и основана на исследовании бета-2 микроглобулина в динамике. Бета-2 микроглобулин повышен у 75% больных миеломной болезнью.

Выделено три уровня этого онкомаркера, которые связаны с длительной выживаемостью пациентов. Это позволяет определить несколько стадий заболевния.

1. бета-2-микроглобулин менее 3,5 мг/л и альбумин более 35 г/л, средняя выживаемость 62 месяца,
2. промежуточная между 1 и 3 стадиями, средняя выживаемость 44 месяца.
3. бета 2-микроглобулин более 5.5 мг/л,  средняя выживаемость 29 мес.

Однако, в настоящее время использование новых препаратов значительно изменило прогноз естественного течения заболевания. Тем не менее, международная система была протестирована для новейшей терапии и подтвердила свою надежность. Так, 5-летняя выживаемость больных в стадии I, II и III  составила 66%, 45% и 18% соответственно.

В Международной системе не оказалось места для таких ценных прогностических показателей как число тромбоцитов, уровень лактатдегидрогеназы и свободных легких цепей в крови.

Число тромбоцитов в крови коррелирует с вытеснением костного мозга и имеет предсказательное значение выше, чем у альбумина. Содержание лактатдегидрогеназы (ЛДГ) коррелирует с общей массой миеломных клеток, недостаточным  ответом на терапию и укорочением выживаемости.  У больных с уровнем свободных легких цепей в крови свыше 4,75 г/л чаще выявляется почечная недостаточность, высокой процент миеломных клеток в пунктате костного мозга, высокие значения бета-2-микроглобулина и лактатдегдрогеназы, чаще обнаруживается болезнь отложения легких цепей и стадия III по Международной системе. Однако представленных доказательств оказалось недостаточно, чтобы включить эти три критерия в Международную систему. Но они были представлены в системе Дьюри-Саймона (1975), значение которой не оспаривается до сих пор.

Повышенный уровень сывороточного бета 2-микроглобулина, повышенный уровень лактатдегидрогеназы и низкий уровень сывороточного альбумина относятся к неблагоприятным признакам прогноза при миеломной болезни. Хотя уровень бета-2- микроглобулина увеличивается при почечной недостаточности, существует значительная корреляция между объемом опухолевой ткани и концентрацией этого биомаркера в крови. Исключение составляют лишь случаи, когда миеломная болезнь развивается уже на фоне имеющейся почечной недостаточности.

Перспективным методом оценки прогноза заболевания является генетическое исследование опухоль-ассоциированных генов. Цитогенетическое выявление транслокаций в отличие от трисомии относится к неблагоприятным прогностическим признакам. Метод флюоресцентной гибридизации in situ (FISH) позволил упростить выявление хромосомных аберраций в миеломных клетках, что предлагается исследователями клинико Мэйо (США) использовать для выбора индивидуальной лечебной тактики, исходя из прогноза для больного на основании учета выявленных аберраций. Генетические исследования хромосомных аномалий и мутаций при миеломе являются перспективными методами для лабораторной оценке прогноза и устойчивости к терапии при миеломе. Однако для их оценки требуются большие сроки и число пролеченных больных, чтобы определить способность новых средств терапии преодолеть цитогенетические показатели высокого риска при миеломной болезни. 

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

• поражение кроветворной и костной систем;
• нарушение обменных процессов;
• патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

• самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
• частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
• дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
• увеличение селезенки и печени;
• миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
• нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
• гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
• снижение уровня нормального иммуноглобулина;
• нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
• парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
• на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

• солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
• множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

• диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
• множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
• диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

• сильные боли и разрушение костей (переломы);
• почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
• постоянные инфекционные заболевания;
• анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

Симптомы множественной миеломы

Миеломная болезнь имеет длительное течение. От первых симптомов заболевания до ярких клинических признаков проходит 10-20 лет.

• Костно – мозговой синдром проявляется лизисом костей. В основном поражается позвоночник, плоские кости, проксимальные отделы трубчатых костей. Дистальные отделы поражаются крайне редко. Больные жалуются на боли в костях, частые переломы. При перкуссии боль в конечностях.
• Триада Калера (остеопороз со спонтанными переломами, болью, опухолями) патогномонично для этих больных.
• Характерно нарушение в работе центральной нервной системы вплоть до развития параплегии (полной обездвиженности в конечностях), слабость, утомляемость. Из-за отложения амилоида в костях черепа возможны нарушения в работе черепных нервов. Характерным является поражение периферических нервов конечностей и нарушение чувствительности по типу «перчаток и носок». Отсутствие чувствительности в дистальных отделах конечностей.
• Почечная недостаточность может быть вызвана высоким уровнем белка M в организме.
• Синдром иммуноглобулинопатии. Начинает синтезироваться белок амилоид. В процессе мочеобразования он активно реабсорбируется почками, повреждая их. В моче нарастает протеинурия (белок Бенс-Джонса). Постепенно снижается концентрационная и фильтрационная функция почек, появляются отёки, положительный симптом поколачивания (боли в пояснице при поколачивании кулаком по этой области).
• Синдром иммунодефицита. Нормальный белок начинает заменяться патологическим. Синтез антител и компонентов иммунитета нарушается. В результате постепенно нарастает дефект гуморального иммунитета. Больные становятся незащищенными от бактериальных и вирусных инфекций. Характерно появление оппортунистических инфекций. Любой контакт с инфекционным агентом приводит к развитию заболевания
• Синдром повышенной вязкости: повышенная кровоточивость, синдром Рейно (нарушение микроциркуляции в дистальных сегментах конечностей), кровоизлияния в сетчатку, снижение кровоснабжения в головном мозге, возможно развитие ДВС – синдрома.
• Гиперкальциемия. В результате повышенной активности остеокластов (клеток, которые разрушают кости) в кровь выделяется большое количество кальция. Симптомы гиперкальциемые – тошнота, рвота, судороги. Характерно нарушение сердечной проводимости: увеличивается интервал QRS и Т, снижение АВ-проводимости, вплоть до АВ-блокады. Образование камней в почках. Это связано с отложением кальция, снижается фильтрация и реабсорбция. Почка сморщивается.
• Поражение внутренних органов: спленомегалия, гепатомегалия, язвенное поражение желудка. В различных органах и тканях откладывается амилоид, что приводит к нарушению их работы. Характеры боли в сердце, расширение границ сердечной тупости, глухость тонов. Боли в мышцах могут носить постоянный характер.
• Анемический синдром. Опухолевые клетки со временем вытесняют нормальный росток кроветворения. Снижается количество гемоглобина, эритроцитов. Кожные покровы покрывается кровянистыми пятнами и бледнеет (см. 2 фото выше), возникает постоянное чувство слабости. Волосы и ногти становятся ломкими.

Какие тесты используются специалистами здравоохранения для диагностики множественной миеломы?

У многих пациентов множественная миелома впервые подозревается, когда обычный анализ крови показывает аномальное количество белка в кровотоке или необычную липкость красных кровяных клеток, заставляя их складываться почти как монеты по образцу, называемому rouleaux, необычное образование красного клетки крови. Медицинский работник будет проводить историю и физический осмотр, ища признаки и симптомы (см. Выше) множественной миеломы. Если подозревается множественная миелома, несколько исследований помогают подтвердить диагноз. Они включают аспирацию костного мозга и биопсию чаще всего из больших костей таза. Клетки, полученные из костного мозга, изучаются патологом, чтобы определить, существует ли одна (плазмацитома) или более (множественная миелома) ненормальные типы или числа клеток. Образец аспирата костного мозга также изучается для получения более подробных характеристик, таких как наличие или отсутствие аномальных чисел или типов хромосом (ДНК), что называется цитогенетическим тестированием. Другие молекулярные испытания могут быть сделаны и на образце костного мозга. Биопсия костного мозга может оценивать концентрации клеток в костном мозге и наличие аномального инвазивного роста клеточных элементов. Тестирование крови и анализ мочи (например, креатинин сыворотки) несколькими способами могут определять уровни и типы продуцируемого моноклонального белка и повреждение почек. М-белок может представлять собой полную форму типа антитела, называемого иммуноглобулином (например, IgG или IgA) или только часть белка, называемого легкой цепью лямбда или каппа. Нормальные антитела состоят из компонентов тяжелой и легкой цепи. В 2011 году Национальная комплексная онкологическая сеть (NCCN) рекомендовала использовать бесклеточный анализ легкой цепи и флуоресценцию in situ гибридизации (FISH) для дальнейшего выявления множественной миеломы у пациентов. Большинство клиницистов будут использовать рентгенологические исследования для выявления скелетных повреждений и МРТ для поражения спинного, параспинального или спинного мозга при множественной миеломе. Кроме того, также проводятся несколько обычных тестов (CBC, скорость осадконакопления, BUN, C-реактивный белок и др.). Белки Бенса-Джонса, моноклональные полипептиды, которые составляют легкие цепи антитела, могут быть обнаружены в моче путем иммунофиксации (обнаружение соединений с антителами на электрофоретическом геле).

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

• Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

• Мужчины болеют чаще женщин

• У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

• Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

• Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

• Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

• Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля,  костный мозг заполняется  аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

(Сокращённый вариант) Год утверждения 2020

Профессиональные ассоциации

• Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России»
• Некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество»
• Региональная общественная организация «Общество онкогематологов”

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Оглавление

1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика 6. Организация оказания медицинской помощи 7. Дополнительная информация

Классификация форм плазмоцитомы

В основе классификации миеломы заложены принципы, которые базируются на локализации новообразования и клеточного состава опухоли.

По количеству новообразований и очагов поражения различают миеломы:

1. Множественная миелома. Формирование злокачественных новообразований происходит в нескольких участках костей, с поражением костного мозга. Вследствие этого патология переходит на лимфатические узлы и селезенку. Локализуется плазмоцитома обычно в позвоночнике, черепные, лопаточные, реберные кости, длинные кости конечностей и подвздошные крылья.
2. Солитарная или единичная плазмоцитома. Обнаруживается в единичном месте – костях или лимфоузле.

Наиболее распространенной является множественная миелома. Симптоматика заболевания и методы лечения одинаковы для обоих типов патологии, но установление формы необходимо для точного диагноза и прогнозирования дальнейшего течения заболевания.

По месторасположению очагов патологии можно выделить:

1. Диффузная миелома. Атипичные клетки располагаются по всему костному мозгу, их размножение происходит по всей его поверхности.
2. Множественно очаговая миелома. Злокачественные очаги копируют патологические клетки, вследствие чего происходит увеличение объема костного мозга.
3. Диффузно-множественная миелома. Данный вид объединяет симптомы диффузной и множественной плазмоцитомы.

Последний вид также подразделяется на 3 типа в зависимости от клеточной составляющей:

• плазмоклеточная миелома, при которой в составе преобладают зрелые плазмоциты, усиленно синтезирующие парапротеины, что способствует затяжному развитию заболевания и плохо поддающемуся лечению;
• плазмобластная миелома, при которой преобладает количество плазмобластов, синтезирующих незначительное количество парапротеинов, вследствие чего заболевание быстро прогрессирует, но лучше поддается лечению;
• мелкоклеточная и полиморфная миеломы, при которой пораженные плазмоциты обнаруживаются на первоначальных стадиях заболевания, что означает более тяжелую патологию, сложную в лечении.

Кроме того, различают острую и хроническую формы заболевания. Острая форма отличается быстрым развитием заболевания, ускоренным ростом атипичных клеток, что стимулирует деление плазмоцитов и распространение их в другие органы и ткани.

Хроническая форма миеломы напротив сопровождается медленным развитием и течением, патология возникает только в тканях костей.

Суть заболевания

Плазматические клетки вырабатывают иммунные антитела и представляют собой, по сути, лейкоциты, образованные из В-лимфоцитов. Они находятся в костном мозге, лимфоузлах, кишечнике и миндалинах. В норме количество плазмоцитов не превышает 5% от общего числа клеток костного мозга. Если эта цифра больше 10%, то можно говорить о развитии патологии.

Основной функцией плазматических клеток является синтез иммуноглобулинов для иммунной защиты в биологических жидкостях: крови, лимфе и слюне. Только за одну секунду ими производится несколько сотен антител-иммуноглобулинов.

Когда на одном из этапов созревания В-лимфоцитов происходит сбой, вместо плазматической образуется миеломная клетка, обладающая злокачественными свойствами. Свое название она получила в связи с тем, что патологический процесс развивается в основном в костном мозге.

Все другие миеломные клетки происходят из единственной мутировавшей клетки, которая активно размножалась. Их скопление носит название плазмоцитомы и может обнаруживаться в костях, мышцах.

Опухолевая клетка формируется в костном мозге и прорастает в кость, где начинает активно клонироваться. Их количество быстро растет, и патологические иммуноглобулины – парапротеины – проникают в кровь. Парапротеин не участвует в работе иммунитета, а откладывается в различных тканях. Поэтому его можно обнаружить в анализах крови.

При миеломе в костях и позвонках образуются пустоты разной величины и локализации

Находясь внутри костной ткани, злокачественные клетки стимулируют работу остеокластов, которые разрушают хрящи и кости, оставляя лишь пустоту на их месте. Кроме этого, они выделяют специфические информационные молекулы – цитокины. Данные вещества крайне негативно влияют на здоровье, поскольку:

• способствуют размножению миеломных клеток. Чем больше их становится, тем скорее образуются новые патологические очаги;
• подавляют функцию иммунной системы, которая не может бороться с опухолевыми клетками и остается беззащитной перед бактериальными инфекциями;
• стимулируют остеокласты – разрушители костной ткани. Кости слабеют и могут ломаться даже от незначительного воздействия;
• активизируют образование фибробластов, продуцирующих эластин и фибриноген. В результате кровь сгущается, на теле появляются синяки и кровоподтеки;
• вызывают рост гепатоцитов – печеночных клеток, из-за чего нарушается выработка протромбина и фибриногена, и ухудшается кровесвертывающая способность;
• изменяют белковый обмен, что приводит к повреждению почек. Особенно ярко этот симптом выражен при миеломе Бенс-Джонса.

Отек костного мозга позвоночника

Классификация миеломных заболеваний

Солитарная. Данный вид заболевания характеризуется тем, что опухолевый очаг локализуется на одной из костей, которая заполнена костным мозгом, либо же в определенном узле лимфатической системы. Этот момент отличает солитарную миелому от других, в которых очаг плазмоцирующий опухолевый очаг локализуется в двух или трех костях с костным мозгом.

Множественная. Формируются опухолевые очаги одновременно в двух или трех костях с костным мозгом. В основном поражению подвергается позвонок, ребра, лопатки, череп, крылья подвздошной кости и кости верхних и нижних конечностей. Вместе с костями поражаются узлы лимфатической системы, селезенка. У пациентов можно обнаружить множественную миелому, а солитарную — реже.

Специалисты разделяют их только для точного диагностирования и прогноза после лечения. В зависимости от места локализации миелома делится на диффузно-очаговую и множественно-очаговую.

Диффузная миелома содержит в себе плазматические клетки, которые прогрессивно увеличиваются в количестве. Ограниченных очагов нет, а плазмоциты, которые размножаются, вникают в структуры костного мозга. При этом они размещены не в одном месте, а по всей поверхности.

Множественно-очаговая. Имеет активный очаг развития основных клеток, продуцирующие антитела и полностью изменяет структуру костных соединений. Соответственно, эти клетки обитают на определенном участке и формируют очаг развития новообразования. Другая часть внешне деформируется из-за активности новообразования. Очаги основных клеток локализуются в костном мозге, и в лимфатических узлах и селезенке.

Диффузно-очаговая. Одновременно сочетаются свойства диффузной и множественной. По клеточному составу миелома делится на плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную.

Плазмоклеточная. Преобладают зрелые основные клетки, продуцирующие антитела. Они активно вырабатывают парапротеины. Заболевание медленно развивается . Из-за того, что активно вырабатываются парапротеины, то миелома поражает другие органы жизнедеятельности и системы, которые, к сожалению, не поддаются лечению.

Плазмобластная. Преобладают плазмобласты — клетки, активно размножающиеся, и секретирующие определенное количество парапротеинов. Миелома быстро растет и прогрессирует и легко поддается лечению.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная. Очаг поражения содержит плазмоциты, которые только начинают свое развитие. Говорит о том, что данный вид заболевания считается самым злокачественным новообразованием. Развивается стремительно быстро.

Что такое лечение множественной миеломы?

Существует не известное лечение, которое лечит множественную миелому. Тем не менее, существуют методы, позволяющие уменьшить возникновение и тяжесть симптомов и продлить жизнь. Терапия определяется на основании состояния пациента и группы по борьбе с раком, сделанной с использованием пациента. Команда, вероятно, будет включать как медицинского специалиста в лечении миеломы, так и врача-онколога, а также лучевого онколога и других консультантов. Онкологические медицинские сестры и другие сотрудники, вероятно, будут важными членами группы лечения.

Варианты лечения (лечения) часто включают комбинации лекарств, некоторые из которых назначаются в виде таблеток и других путем внутривенной инъекции. К ним относятся препараты, которые влияют или модулируют иммунную систему, стероиды и некоторые пероральные или инъекционные химиотерапевтические препараты. Они обычно используются в комбинациях. Может быть роль для высокодозной химиотерапии с последующим введением стволовых клеток костного мозга, называемых трансплантацией стволовых клеток или аутотрансплантацией. При определении того, следует ли делать такую ​​трансплантацию, вступают в силу многочисленные факторы. Дополнительная информация может быть получена из Руководства по национальной комплексной онкологической сети (NCCN.org), которые обновляются не реже одного раза в год. Другие медицинские процедуры могут включать стероиды, бисфосфонатную терапию, переливание крови или тромбоцитов, аутотрансплантацию и / или плазмаферез и другую комбинированную терапию в зависимости от стадии заболевания отдельного пациента. Кроме того, исследователи используют метаанализ (систематическое объединение данных из отдельных исследований для разработки более значимого заключения) нескольких исследований, чтобы помочь определить лучшие протоколы лечения болезни.

Болезненные области повреждения кости можно лечить лучевой терапией. Во многих случаях сломанные кости могут быть хирургически восстановлены.

Существует много лекарств, используемых для лечения множественной миеломы. Следующие препараты часто используются в комбинации с дексаметазоном, иногда перорально или по IV, в зависимости от индивидуального состояния болезни пациента:

• Дексаметазон (Декадрон) — модуляция иммунных клеток
• Бортезомиб (Velcade) — ингибитор протеазы
• Леналидомид (Revlimid) — модуляция иммунных клеток
• Памидроновая кислота (Aredia) — ингибирует резорбцию кости
• Золедроновая кислота (Zometa) — ингибирует резорбцию кости
• Мелфалан (Alkeran) — алкилирующий агент, который токсичен для клеток миеломы
• Carfilzomib (Kyprolis) — ингибитор протеазы, который одобрен FDA обычно для пациентов, у которых не было предыдущего лечения
• Daratumumab (Darzalex) — моноклональное антитело, которое может повредить или убить несколько клеток миеломы (и других), которые имеют белок CD38 на их поверхности
• Elotuzumab (Empliciti) — соединение, которое активирует естественные клетки-убийцы тела для уничтожения нескольких клеток миеломы, обычно в сочетании с Revlimid и Decadron

Есть по меньшей мере семь или восемь других препаратов, которые иногда используются отдельно или в сочетании с переливанием, хотя эффекты переливания являются временными. Исследования продолжаются, и новые препараты и комбинации лекарств исследуются и используются для лечения с некоторой частотой. Большинство специалистов здравоохранения, специализирующихся на лечении рака, знают о новейших методах лечения множественной миеломы (например, Procrit, Revlimid, Kyprolis). Кроме того, ваш врач может устранить побочные эффекты (например, тошноту и рвоту с помощью химиотерапии), которые могут возникать при лечении. Одной из целей лечения является выживаемость без прогрессирования; то есть продолжительность времени и после лечения, что пациент живет без ухудшения симптомов. Кроме того, низкодозовая терапия препаратами изучается у пожилых пациентов с множественной миеломой.

Симптомы миеломной болезни

Симптомы:

• Боли в костях. Под воздействием миеломных клеток в кости образуются полости. Костная ткань богата болевыми рецепторами, при их раздражении развивается ноющая боль. Она становится сильной и острой при повреждении надкостницы.
• Боли в сердце, суставах, мышечных сухожильях связаны с отложением в них патологических белков. Эти вещества нарушают функционирование органов и раздражают чувствительные рецепторы.
• Патологические переломы. Под воздействием злокачественных клеток в кости образуются пустоты. Развивается остеопороз, кость становится хрупкой и ломается даже при незначительной нагрузке. Чаще всего происходят переломы бедренных костей, ребер и позвонков.
• Снижение иммунитета. Нарушается функция костного мозга: он вырабатывает недостаточно лейкоцитов, что приводит к угнетению защитных сил организма. Количество нормальных иммуноглобулинов в крови уменьшается. Часто возникают бактериальные инфекции: отит, ангина, бронхит. Болезни затяжные и плохо поддаются лечению.
• Гиперкальциемия. Из разрушенной костной ткани большое количество кальция попадает в кровь. Это сопровождается запорами, болью в животе, тошнотой, выделением большого количества мочи, эмоциональными расстройствами, слабостью, заторможенностью.
• Нарушение функции почек – миеломная нефропатия вызвана тем, что кальций откладывается в почечных протоках в виде камней. Также почки страдают от нарушения белкового обмена. Парапротеины (белки, вырабатываемые раковыми клетками) поступают через почечный фильтр, и откладывается в канальцах нефронов. При этом почка сморщивается (нефросклероз). Кроме того нарушается отток мочи из почек. Жидкость застаивается в почечных чашечках и лоханках, при этом атрофируется паренхима органа. При миеломной нефропатии отеки отсутствуют, артериальное давление не повышено.
• Анемия, преимущественно нормохромная – цветовой показатель (соотношение гемоглобина к количеству эритроцитов) остается в норме 0,8 -1,05. При повреждении костного мозга снижается выработка эритроцитов. При этом пропорционально уменьшается концентрация гемоглобина в крови. Поскольку гемоглобин отвечает за транспортировку кислорода, то при анемии клетки ощущают кислородное голодание. Это проявляется быстрой утомляемостью, снижением концентрации внимания. При нагрузке возникает одышка, сердцебиение, головная боль, бледность кожи.
• Нарушения свертываемости крови. Повышается вязкость плазмы. Это приводит к спонтанному склеиванию эритроцитов в виде монетных столбиков, что может вызвать образование тромбов. Снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения) приводит к спонтанным кровотечениям: носовым и десенным. Если повреждаются мелкие капилляры, то кровь выходит под кожу – образуются синяки и кровоподтеки.

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

• курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
• иммунодефицит;
• воздействие на организм токсичных веществ;
• генетическую предрасположенность.

Современная терапия миеломы

Терапия миеломной болезни включает следующие мероприятия:

1. Лучевая и химиотерапия цитостатиками.
2. Лечение миеломной болезни анаболическими стероидами и глюкокортикостероидами.
3. Хирургическое и ортопедическое лечение.
4. ЛФК.
5. Профилактика метаболических нарушений.

Химиотерапия

Показаниями к проведению цитостатическому лечению являются выраженные симптомы заболеваний: патологические переломы, наличие болей, анемия, гиперкальциемия, синдром повышенной вязкости. При нарастании опухолевой массы, обострении сильных болей, росте количества патологических плазмоцитов медлить с началом терапии нельзя.

В день лечения необходимо будет пройти еще одно полное обследование, которое позволит врачу судить о стадии и форме опухолевого процесса. Для отдельных химиопрепаратов нужно исключить противопоказания. По результатам исследований врач сможет судить об эффективности лечения.

Первый этап химиотерапии включает применение препаратов циклофосфата, сарколизина, производных нитрозомочевины. Они эффективны, когда очаги опухолевого роста плазмоцитов имеют значение 2-10%.

Средства и схемы приема подбираются в индивидуальном порядке, поскольку нельзя предугадать, как будет реагировать рост опухоли на конкретный препарат

Некоторые препараты имеют серьезные противопоказания, их прием требует осторожности:

Ударные дозы химиотерапии противопоказаны при язвенной болезни, сахарном диабете, артериальной гипертензии.
Осторожно нужно принимать циклофосфан при циррозе печени и гепатите.
Сарколизин при наличии почечной недостаточности может привести к нежелательным последствиям.
Инфекции, сопровождающиеся острой почечной недостаточностью, могут усугубить ситуацию в сочетании с цитостатиками.

Цитостатическая химиотерапия основана на следующих принципах:

1. подборе комплекса препаратов;
2. использования оптимальной схемы, строго придерживаясь сроков проведения и дозировок;
3. в случае прогрессирования процесса адекватный переход на другой препарат.

Лучевое облучение

При органических опухолях костей, миеломе узлов в мягких тканях костного мозга и позвоночнике, при угрозе патологических переломов назначается лучевая терапия. При терминальной стадии и невосприимчивости организма к химическим препаратам облучение является единственным средством помощи.

При инфекционных осложнениях актибактериальное лечение проводится по обычным правилам: подбор антибиотиков, посев биологических сред. Но нужно не забывать, что на фоне любой инфекции у пациентов с миеломой может возникнуть ОПН. Поэтому к антибиотикам добавляются кровезаменители, рекомендуется обильное потребление жидкости, проводится контроль суточного диуреза и артериального давления.

Соблюдение диеты

Специальной диеты, которая была бы разработана только для миеломной болезни, не существует. Врачи индивидуально рассчитывают рацион питания, учитывая распространенность процесса, результаты обследования.

Разрушение костей, возникновение остеопороза требует поступления в организм кальция, поэтому рекомендуются молочные продукты. Если развилась анемия, пища должна содержать железо и белок. Не лишним будет ввести в рацион печень и мясо. Почечная недостаточность является самой частой спутницей заболевания. Для больных миеломой из всех диет больше подойдет бессолевая диета (стол №7).

Народные средства

При наличии миеломной болезни народные средства в борьбе с ней могут служить только в качестве дополнения к основному лечению. Болезнь серьезная, лечить ее рецептами народной медицины не имеет смысла. Самодеятельность может привести к печальным последствиям. Любой прием трав, микстур должен быть согласован с лечащим врачом-онкологом.

Можно применять следующие рецепты:

В стакане кипятка заварить веронику лекарственную в количестве 1 ч. ложки. Настоять пару часов. Принимают за час до еды и спустя час после нее по 100 мл.

Если в стакане кипятка заварить 1 ч. ложку сухого донника лекарственного, можно получить целебный настой, который принимают перед едой по 50 мл.

Фитотерапевты считают, что миелома боится чернокорня лекарственного, лабазника вязолистного и окопника обыкновенного. Они продлевают жизнь, способствуют улучшению общего состояния, особенно полезны при вялотекущей форме, когда опухоль сосредоточена в костном мозге и не успела выйти за его пределы.