Болезнь аддисона

Болезнь Аддисона Бирмера – симптомы

Признаки болезни Аддисона Бирмера могут быть разными.

Кожа и слизистые

Со стороны слизистых оболочек и кожных покровов наблюдаются:

• снижение эластичности;
• истончение кожи;
• бледность;
• появление пигментации сначала на открытых участках, позже на складках кожи (наибольшее потемнение диагностируется на губах, в области промежности, возле сосков).

Изменение цвета кожи при болезни Аддисона объясняется выделением большого количества адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников. Так как данный гормон по строению схож с меланостимулирующим (усиливает пигментацию в меланоцитах), то его избыток приводит к тому, что кожные покровы становятся коричневыми или темно-бурыми. Пятна необычного цвета нередко образуются и на деснах, внутренней поверхности щек.

Половая система и сексуальное влечение

Со стороны половой системы болезнь Аддисона проявляется следующими признаками:

• Прекращение ежемесячных менструальных выделений у женщин, сухость кожи, снижение ее эластичности. Выпадение волос в области лобковой кости и подмышечных впадин.
• Импотенция и снижение либидо у мужчин.

Объясняются эти симптомы тем, что в коре надпочечников синтезируются половые гормоны, влияющие на развитие и работу половых органов и отвечающие за половую функцию у представителей обоих полов.

Сердечно-сосудистая система

Со стороны сердечно-сосудистой системы при болезни Аддисона Бирмера выявляются:

• Нарушение ритма сердечных сокращений, сбой передачи нервных импульсов, способствующих сокращению сердечной мышцы. Эти признаки связаны с тем, что в клетках миокарда и крови накапливаются ионы калия. Ионы натрия, напротив, усиленно выводятся с мочой. Из-за дисбаланса названных элементов нарушается и сердечный ритм, и нервная передача в других органах.
• Снижение частоты и силы сердечных сокращений. Если болезнь Аддисона диагностирована у детей, то рассчитывать на то, что сердце будет нормально развиваться, бессмысленно. В будущем у пациента могут даже проявиться признаки сердечно-сосудистой недостаточности, отек нижних конечностей, бледность и понижение температуры кожи.
• Гипотония. Артериальное давление у больных снижается из-за усиленного выведения ионов натрия с мочой. Данный процесс провоцирует обезвоживание организма. Наряду со слабыми сердечными сокращениями, тонус кровеносных сосудов существенно снижается. Развивается артериальная гипотония.

Желудочно-кишечный тракт

При болезни Аддисона Бирмера снижается скорость метаболизма. Как следствие, возникает недостаточность функции секреторных желез кишечника и желудка. Со временем ворсинки слизистых ЖКТ начинают отмирать, нормальное всасывание питательных веществ становится невозможным. Это чревато:

• рвотой, тошнотой, диареей (признаки недостаточности гормонов коры надпочечников);
• язвой желудка и двенадцатиперстной кишки;
• гипоацидным гастритом (слизистая оболочка желудка воспаляется, снижается выработка пепсина и соляной кислоты, нужных для качественного переваривания пищи).

Другие органы и системы

Заболевание Аддисона связано с обезвоживание. Дело в том, что регуляция водно-солевого обмена невозможна без альдостерона. Если возникает его нехватка, ионы хлора и натрия быстро выводятся из организма вместе с жидкостью. Артериальное давление падает, кожа становится очень сухой, щеки и область вокруг глаз впадают. Живот втягивается. Но больше всего обезвоживание влияет на центральную нервную систему и головной мозг:

• Возникают тяжелые неврологические нарушения. Больной становится очень вялым и пассивным. Он плохо реагирует на внешние раздражители. Несвоевременно начатое лечение может стать причиной коматозного состояния, судорог и смерти. Не исключены и психические расстройства при болезни Аддисона.
• Нарушается передача нервных импульсов. Чувствительность расстраивается, возникает онемение конечностей, выраженная мышечная слабость.

Из-за нехватки жидкости кровь становится густой, нарушается кровообращение. Ухудшается снабжение кровью периферических органов. Могут формироваться тромбы. Количество отделяемой мочи также уменьшается.

Страдает при болезни Аддисона и иммунитет. Пациент легко заражается инфекционными заболеваниями, часто болеет пневмонией, бронхитом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Аддисонический криз

Надпочечники являются органом, который обеспечивает реакцию на любые стрессовые воздействия. В такие периоды резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни.

Криз может возникать при нераспознанной болезни Аддисона, неправильно подобранной дозе медикаментов или, что чаще всего бывает – не проведенной коррекции терапии при стрессе, операции, травме, беременности, кровотечении, инфекции.

Любое сопутствующее заболевание, смена климата, температурного режима повышают риск усугубления надпочечниковой недостаточности.

К проявлениям аддисонического криза относятся:

• резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях;
• неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию;
• падение давления вплоть до шокового состояния;
• потеря сознания, бред, психоз;
• судороги.

Падение давления вплоть до шокового состояния

Течение и прогноз

Течение и прогноз бронзовой болезни очень разнообразны в зависимости от этиологических моментов, от характера основного заболевания, от наклонности к прогрессированию или затиханию и выздоровлению, и от присоединившихся заболеваний.

Надо помнить, что эддисоники малоустойчивы по отношению ко многим вредным воздействиям, таким как: физическое утомление, психическое потрясение, травмы, острые инфекции и разные интеркуррентные заболевания, – все это может ухудшить течение заболевания, вывести больного из равновесия и ускорить роковой конец.

(Visited 936 times, 1 visits today)

К кому обратиться?

Эндокринолог

В норме максимальная экскреция кортизола происходит рано утром, минимальная — ночью. Следовательно, гидрокортизон (аналог кортизола) назначают в дозе 10 мг утром, 1/2 данной дозы в обед и столько же вечером. Суточная доза обычно составляет 15-30 мг. Ночного приема следует избегать, так как он может вызывать бессонницу. Дополнительно рекомендуется прием 0,1-0,2 мг флудрокортизона 1 раз в день для замещения альдостерона. Самым легким способом адекватности подбора дозы является достижение нормального уровня ренина.

Нормальная гидратация и отсутствие ортостатической гипотензии свидетельствуют об адекватной заместительной терапии. У некоторых пациентов флудрокортизон вызывает гипертензию, которая корригируется снижением дозы или назначением антигипертензивных недиуретических препаратов. Некоторые клиницисты назначают слишком низкие дозы флудрокортизона, пытаясь избежать назначения антигипертензивных препаратов.

Сопутствующие заболевания (например, инфекции) являются потенциально опасными, и их лечению должно придаваться большое значение; во время болезни доза гидрокортизона должна удваиваться. При появлении тошноты и рвоты при пероральном назначении гидрокортизона необходим перевод на парентеральное введение. Пациентов необходимо обучать, когда принимать дополнительный преднизолон и как в экстренных ситуациях вводить гидрокортизон парентерально. У пациента должен быть наполненный шприц со 100 мг гидрокортизона. При надпочечниковом кризе может помочь браслет или карточка, сообщающая диагноз и дозу глюкокортикоидов. При тяжелой потере соли, как в условиях жаркого климата, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона

При сопутствующем сахарном диабете доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг/день, иначе увеличивается потребность в инсулине.

Откуда пришла беда?

Основная причина бронзовой болезни – неправильный синтез корой биологически активных соединений. Орган или вообще не вырабатывает вещества, или продуцирует их слишком мало. Постепенно в организме понижается содержание различных незаменимых компонентов, ответственность за которые возложена на надкорковый слой. Как правило, первой проявляет себя недостаточная концентрация глюкокортикостероидов.

Причина бронзовой болезни – аутоагрессивные процессы, протекающие в коре надпочечников. В человеческом теле производятся антитела, которые наносят вред клеткам органа. При описываемой патологии мишенью становятся структуры коры. Ученые достаточно давно тщательно исследуют причины, симптомы бронзовой болезни, но пока так и не удалось сформулировать список факторов, приводящих к генерированию антител. Установлено, что болезнь чаще носит семейный характер, передается по наследству, фиксируется у близких родственников.

Этиология и патогенез

Клинические проявления ХНН возникают тогда, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена патологическим процессом на 90%. Изредка это имеет место при двусторонних метастазах карциномы легких, молочных желез и кишечника, цитомегаловирусных адреналитах у ВИЧ-инфицированных или при ВИЧ-адреналитах (которые развиваются у 5% больных на поздних стадиях заболевания на фоне оппортунистических инфекций) при антифосфолипидном синдроме.

Основными же причинами хронической недостаточности надпочечников являются аутоиммунный адреналит (60-65% случаев); туберкулезная инфекция; глубокие микозы, амилоидоз, гистоплазмоз, гемохроматоз (10% случаев).

При аутоиммунном адреналите наблюдается интенсивная лимфоидная инфильтрация коры надпочечников и разрастание фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются АТ к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Как и другие аутоиммунные заболевания, такое поражение встречается чаще у женщин. Аутоиммунный адреналит часто бывает компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома I и II типа.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако чаще сморщенные, фиброзно измененные. В патологический процесс вовлекается и мозговой слой надпочечника (синтезирующий адреналин и норадреналин), который почти постоянно полностью разрежен. Активный туберкулезный процесс в надпочечниках выявляется крайне редко. Как правило, туберкулезная инфекция распространяется в надпочечники гематогенно из очагов, локализованных в легких, костях, мочеполовой системе и других органах.

При первичной ХНН уменьшается количество секретируемых минералокортикоидов и глюкокортикоидов и, по системе обратной отрицательной связи, увеличивается секреция АКТГ и связанного с его секрецией β-меланоцитостимулирующего гормона, что и обуславливает гиперпигментацию при Аддисоновом синдроме.

Диагноз

При распознавании заболевания при наличии меланодермии надо иметь в виду все другие физиологические и патологические состояния, при которых тоже наблюдается появление подобного пигмента.

Так, надо помнить об усиленной пигментации при беременности, хронических заболеваний матки и яичников; о загаре, распространяющемся на все места, подвергавшиеся действию лучистой энергии (солнца, ультрафиолетовых лучей кварцевой лампы, рентгеновских лучей); о пигментации на коже бродяг и людей, редко моющихся, не меняющих белья, страдающих вшивостью; о бронзовом циррозе печени с сахарным диабетом или без него, при котором имеются увеличение печени, селезенки и нередко гликозурия; о так называемой билиарной меланодермии у некоторых печеночных больных, особенно страдающих хронической обструкционной желтухой при раке головки железы поджелудочной или фатерова сосочка; о пигментации при болезни Гоше (спленомегалия, наследственность и семейный характер заболевания), о пеллагре, о базедовой болезни, о различного рода кахексиях (при туберкулезе, раке, пернициозной анемии) обычно без пигментации слизистых; наконец, о мышьяковой меланодермии.

Диагноз болезни в ранних стадиях при отсутствии пигментации представляет всегда трудности, так как астения и желудочно-кишечные расстройства могут наблюдаться и при заболеваниях, не имеющих ничего общего с эддисоновым симптомокомплексом. Тщательное изучение других заболеваний, наблюдение за больными, прогрессирование болезни, появление других основных симптомов и особенно пигментации кожи и слизистых подтверждают диагноз.

При распознавании одпосимптомных неполных форм болезни при отсутствии меланодермии следует использовать: 1) пробу на провокационную пигментацию (на месте поставленной мушки или горчичника развивается более пли менее сильная пигментация); 2) динамометрическое определение утомляемости мышц; 3) определенно динамики сахарной кривой в крови до и по окончании нагрузки глюкозой или внутримышечного впрыскивания 1-2 мг адреналина; 4) пробу па повышенную выносливость к углеводам; 5) лимфоцитоз, моноцитоз и частую гнперэозинофилию в крови; 6) признаки status thymico-lymphaticus; 7) повышенную выносливость эддисоников к экстрактам щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Причины

Заболевание считается очень редкой патологией. Примерно только 100 человек из 1 миллиона могут столкнуться с ним. При этом развитие первичного гипокортицизма (аддисонова болезнь) наблюдается намного чаще, чем вторичного.

Развитие патологии влечет за собой повреждение всех зон коркового вещества – клубочковой, пучковой и сетчатой. Повреждение коры происходит из-за воздействия различных микроорганизмов, аутоиммунных процессов, новообразований.

Именно поэтому можно выделить основные причины, которые вызывают формирование заболевания:

• поражение коркового вещества аутоиммунными процессами;
• перенесенный туберкулез;
• образование метастазов в коре надпочечников;
• поражение грибковой инфекцией;
• ВИЧ-инфекция;
• развитие антифосфолипидного синдрома;
• адреналэктомия или андренолейкодистрофия;
• развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена или ДВС-синдрома.

Из всех перечисленных причин самой распространенной, из-за которой развивается Болезнь Аддисона, считается развитие аутоиммунных процессов. Из-за таких нарушений в организме начинаются сбои, которые приводят к тому, что иммунная система человека воспринимает клеточные структуры надпочечников как чужеродный объект.

Это опасное состояние, ведь начинают вырабатываться специальные антитела, которые атакуют корковое вещество, тем самым нанося серьезные повреждения.

Развитие туберкулеза надпочечников происходит только в том случае, если инфекционное заболевание уже имеется в организме, просто в других органах. Чаще всего это легкие или костная ткань. Проникновение происходит прямиком по кровяному руслу.

Как только микобактерии проникают в клетки органа, начинается их активное размножение, что влечет за собой разрушение здоровой ткани надпочечников. При этом может произойти заражение и мозгового вещества. Большим минусом туберкулеза надпочечников является длительное бессимптомное течение заболевания.

Основными признаками патологии, по которым можно диагностировать болезнь, становятся разрушения органа примерно на 80-90%. Только в этом случае происходит диагностирование заболевания.

Также Аддисонова болезнь может развиваться после удаления надпочечников, которое проводят из-за медицинских показаний. Такая манипуляция назначается, если у пациента диагностируют наличие опухоли. Удаление влечет за собой избыточное выделение адренокортикотропного гормона, что и становится причиной развития аддисонического недуга.

При проникновении опухолевых клеток из первичного очага рака происходит метастазирование надпочечников. После проникновения злокачественные клетки начинают активно делиться, что приводит к формированию дочерних новообразований.

Довольно редко может наблюдаться поражение коркового вещества грибковой инфекцией. Такая причина характерна только для определенных стран, поэтому не считается распространенной.

В этом случае образуются следующие виды поражения ткани:

• воспалительные пузырьки – гранулемы;
• небольшие полости, которые заполнены гноем – микроабсцессы;
• участки с мертвой тканью – очаговый некроз.

Болезнь Аддисона при ВИЧ-инфекции возникает из-за сниженного иммунитета больного. Причем течение заболевания может происходить в латентной форме.

При развитии АФС нарушается свертываемость крови, что приводит к образованию двустороннего тромбоза надпочечниковых вен. Так как наблюдается нарушение венозного оттока, начинается активное повреждение тканей органа.

Симптомы синдрома Аддисона

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности. Психические симптомы варьируют от незначительного ухудшения памяти до явно выраженного психоза, поэтому некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз депрессии или нервной анорексии.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов . Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации — витилиго, что служит маркером аутоиммунного процесса.

Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных . Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое — ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Дегидратация и снижение общего количества натрия в организме ведут к уменьшению внеклеточного объема жидкости и являются одним из факторов гипотонии. Другой фактор — сниженный тонус сосудистой стенки из-за понижения уровня кортизола и катехоламинов.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция, у женщин возможна аменорея.

Течение болезни Аддисона, кризис Аддисона

Прогноз течения заболевания определяется основными причинами. При своевременном распознавании и лечении прогноз наиболее распространенной аутоиммунной формы превосходен.

В стрессовых ситуациях, например, при фебрильной болезни, хирургических вмешательствах, тяжелой физической активности, травмах, потребность организма в гормонах надпочечников возрастает. Поэтому обычная доза гормонов может быть низкой. В таких случаях состояние пациента может продолжать ухудшаться, что приводит к аддисоновскому кризису, который несет острый риск для жизни. 

В 25% случаев первым признаком заболевания является кризис с такими симптомами, как :

• Боли в животе и нижней части спины. Одна из опасностей кризиса Аддисона заключается в том, что его симптомы проявляются в форме острого абдоминального состояния, что затрудняет постановку правильного диагноза;
• Сильная рвота, диарея и связанная с ними острая дегидратация;
• Почечная недостаточность;
• Низкие кровяное давление и температура тела;
• Учащенное сердцебиение;
• Обмороки, кома.
• Низкий уровень сахара в крови может привести к судорогам .

Без лечения кризис смертелен.

Причины развития болезни Аддисона

или первичной надпочечной недостаточностьюАКТГв основном, глюкокортикостероидов и андрогеновсредняявнутренняятак как первопричина заболевания не в самих надпочечникахкоркового веществав зависимости от причины первичного гипокортицизмабактерии, грибки, вирусыопухолевое или метастатическое поражение надпочечниковнапример, адренолейкодистрофияДВС-синдром, антифосфолипидный синдромНаиболее частыми причинами болезни Аддисона являются:

• аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников;
• туберкулез;
• адреналэктомия;
• метастатическое поражение коры надпочечников;
• грибковые инфекции;
• ВИЧ-инфекция;
• адренолейкодистрофия;
• антифосфолипидный синдром;
• ДВС-синдром;
• синдром Уотерхауса-Фридериксена.

Аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников

в 80 — 90%лимфоцитычерез кровьбелковые, защитные молекулыв данном случае против тканей коры надпочечниковферментампроцесса образования стероидных гормоновP450c21P450c17P450scc

Туберкулез

обычно микобактерией туберкулезанапример, легких, костях, печени, почках и др.вредоносных микобактерийпосредством кровиоколо 80 – 90%

Метастатическое поражение коры надпочечников

ракаили, например, через лимфуне обязательно соседниено уже вторичных — дочернихрака молочной железымеланомызлокачественная опухоль из пигментных клеток — меланоцитоврака легкоголимфомазлокачественное заболевание крови

Грибковые инфекции

распространенномгистоплазмозекандидозевоспалительные узелкимелкие полости заполненные гноемзоны с мертвой тканью

ВИЧ-инфекция

болезнь, возникающая в результате инфицирования вирусом иммунодефицита человекаиммунитетанапример, грибковых инфекций, цитомегаловирусной инфекции и др.так как присутствие в организме какой-либо инфекции, рано или поздно, приведет к повреждению тканей коры надпочечниковскрыто

Адренолейкодистрофия

АЛДудаленияхромосомыжирных кислотДЖКДЖК вместе с эфирами холестеринаадренолейкодистрофия является X-сцепленным рецессивным заболеваниемювенильная форма адренолейкодистрофииособенно в начале заболеваниянедостаточность функции яичекпосле аутоиммунной деструкции коркового вещества надпочечников и туберкулеза надпочечников

Антифосфолипидный синдром

АФСтромбовбелковые, защитные молекулытромбоцитовклеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудоввнутреннюю стенкупростациклина, тромбомодулина, антитромбина IIIпротивосвертывающимиантителатромбозовиз-за нарушения венозного оттока из тканей надпочечников

ДВС-синдром

ДВС-синдромесистема, контролирующая жидкое состояние крови и остановку кровотеченийгиперкоагуляция кровина более поздних стадиях данного синдромато есть истощением системы свертыванияв различных органах и тканях возникают спонтанные трудно останавливаемые кровотеченияанемииснижение количества эритроцитов в крови на фоне их чрезмерного разрушениялейкозыболезни Аддисона

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

то есть массивного кровоизлияния внутрь тканей надпочечниковсепсисетяжелое, системное, воспалительное состояние, вызванное распространением инфекции по всему организму из первичного очагапричиной которого служит ДВС-синдром

На правительственной службе

По возвращении в Лондон (1704) Аддисон был принят в члены литературно-политического кружка вигов, в который помимо его покровителей входили видные драматурги Уильям Конгрив и Джон Ванбру. В августе до Лондона дошли новости о великой победе герцога Мальборо под Бленгеймом. Аддисон отозвался на известие восторженной одой, которая получила высокую оценку в кругах вигов и доставила автору лестное предложение занять в правительстве синекуру, ставшую вакантной после смерти Джона Локка.

Выпуск журнала «Спектейтор» от 7 июня 1711 г.

Когда в мае 1705 г. виги одержали победу на выборах, перед Аддисоном открылись новые перспективы. Он занял пост заместителя государственного секретаря и возобновил знакомство со Стилом. Последнему он не только помогал при написании пьесы «Нежный муж», но и обеспечил для него место издателя правительственной «Лондонской газеты». В 1708 г. он избрался в парламент, однако на исходе года отбыл в Ирландию в качестве секретаря ирландского наместника графа Уортона.

Лечение

Лечение первопричины

В большинстве случаев, основные причины болезни Аддисона можно лечить, например, туберкулез лечится противотуберкулезными препаратами в течение как минимум 6 месяцев.

При необходимости другие инфекции можно лечить антибиотиками или противогрибковыми препаратами. Также будут лечиться аутоиммунные заболевания, хотя их обычно нельзя вылечить.

Лечение болезни Аддисона

В большинстве случаев болезни Аддисона лечение будет включать заместительную терапию кортикостероидами (стероидами), продолжительностью всю жизнь. Кортикостероидные препараты используются для замены кортизола и альдостерона, которые организм больше не производит. Они обычно принимаются в форме таблеток (перорально) один или два раза в день.

Для замены кортизола используются синтетические глюкокортикоиды. Обычно это гидрокортизон. Другими возможными лекарствами являются преднизолон или дексаметазон, хотя они назначаются реже.

Альдостерон заменяется оральными дозами минералокортикоида, называемого флудрокортизоном. Лечащий врач может также попросить включить соленную пищу в свой ежедневный рацион, хотя, если вы принимаете достаточное количество препарата флудрокортизона, в этом нет необходимости.

Болезнь Аддисона не должна влиять на качество и продолжительность жизни. Диета, физические упражнения и распорядок дня могут продолжаться как обычно. При приеме лекарств, симптомы болезни Аддисона должны полностью исчезнуть.

Медицинские браслеты

Также рекомендуется носить медицинский браслет или ожерелье, информирующее людей о том, что у вас болезнь Аддисона.

После серьезной аварии, например, автомобильной, тело вырабатывает кортизол. Это помогает справиться со стрессовой ситуацией и дополнительной нагрузкой на тело в результате серьезной травмы. Поскольку при заболевании тело не может вырабатывать кортизол, вам потребуется инъекция гидрокортизона, чтобы заменить его и предотвратить аддисонический криз.

Если носите информирующий медицинский браслет, он сообщит любому медицинскому персоналу, в чем вы нуждаетесь при лечении, о состоянии и о том, какие лекарства требуются.

Медицинские браслеты или ожерелья — это украшения, на которых выгравировано ваше медицинское состояние, в данном случае болезнь Аддисона, а также номер экстренной службы связи.

Если необходимо остаться в больнице, медицинские работники, несущие ответственность за лечение, также должны знать, что вам нужны стероидные заместительные лекарства на протяжении всего лечения.

Регулировка лекарств

В определенные моменты может потребоваться корректировка лекарств, чтобы учесть любые дополнительные нагрузки на тело. Например, может потребоваться увеличить дозировку лекарства, если больной испытывает одно из следующих состояний:

• болезнь или инфекция — особенно если высокая температура 37,5C;
• происшествие;
• нуждается в операции;
• принимает участие в некоторых напряженных упражнениях.

Это поможет организму справиться с дополнительным стрессом. Лечащий врач будет следить за дозировкой и сообщать больному о любых изменениях. Со временем, когда человек привыкнет к этому заболеванию и узнает, что может вызвать симптомы, он может научиться самостоятельно корректировать лекарства. Тем не менее, всегда необходимо консультироваться с врачом общей практики, если нет уверенности.

Первая помощь

Вы и партнер или член семьи могут быть обучены работе с инъекцией гидрокортизона в чрезвычайной ситуации. Это может быть необходимо, если у вас начался шок после травмы, или если вы испытываете рвоту или диарею и не можете принимать лекарства перорально. Это может произойти, если вы беременны и имеете утреннее недомогание.

Лечащий врач обсудит с вами, когда может потребоваться инъекция. Вам будут давать иглы, шприцы и гидрокортизон, а также обучат их использованию.

Если необходимо срочно ввести гидрокортизон, обязательно сразу после этого позвоните терапевту.

Лечение аддисоновского криза

Кризис надпочечников или аддисоновский криз потребует срочной медицинской помощи. Наберите 112, чтобы запросить скорую помощь, если испытываете аддисоновский криз.

Вам будет дано много жидкости через вену в руке для регидратации. Он будет содержать смесь солей и сахаров (натрия, глюкозы и декстрозы), чтобы заменить те, которых не хватает организму. Также будет введен гидрокортизон для замены отсутствующего гормона кортизола.

Любые причины, лежащие в основе аддисоновского криза, такие как инфекция, также будут лечиться.

Пигментация кожи

Нарушение равномерного окраса кожи или появление пигментации являются важнейшим, бросающимся в глаза, симптомом. Обильное отложение меланина (пигмента, не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя эпидермиса способствует появлению на коже коричневых, бронзовых или дымчатых пятен. Начавшись на лице, пигментация способна захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных местах: лбу, межфаланговых суставах, шее, на сосках, мошонке, в окружности пупка и т.д.

Иногда на лице появляются темные пятна большого размера. Синюшным цветом окрашиваются губы, соски, слизистые оболочки влагалища и кишечника у женщин. Наряду с сильным нарушением пигментации, у пациента наблюдаются участки кожи слабо пигментированные или даже совсем лишенные меланина, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое витилиго, или лейкодерма. При первичной форме аддисоновой болезни этот симптом появляется одним из первых, при этом он может на несколько лет опережать другие признаки заболевания.

Болезнь Аддисона – лечение

Выявив у пациента гипокортицизм, лечение врачи начинают незамедлительно. Основу терапии составляют мероприятия по нормализации уровня гормонов в крови. Медики занимаются индивидуальным подбором эффективных заместительных препаратов, призванных восстановить концентрацию минералокортикоидов (альдостерон), глюкокортикоидов (кортизол) в организме. В большинстве случаев используют синтетические аналоги названных гормонов. Дозировка, кратность приема подбираются с учетом выраженности отклонений.

Болезнь Аддисона – клинические рекомендации

Когда у пациента диагностируется гипокортицизм, клинические рекомендации выдаются индивидуально, с учетом возраста пациента, выраженности болезни.

В большинстве случаев основу терапии составляет Кортизон

Дозировка подбирается врачом, который обращает внимание пациента на следующие нюансы:

1. Прием препарата необходимо начинать с небольших дозировок, постепенно увеличивая концентрацию лекарственного средства.
2. Прием препарата осуществляют в убывающем порядке: большая доза утром, средняя днём и малая вечером.
3. При развитии криза лекарство вводят внутривенно.

Болезнь Аддисона – препараты

Рассказывая пациентам о том, как вылечится от бронзовой болезни, врачи отмечают обязательное проведение гормональной терапии. Для поддержания нормальной работы надпочечников пациентам приходится принимать лекарства постоянно.

Среди назначаемых больным кортикостероидов:

• Преднизолон;
• Гидрокортизон;
• Дексаметазон;
• Метилпреднизолон.

При диагностике заболевания в тяжёлой форме лечение начинают с внутривенного введения растворов. Впоследствии, при нормализации уровня гормонов, переходят на таблетированные формы лекарства.

Для восстановления электролитного баланса и восполнения объема жидкости проводят внутривенные инфузии с:

• хлоридом натрия;
• глюкозой 5 %.

Когда болезнь Аддисона вызвана наличием туберкулеза, к проводимой терапии добавляют противотуберкулезные лекарственные средства:

• Стрептомицин;
• Изониазид.

Диета при болезни Аддисона

Практически никогда лечение болезни Аддисона не обходится без соблюдения специальной диеты

Для восполнения электролитного состава важно, чтобы ежедневное меню пациента содержало достаточное количество питательных веществ: белков, жиров и углеводов

Для восстановления обмена веществ в рационе должны присутствовать натуральные источники витаминов:

• витамина С – яблоки, цитрусовые, лук, капуста;
• витамина В – фасоль, печень, морковь, яичный желток.

Ввиду того что, дефицит альдостерона ведет к накоплению в организме ионов калия, врачи рекомендуют пациентам строго ограничить в рационе продукты, содержащие данный микроэлемент в большой концентрации:

• банан;
• картофель;
• орехи;
• бобовые.