Билирубин у новорожденных: показатели нормы и отклонения

Причины появления высокого уровня билирубина в неонатальном периоде

Высокий уровень билирубина у новорождённых – следствие физиологической (неотальной) желтухи, атрезии желчевыводящих протоков, ядерной желтухи и т.д. По статистике каждый второй малыш в первую неделю жизни переносит физиологическую желтуху, среди недоношенных новорождённых частота встречаемости увеличивается до 80 %.

Физиологическая желтушка у новорождённого

Состояние характеризуется типичными клиническими проявлениями:

• умеренное окрашивание белков и кожи ребёнка в желтоватый оттенок;
• снижение аппетита;
• легкая слабость и сонливость;
• высокий уровень билирубина в крови у новорождённого (не выходящий за верхнюю границу нормы);
• отсутствие признаков поражения ЦНС.

Причина – недостаточная развитость печени у новорождённого ребёнка, вследствие чего непрямая фракция не трансформируется в прямой билирубин в полном объёме. Постепенный запуск полноценной работы ферментативной системы способствует самопроизвольному исчезновению симптомов физиологической желтухи.

Максимальная выраженность симптомов характерна для 3-4 дня жизни малыша.

Требуется ли лечение физиологической желтухи? Если симптомы исчезают через 2 недели, при этом в анализе крови регистрируется абсолютная норма билирубина у новорождённых, то такое состояние не требует лечения.

Пациентам может быть показано пребывание на солнце или проведение коротких курсов фототерапии.

В случае усиления выраженности симптомов и их продолжительности более двух недель врачом определяется тактика лечения. Предпочтительный метод лечения – фототерапия. Малыша освещают специальными лучами синего света (длина волны находится в диапазоне от 460 до 490 нм), что ускоряет процесс разложения и выведения билирубина из организма.

При патологических типах желтухи (ядерная желтуха с поражением центральной нервной системы, гемолитическая анемия и т.д.) показано экстренное лечение в отделении патологии новорожденных или реанимации.

При достижении критических показателей показано переливание крови.

Атрезия желчевыводящих путей

Патология встречается крайне редко, 1 случай на 20 тысяч новорождённых. Отмечено, что чаще атрезия регистрируется у девочек.

Болезнь характеризуется непроходимостью желчевыводящих путей или их полным отсутствием. Симптомы:

• желтовато-зелёный оттенок белков глаз и кожи младенца прогрессирующий со временем;
• неестественно бледный цвет каловых масс;
• моча приобретает тёмно-бурый цвет.

В первые дни жизни заболевание ничем не отличается от физиологической желтухи. Однако не исчезает с течением времени, при этом фототерапия и переливание крови не дают положительного терапевтического эффекта.

Причины до конца не установлены. Достоверно известно, что патология не является следствием побочного воздействия медикаментозных препаратов или прививок, которые вводились в организм матери во время беременности.

Непроходимость желчевыводящих протоков связывают перенесением беременной женщины инфекционного заболевания (герпес, цитомегаловирус или краснуха). В результате заражения клетки печени и эндотелий желчных протоков развивающегося эмбриона повреждаются. Впоследствии это приводит к разрастанию соединительной ткани и невозможности нормального тока желчи.

Встречаются единичные сведения, когда атрезия развивалась у младенца уже после рождения в результате инфекционного заражения и склерозирования желчных протоков.

Отсутствие желчевыводящих путей – результат мутации и неправильной закладки органа в процессе онтогенеза. Желчный пузырь также отсутствует или является единственным звеном наружных желчевыводящих путей.

Прогноз достаточно неблагоприятный. Отсутствие своевременного и адекватного лечения сокращает жизнь ребёнка до 16 месяцев.  Единственный метод терапии – хирургическое вмешательство: трансплантация печени или реконструкция желчевыводящих протоков. Благоприятный прогноз достигается в 30 – 40 % случаев.

Последствия высокого билирубина у новорожденных

Повышенный билирубин у детей — понятие объяснимое, но не безвредное. Большое количество билирубина действует как яд. Нерастворимый в воде кристалл проходит через клеточную оболочку и нарушает ее жизнедеятельность. Не является для него препятствием и гематоэнцефалический барьер (между кровеносными сосудами и головным мозгом).

Высокий билирубин у новорожденного может стать причиной:

• сонливости или повышенной активности;
• угнетения аппетита;
• судорог;
• увеличения печени, селезенки;
• потери слуха.

Бывают ситуации, когда высокий показатель может угрожать даже жизни новорожденного малыша.

Понятие о билирубине

Билирубин — желчный пигмент, формирующийся при распаде в организме белков, содержащих гем, в частности, гемоглобин. Последний содержится в крови в эритроцитах. После рождения часть гемоглобина в крови распадается и образуется желчный пигмент. Почти у всех новорожденных билирубин повышен.

Печень новорожденного удаляет конечные продукты переработки гемоглобина. При очень высоких показателях пигмента внутренние органы малыша не могут справиться с нагрузкой и требуется медицинская помощь.

Ребенок желтеет по мере увеличения желчного пигмента. Вначале изменяется цвет лица, шеи, затем всего тела. Это никак не беспокоит младенца, если показатели повышены в пределах возрастной нормы. В случае, если билирубин выше 300 у новорожденного, то возникает риск интоксикации мозга и появления тяжелых последствий для ребенка.

Билирубин в крови бывает общий, прямой и непрямой. Общий является суммой двух последних показателей. Прямой желчный пигмент выводится из организма самостоятельно, он не опасен и легко растворяется в воде.

Наибольшее внимание медицинский персонал уделяет непрямому билирубину у новорожденного. Его объем в крови составляет 2/3 части, растворяется он только в жирах и требует мер по его снижению

В любом случае в течение месяца показатели должны прийти в норму, а если этого не произошло, то речь идет о патологической желтухе.

Причины желтухи новорожденных

билирубина

Причины физиологической желтухи новорожденных

Факторы, обуславливающие физиологическую желтуху новорожденных, следующие:

• переход фетального гемоглобина в обычный;
• незрелость ферментной системы печени у новорожденного малыша;
• адаптация к новым условиям среды.

эритроциты живут около 120 дней17 микромоль на литр

Причины патологической желтухи новорожденных

Критериями патологической желтухи новорожденных являются:

• концентрация билирубина более 220 микромоль на литр;
• ежечасно уровень билирубина повышается на 5 микромоль и более;
• суточный прирост билирубина более 80 – 90 микромоль;
• появление желтухи в первые сутки после рождения малыша;
• длительность желтухи превышает две недели.

Причинами патологической желтухи являются:

• гемолитическая болезнь новорожденных;
• передозировка витамином К;
• диабетическая фетопатия (повреждение плода вследствие сахарного диабета матери);
• прием некоторых препаратов;
• наследственные патологии печени.

Гемолитическая болезнь новорожденныхгруппы кровирезус-факторугемолизиз эритроцитов выходит гемоглобин, а из него образуется билирубинсамая тяжелаяПередозировка витамином Ксинтетическим аналогом которого является викасолродовнарушениях свертываемости кровиразрушениюДиабетическая фетопатиятолько в России заболеваемость увеличилась на 20 процентовПрием некоторых препаратовнапример, антибиотиков или глюкокортикоидовфизиологическая желтуха длится до 14 днейНаследственные патологии печенисиндроме ЖильбераК наследственным патологиям печени, которые сопровождаются желтухой, относятся:

• Синдром Жильбера – хроническое заболевание, для которого характерно периодическая желтуха с умеренным повышением билирубина в крови. Прогноз заболевания благоприятный.
• Синдром Криглера-Найяра – наследственная патология печени, в основе которой лежит дефицит либо низкая активность глюкуронилтрансферазы. Это фермент, который участвует в обмене билирубина в клетках печени. Когда его нет, уровень билирубина повышается в 20 – 40 раз выше нормы. При данном синдроме желтуха появляется уже с первого дня и характеризуется она очень высокими концентрациями билирубина. Желтушное окрашивание кожи очень интенсивное. Синдром Криглера-Найяра отличается злокачественным течением, несвоевременное оказание медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Снижение уровня билирубина медикаментами

Препараты на основе растительных компонентов

Назначаются медикаменты, в основе которых лежит экстракты расторопши. Она способна улучшить выработку белка в поврежденных клетках и предотвратить их дальнейшее разрушение благодаря своим антиоксидантным свойствам. Росторопша также защищает клетки печени и от негативного воздействия алкоголя и способствует выведению продуктов распада вместе с желчью. Благодаря этому снижается уровень билирубина.

Наиболее популярные и эффективные лекарственные средства:

• Силибинин. Назначается при отравлени алкоголем, тяжелыми металлами или при гепатите и циррозе печени. Возможны побочные эффекты в виде сбоев в работе кишечника или аллергической реакции.
• Силибор. Длительность курса от одного до двух месяцев. В редких случаях после приема проявляется аллергия в форме сыпи на коже.
• Силимарин-Гексал. Особо эффективен при хронических недугах печени или её поражении токсинами. Длительность курса составляет три месяца. Не рекомендуется терапия этим препаратом детям до 12 лет.

Следующие медикаменты будут менее сильными, но все равно эффективными.

• Артишока экстракт “Здоровье“. В состав входит экстракт артишока и соединение цинарина. Лекарство нормализует работу печени и желчного пузыря, благодаря чему организм очищается от билирубина. Препарат обладает мочегонным эффектом.
• Хофитол. Лекарственное средство помогает вывести токсины из организма, увеличивая при этом отток желчи и улучшая работу печени. Можно применять как во время терапии, так и в качестве профилактики.

Желчегонные

Желчный пузырь – это накапливающий сосуд, куда поступает биологическая жидкость после приема пищи. Если желчный пузырь дает сбой, жидкость застаивается в нем, что впоследствии может обернуться образованием песка или камней в пузыре.

Наиболее эффективно помогают понизить уровень билирубина препараты, которые делятся на несколько групп:

• холеретики (повышают секрецию желчи) – Аллохол, Хологон, Осалмид;
• холекинетики (понижают тонус желчных путей, повышают тонус желчного пузыря, стимулируют вывод желчи) – Сорбитол, Фламин;
• холеспазмолитики (расслабляют желчные пути, облегчают вывод желчи) – Атропин, Метацин, Фубромеган.

Аминокислоты

Билирубин можно снизить только при поступлении в организм большого количества аминокислот. Они являются основой для всех белков, которые присутствуют в организме. Если эритроциты разрушаются, это сигнализирует о необходимости дополнительного поступления аминокислот.

Назовем наиболее эффективные препараты, которые обогатят организм аминокислотами:

• Гептрал, Гептор, Гепаретта (в состав входит адеметионин);
• Гепа-мерц (препарат с содержанием орнитина);
• Амвикс, Энсил, Превин (это не лекарства, а БАДы).

Билирубин: механизм образования и формы

Билирубин – один из важнейших компонентов желчи. Он представляет собой темно-коричневый пигмент, который образуется в результате распада гемопротеинов (железосодержащих белков). Всего в крови человека выделяют три вида гемопротеинов, участвующих в синтезе желчных пигментов.

Структурная формула билирубина

Таблица 1. Гемопротеины в крови человека

Распад гемовых белков и синтез билирубина происходит в ретикуло-эндотелиальной системе (тканевых макрофагах) спинного мозга, селезенки, печени и лимфоузлов. После этого продукты распада, к которым относятся желчные пигменты (билирубин и биливердин), попадают в желчь и выводятся из организма вместе с каловыми массами.

Схема образования и вывода билирубина из организма

Метаболизм желчных пигментов в печени протекает в трех стадиях:

• всасывание билирубина паренхиматозными клетками печени;
• соединение билирубина во внутриклеточном ретикулуме;
• вывод конъюгированного билирубина в желчь.

В организме человека билирубин встречается в двух фракциях – прямой и непрямой, – поэтому в анализе крови всегда указываются три значения: общий, связанный и несвязанный билирубин.

Прямая фракция

Прямой билирубин, который еще называют связанным, – это нетоксичная форма, которая растворяется в воде, поэтому частично может выводиться из организма почками вместе с мочой. Он образуется в печени, после чего попадает в тонкий кишечник, где происходит его связывание с глюкуроновой кислотой.

Общий билирубин крови показывает количество всего билирубина, который присутствует в крови: непрямого и прямого

После этого происходит повторное всасывание пигмента в кровь, которая поступает в печень по венозному стволу, обеспечивающему кровообращение всех непарных органов брюшной полости. Из печени прямой билирубин снова попадает в тонкий кишечник, откуда происходит его продвижение в толстую кишку, где он вместе с другими желчными пигментами смешивается с калом и выводится из организма.

Структурная формула стеркобилина

Непрямая фракция

Несвязанный билирубин – это токсичная форма билирубина, которая не растворяется в молекулах воды и образуется в момент разрушения эритроцитарной клетки и распада ее основного компонента (гемоглобина). Высокая токсичность непрямого билирубина связана с его хорошей растворимостью в липидах, за счет чего пигмент легко проникает через клеточные мембранные оболочки и может нарушать метаболические процессы в клетке.

Непрямой билирубин нерастворим в воде и поэтому, даже при выраженном повышении его концентрации в крови, в моче не обнаруживается отклонений

Образование несвязанного билирубина происходит за счет воздействия ферментов. После связывания непрямого билирубина с другими белками крови, например, альбумином, он попадает в клетки печени и может накапливаться там, повышая концентрированность желчи.

Нормальные показатели в первые дни жизни

Анализ крови на билирубин берется у ребенка обычно на 3-4 день жизни. У новорожденного уровень этого пигмента может быть в 8-10 раз выше по сравнению с детьми, достигшими месячного возраста.

Стойкий повышенный уровень билирубина у новорожденных свидетельствует о патологии

Если показатели будут существенно превышать физиологическую норму, потребуется дополнительное обследование для исключения патологий печени, атрезии и дискинезии желчевыводящих протоков и других опасных заболеваний гепатобилиарной системы.

Таблица 2. Нормальные показатели у новорожденных (значения указаны для детей, которые родились на сроке 37-40 недель)

Основные и редко встречающиеся виды заболевания

Повышенный билирубин у младенцев считается нормой, но только в первые несколько суток. Постепенно показатели снижаются. Если этого не происходит, речь идет о развитии патологического процесса.

Виды желтухи у новорожденных (зависит от причин ее появления и тяжести протекания):

• физиологическая;
• гемолитическая;
• конъюгационная;
• неонатальная;
• ядерная;
• паренхиматозная;
• обтурационная;
• патологическая4
• механическая.

Классификация желтух новорожденных позволяет точно поставить диагноз и определить направление лечения. В неосложненных случаях самочувствие хорошее. В 60-70% у младенцев возникает физиологическая желтуха. Еще ее называют временной конъюгационной. Проявляется на 3-4 день (у недоношенных на 5-6 день) после рождения без признаков анемии и гемолиза. Проходит в течение 7-14 дней.

Конъюгационная желтуха развивается из-за незрелости какого-либо компонента системы метаболизма билирубина. Возникает со 2 по 10 сутки после рождения. Длится заболевание от 14 до 30 дней. Дифференциальная диагностика сложная, признаки могут быть схожими с другими видами желтухи. Рекомендуется стационарное наблюдение молодой мамы и младенца.

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за наличия других заболеваний в анамнезе. Это могут быть: инфаркт легкого, поражения печени, септический эндокардит, опухоли злокачественного характера, малярия. Токсическое воздействие на организм также может стать причиной развития этой формы болезни. Диагностика показывает повышенный уровень стеркобилина в составе кала и наличие гипербилирубинемии.

Неонатальная желтуха новорожденных провоцируется незрелостью клеток печени, повышенной выработкой билирубина и низкой способностью сыворотки крови к его связыванию. Если тенденция убывания показателей не наблюдается, необходимо проведение диагностики для определения причин. Неонатальная желтуха характеризуется недостаточным количеством ферментов, которые нужны для нейтрализации избыточного билирубина в крови.

Тяжелой формой заболевания считается ядерная желтуха, поражающая головной мозг, несвязанный билирубином. Симптомы развиваются стремительно в течение первых двух суток после рождения. У младенца наблюдается маскообразное выражение лица, судороги, напряжение мышц шеи и головы, при прослушивании дыхание с хрипами. Такого типа желтуха у новорожденных имеет тяжелые последствия для здоровья.

Паренхиматозный тип – тяжелая форма болезни, требующая немедленной медицинской помощи. Имеет гепатитную природу происхождения. Механическая желтуха является патологическим синдромом, причиной которого могут быть нарушения метаболизма металлов, белков, анатомические дефекты и нарушения проходимости желчных путей. Проявляется с первых дней жизни. Выздоровление возможно ко второму полугодию при условии неосложненной формы заболевания.

Обтурационная (подпеченочная) форма заболевания развивается на фоне непроходимости желчных путей. Возможны опухоли брюшной полости в анамнезе. У младенцев цвет кожи имеет зеленовато-жетый оттенок, каловые массы – белесые, моча – темная. Патологическая желтуха в неонатальном периоде развивается стремительно – в первые сутки после рождения. Диагностируется увеличение селезенки и печени, возникновение самопроизвольных синяков по телу. Может наблюдаться усиленный гемолиз, если в анамнезе зафиксирована несовместимость по резус-фактору между матерью и младенцем.

Диагностика желтухи новорожденных (дифференциальная диагностика желтухи у новорожденных)

желтухи новорожденныхноворожденногобилирубинаанамнез

Степени тяжести желтухи новорожденных по шкале Крамера

головного мозга

Билирубин при желтухе новорожденных

переливания крови

печенинедоношенных детей

Анализы при желтухе новорожденных

анализ кровианализ мочи

Моча и кал при желтухе новорожденных

Лечение

Цель терапии – снизить уровень билирубина в крови и устранить сопутствующие симптомы. Для этого нужен комплексный подход. В первую очередь врач выясняет причину повышенного пигмента.

Если отклонение от нормы незначительное и связано с врожденными патологиями печени, применяют препараты, понижающие билирубин. Во время лечения соблюдают особую диету.

Препараты понижающие билирубин

Если нарушен отток желчи назначают желчегонные препараты. Они устраняют болезненность, борются с застоем желчи.

Существует несколько групп таких средств, способных нормализовать состояние:

• Холеретики. Они увеличивают выработку желчи. Препараты готовят из настоев трав или получают синтетическим путем. К натуральным лекарствам при повышенном билирубине относятся: песчаный бессмертник, сосна, зверобой и др. Популярные медикаменты: Аллохол, Лиобил, Холензим.
• Холекенетики. Чтобы устранить застойные явления назначают Маннитол, Фламин, Холосас.

Если заболевание наследственное, проводят лечение, направленное на устранение симптомов.

Понижают пигмент лекарствами:

• Желчегонные средства,
• Сорбенты – Активированный уголь, Смекта, Полисорб,
• Травяные настои.

Иногда повышенный билирубин связан с иммунными нарушениями, воспалительными процессами в печени.

В этих случаях проводят лечение препаратами:

• Гепатопротекторы – это средства, оказывающие положительное влияние на работу печени, защищают клетки органа от повреждений,
• Антибактериальные препараты.
• Противовирусные лекарства.
• Ферменты – комплексы, ускоряющие химические реакции в организме. К ним относятся: Панкреатин, Мезим, Фестал.

Если повышение билирубина вызвано синдромом Жильбера, назначают лечение Зикрорином и Фенобарбиталом. Облегчить симптомы болезни помогут ферменты.

В домашних условиях

Билирубин понижают отварами лекарственных растений. Например, настоем расторопши.

Эффективными считают средства на растительной основе:

Как быстро нормализовать уровень билирубина?

Однозначного ответа нет. Врач назначает лечение в зависимости от причины повышения пигмента. Каждый случай индивидуален. Лечение комплексное и требует соблюдения строгой диеты. Если выполнять все предписания врача и исключить запрещенные продукты из рациона, уровень билирубина быстрее придет в норму.

Диета

Во время лечения исключают продукты, которые нагружают печень.

К ним относятся:

• Кофе,
• Алкоголь,
• Грибы,
• Редис,
• Фастфуд,
• Жареные блюда,
• Копчености,
• Острые приправы,
• Соленья,
• Консерванты,
• Кислые фрукты, ягоды.

Какие» продукты снижают билирубин в крови?

Основа рациона при высоком уровне пигмента – натуральная еда без красителей, консервантов и усилителей вкуса.

Рекомендуется налегать на:

• Яичный белок,
• Молочные продукты,
• Сладкие фрукты,
• Нежирное мясо,
• Овощи,
• Крупы,
• Морсы,
• Минеральную воду,
• Травяные чаи.

Народные средства

Перед лечением средствами нетрадиционной медицины консультируются с врачом, поскольку причина отклонения у всех разная. Нет единого рецепта, подходящего под каждый случай нарушения. Лечение народными средствами практикуют наряду с лекарственной терапией для ощутимого эффекта.

Что понижает уровень билирубина:

• Отвар из березовых листьев. Листья сушат, измельчают. Для отвара берут 1 ст.л. средства на стакан кипятка. Перед употреблением отвар настаивают в течение 30 минут, принимают 1 раз в день перед сном. Березовые листья выводят токсины из печени, улучшают ее работу.
• Травяной чай. Для приготовления напитка берут зверобой, пустырник и ромашку. Сухие растения измельчают, заливают кипятком из расчета 1 ст.л. на стакан воды. Напиток оставляют 30 минут настояться. Принимают за 20-30 минут до приема пищи.
• Свекольный сок. Его выжимают перед употреблением. Компоненты свеклы ускоряют отток желчи, помогает справиться с проблемами застоев. Сок пьют до еды, 1/3 часть стакана.
• Отвар на кукурузных рыльцах. Щепотку растительного средства заваривают стаканом кипятка. Через полчаса отвар готов к употреблению. Употребляют настой 2 раза в день по 1/2 стакана.
• Настой пустырника. В стакане кипятка заваривают 1 ст.л. травы. Настаивают 30 минут. Принимают отвар по 1 ст.л. натощак.

Какие анализы необходимо сдать?

• Сразу после первого крика малыша врачи измеряют уровень пигмента в пуповинной крови. Спустя двое суток доношенному ребенку анализ проводят вновь.
• Недоношенным малышам проверяют количество пигмента в крови спустя сутки после появления на свет, и контролируют его каждые 24 часа.
• У деток из группы риска (сложная беременность, сложные роды, выраженная желтизна склер и кожных покровов) берут кровь из венки на головке. 

Эта процедура безболезненна и безопасна для ребенка, хотя и очень пугает мамочек. Забор проводится специальной тоненькой иглой руками опытной медсестры, этот анализ помогает вовремя диагностировать развитие опасных осложнений, поэтому не стоит отказываться от него в роддоме.

Деткам, у которых отсутствуют яркие признаки желтухи, делают бескровный тест – билитест.

Прибор для анализа представляет собой фотоэлемент, который фиксирует цвет кожи на лобике ребенка и определяет таким образом количество желтого пигмента. Результат можно увидеть мгновенно. Недостаток такого теста – он не показывает прямой и непрямой билирубин, а эти цифры очень важны для диагностики.

При желтухе малышам делают контрольные анализы на протяжении всего времени лечения, пока уровень пигмента не снизится до нормального.

Еще раз анализ на билирубин у новорожденных делают уже в поликлинике, при прохождении диспансеризации в месячном возрасте. Кровь при этом берут из венки на голове или на ручке, в разных медицинских учреждениях по-разному.