Лейкоз

Симптомы

Фото: s1d4.turboimg.net

Зачастую заболевание длительное время клинически никак не проявляется, а обнаруживается благодаря изменениям со стороны общего анализа крови. Пациенты могут отмечать выраженную общую слабость, повышенную утомляемость, периодическое головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, шум в ушах, ощущение сердцебиения, повышенную потливость в ночное время. Кроме того, отмечается склонность к кровоточивости, которая может проявляться спонтанным носовым кровотечением, кровоточивостью десен, маточным кровотечением у женщин, длительной кровоточивостью ран. В связи со склонностью к кровоточивости отмечается появление синяков, кровоподтеков или гематом даже при получении незначительной травмы.

Снижение уровня лейкоцитов приводит к повышенной восприимчивости организма к различным инфекциям. Соответственно, может отмечаться повышенная температура тела, преимущественно субфебрильного характера. Со стороны желудочно-кишечного тракта могут обнаруживаться следующие симптомы: снижение аппетита в целом или к каким-то конкретным продуктам питания, изредка рвота, вздутие живота. На фоне имеющегося сниженного аппетита отмечается постепенное уменьшение массы тела. 

Некоторые пациенты, страдающие лейкемией, предъявляют жалобы на выраженные головные боли, которые не купируются приемом обезболивающих препаратов, а также ощущения боли в суставах и костях.

Все перечисленные симптомы не являются специфическими, то есть их выявление возможно и среди заболеваний иного рода, именно поэтому важно обратиться к врачу, который произведет весь необходимый спектр исследований и после выставления диагноза назначит соответствующее лечение

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Данное злокачественное новообразование считается самой распространённой формой лейкоза среди подростков и детей, выявляясь практически в 80% всех случаев. По статистике этой патологией ежегодно заболевает почти 500 подростков и детей в период от рождения до четырнадцати лет.

Острый лимфобластный лейкоз может поражать как детей любого возраста, так и взрослых. Хотя гораздо чаще это заболевание диагностируют среди мальчиков от года до пяти лет, чем девочек.

У детей острый лимфобластный лейкоз обусловлен злокачественными мутациями лимфоцитов, в результате которых новые клетки прекращают своё развитие. Такой процесс остановки может произойти на любом этапе формирования клеток, поэтому острый лимфобластный лейкоз может проявляться разными формами. Все они имеют разное клиническое течение болезни, и тактика лечения тоже будет зависеть от этих форм.

На данный момент нет точных причин, которые способствовали бы или влияли на развитие острого лимфобластного лейкоза у детей. Известно только, что заболевание начинает развиваться тогда, когда злокачественно изменяются предшественники лимфоцитов. Такие мутации меняют весь наследственный материал клетки. Но в основном остаётся непонятным, почему у одних детей эти изменения в генах приводят к образованию патологии, а у других детей – нет. Это можно также объяснить тем, что на острый лимфобластный лейкоз влияет не только генетическая предрасположенность, но и внешние факторы. Таким образом, это заболевание считается многофакторным.

Известно также, что такие заболевания как анемия Фанкони и синдром Дауна повышают риск развития данной злокачественной патологии у детей. Кроме того, излучение рентгеновскими лучами, радиация, химические канцерогены, медицинские препараты и определённые вирусы могут способствовать развитию острого лимфобластного лейкоза у детей.

В течение нескольких недель развивается первая клиническая картина заболевания. Так как опухолевые патологические клетки поражают постепенно весь костный мозг и другие органы, то и симптоматика острого лимфобластного лейкоза у детей вначале проявляется вялостью, отсутствием интереса к играм и бледностью. Это объясняется недостаточным количеством в организме ребёнка эритроцитов, которые доставляют кислород всем клеткам. А дефицит полноценных лимфоцитов и гранулоцитов ослабляет иммунную систему, что является следствием развития частых инфекций с лихорадочной температурой.

При отсутствующих тромбоцитах, возникают кожные кровоизлияния и кровоточивости слизистых. Злокачественные клетки, продвигаясь по всему организму, вызывают не только изменения крови, но и боли в разных органах. В первую очередь появляются болевые ощущения в костях рук и ног, после заполнения костного мозга и костных полостей лейкозными клетками. Иногда эти боли приобретают такую силу, что дети не в состоянии даже ходить. При скапливании патологических клеток в лимфоузлах, печени и селезёнке появляются боли в области живота. А при распространении заболевания в оболочки мозга дети жалуются на головные боли, у них отмечается паралич лицевого нерва, нарушается зрение и может открыться рвота.

Симптоматика острого лимфобластного лейкоза у разных детей может протекать и проявляться индивидуально. Поэтому для уточнения диагноза необходимо пройти полное диагностирование заболевания.

При подозрении на эту аномалию, педиатр назначает лабораторные исследования в виде развёрнутого анализа крови. А уже изменения в гемограмме вынуждают сделать костномозговую пункцию в стационаре, для окончательного подтверждения диагноза. Чтобы получить более точную информацию о поражённых органах назначают УЗИ, рентген, МРТ, КТ и сцинтиграфию скелета, люмбальную пункцию.

Осложнения

Частые простудные заболевания при лейкозе крови являются нарушением функций лейкоцитов. Нефункциональные иммунные клетки производятся организмом в большом количестве, но не способны сопротивляться вирусам и бактериям. Накопление иммунных антител в крови приводит к снижению уровня тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, петехиальной сыпи. Тяжелый геморрагический синдром может привести к опасным осложнениям – массивным внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в мозг или желудочно-кишечный тракт.

Для всех форм рака крови характерно увеличение внутренних органов, особенно печени и селезенки. Больные могут ощущать постоянное чувство тяжести в животе, никак не связанное с приемом пищи. Тяжелые формы лейкемии приводят к общей интоксикации организма, сердечной недостаточности, нарушению дыхания (вследствие сдавливания легких внутригрудными лимфоузлами).

При лейкозной инфильтрации слизистых оболочек рта или миндалин появляется некротическая ангина, гингивит. Иногда к ним присоединяется вторичная инфекция, развивается сепсис. Тяжелые формы онкозаболевания неизлечимы и часто становятся причиной смерти. Пациенты же прошедшие успешный курс терапии получают группу инвалидности и вынуждены на протяжении всей жизни следовать схеме поддерживающего лечения.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация болезни может проходить выражено или скрыто. Обычно острый лейкоз начинается сильной интоксикацией, лихорадкой, потливостью, анорексией, упадком сил.

В целом картина болезни разделяется на несколько этапов, обусловленных проявлением таких признаков:

• Анемический. Сюда относят одышку, бледность кожных покровов, слабость, быструю утомляемость.
• Интоксикация. Проявляется в ухудшении аппетита, снижении веса, частой потливости, сонливости, лихорадке.
• Геморрагическая. Для этой формы характерны гематомы, кровотечения (как внутренние, так и носовые), сыпь на коже в виде красных пятен.
• Кожно-суставная. Проявляется в инфильтрации суставов и надкостницы, остеопорозе, некрозе асептического характера.
• Лимфадермальная. Проявляется в увеличении лимфатических узлов, печени и селезенки.

Побочные эффекты лечения

Любой подход к лечению сопряжен с определенными рисками для пациента. При этом если для всех препаратов, за исключением химиотерапевтических, выраженные побочные эффекты – повод для отмены лечения, то противоопухолевую терапию не приостанавливают. В зависимости от выбранной формы лечения могут возникнуть разные негативные реакции:

• при химиотерапии – облысение, анемия, кровоточивость, тошнота, рвота, появления язв во рту и на слизистых кишечника;
• при биологическом лечении – появление гриппоподобных симптомов (сыпи, повышения температуры тела, кожного зуда);
• при проведении радиотерапии – усталость, сонливость, покраснение кожных покровов, облысение, сухость кожи;
• после трансплантации костного мозга – отторжение донорского образца (реакция «трансплантат против хозяина»), поражение печени, желудочно-кишечного тракта.

Классификация

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови выделяют несколько типов болезни. Это лейкемический, сублейкемический, лейкопенический и алейкемический лейкоз. По особенностям развития выделяют острую и хроническую патологии. На первую приходится до 60% случаев, при ней наблюдается быстрый рост популяции бластных клеток, которые не созревают.

Острый тип заболевания подразделяется на виды:

• лимфобластный – диагностирован в 85% случаев у заболевших детей 2–5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии, состоит из лимфобластов;
• миелобластный – поражение миелоидной линии кроветворения, отмечен в 15% случаев у детей, больных лейкозом. При нем разрастаются миелобласты. Лейкоз этого вида делится на миеломонобластный, промиелоцитарный, монобластный, мегакариоцитарный, эритроидный;
• недифференцированный – характеризуется ростом клеток без признаков отличий, представлен однородными мелкими стволовыми бластами.

Болезнь развивается медленно, характеризуется избыточным ростом зрелых неактивных лейкоцитов. При лимфоцитарной форме заболевания развиваются В- и Т-клетки (лимфоциты, отвечающие за поглощение чужеродных агентов), при миелоцитарной – гранулоциты.

При классификации хронического лейкоза выделяют ювенильный, детский, взрослый типы, миеломную болезнь, эритремию. Последняя характеризуется лейкоцитозом и тромбоцитозом. При миеломном типе растут плазмоциты, нарушается обмен иммуноглобулинов.

Лечение острого лейкоза

При своевременной и правильной диагностике лейкоз поддается лечению, и достижению длительной или полной ремиссии. Лечение больных острым лейкозом проходит только в стационаре онкогематологического отделения. Есть два метода терапии острого лейкоза: трансплантация костного мозга и многокомпонентная химиотерапия.

Схемы лечения при ОЛЛ и ОМЛ отличаются друг от друга. Каждый протокол лечения подбирается индивидуально каждому больному. Первым этапом химиотерапии является индукции ремиссии.

Следующим этапом называется этап консолидации. В это время происходит ликвидация, уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Через некоторое время наступает третий этап химиотерапии – повторная индукция. При всем этом, обязательным условием при лечении острого лейкоза является употребление оральных цитостатиков.

Период химиотерапии при остром лейкозе длится два года. А протокол выбирается исходя из того, в какую группу риска можно отнести конкретного пациента:

• возраст;
• генетические особенности;
• уровень лейкоцитов в крови;
• реакция на предыдущее лечение;
• наличие сопутствующих заболеваний.

Полная ремиссия, которая должна возникнуть после прохождения всего курса химиотерапии, должна соответствовать многим критериям: отсутствие симптоматики заболевания, содержание бластных клеток в костном мозге не более 5%, нормальное соотношение других клеток, полное отсутствие бластов в крови, отсутствие очагов поражения.

Общие признаки лейкоза у детей

В момент распространения ненужных клеток в крови проявляются такие симптомы болезни:

• В составе крови происходит недостаток тромбоцитов, что в свою очередь влечет за собой кровотечение из носа или из мест уколов иглы.
• Падение уровня гемоглобина в крови приводит к анемии, а это боль в мышцах, сухость кожи, сонливость и слабость.
• Снижение иммунитета приводит к тому, что ребенок больше подвержен к возникновению разных инфекций.
• В критическом состоянии начинается движение метастаз по организму. Самым опасным для здоровья становится тогда, когда метастазы находятся в головном мозге. В этом случае опухоль начинает увеличиваться в размере и давить на череп, что приводит к ухудшению зрения и слабости. Если метастазы находятся в других органах они затормаживают их работу.
• Боль в костях возникает из-за такой же причины. Когда опухоль начинает увеличиваться в размерах она давит на кости, поэтому кальций распространяется с трудом и кости становятся ломкими.
• Лимфоузлы увеличиваются из-за того, что они собирают внутри себя бластные клетки и несут функцию фильтрующего элемента. В лимфоузлах оседают испорченные клетки, поэтому они увеличиваются.
• Может увеличиваться печень — встречается при миелобластной форме лейкемии. Если  не диагностировать заболевание, оно может поражать горло, что приведет к отдышке.

Острая форма лейкемии развивается быстро, поэтому количество лейкоцитов в крови увеличивается моментально. У детей форма рака крови встречается в виде лимфобластного лейкоза. При лимфобластном лейкозе зараженные клетки распространены или в лимфоузлах или же в костном мозге.

Существует еще один вид острой формы лейкоза – гранулоцитарная лейкемия, но заболеванием страдают взрослые люди. Ученые не выяснили из-за чего возникает лейкоз, но определили факторы, которые способствуют его развитию:

• Влияние химических веществ и радиации на организм.
• Ухудшение иммунитета.
• Генетические нарушения.

Главными симптомами патологий являются:

• Потеря веса.
• Бледность кожи.
• Чувство ломкости костей по всему организму.
• Тахикардия.
• У мальчик возможно увеличение яичек.
• Повышение температуры тела.

Острая форма лейкоза встречается у детей  чаще, чем хроническая. По статистике мальчики болеют лейкемией чаще чем девочки. Не менее опасна лимфобластная лейкемия и для людей, которые проходили ранее лечение химиотерапией или облучением.

Перед развитием острой формы лейкоза начинается предлейкозный период, который не имеет не каких симптомов развития. После этой стадии начинает развиваться острая форма, которая уже обладает всеми признаками лейкемии. В период лечения может наступать ремиссия, которая может смениться и рецидивами. Если лечение прошло удачно, то рецидивы не наблюдаются.

Каждый организм уникален, поэтому и признаки болезни могут отличаться у каждого ребенка и лучше провести полную диагностику в специализированной клинике. Если после лечения ремиссия длиться на протяжении пяти лет, то с полной уверенностью можно считать, что болезнь вылечена. Но если ребенок заболел повторно, то вероятность полного выздоровления значительно уменьшается. Острая форма рака крови может вылечится очень резко и неожиданно не только для родственников, но и для врачей.

Причины возникновения белокровия

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

• В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
• Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
• Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это — самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.

Симптомы острого лейкоза

Симптоматика острого миелолейкоза и острого лимфобластного лейкоза обычно появляется за несколько дней или недель до установки диагноза. Наиболее распространенные симптомы связаны с нарушением гематопоэза с последующим развитием: анемии, тромбоцитопении, гранулоцитопении.

Анемия может проявляться утомляемостью, слабостью, бледностью, недомоганием, одышкой при физической нагрузке, тахикардией и физической болью в груди.

Тромбоцитопения может привести к кровотечению в слизистых оболочках, появлению небольших синяков, точечному кровоизлиянию/гемморагической сыпи, кровотечению из носа, кровоточивости десен и сильному менструальному кровотечению. Гематурия и желудочно-кишечные кровотечения развиваются редко. У пациентов могут возникнуть спонтанные кровотечения, включающие внутричерепные или внутрибрюшные гематомы.

Гранулоцитопения или нейтропения могут привести к высокому риску возникновения инфекций, в том числе бактериальной, грибковой и вирусной этиологии. У пациентов может наблюдаться лихорадка и тяжелая и/или рецидивирующая инфекция. Причина лихорадки обычно не ясна, хотя гранулоцитопения может приводить к развитию быстро прогрессирующих и потенциально жизнеугрожающих бактериальных инфекций.

Инфильтрация лейкозных клеток в другие системы органов реже и тяжелее при ОМЛ, чем при ОЛЛ, как правило, однако:

• Инфильтрация может привести к увеличению печени, селезенки и лимфатических узлов.
• Инфильтрация костного мозга и надкостницы может вызывать боли в костях и суставах.
• Менингеальная инфильтрация может привести к параличу черепно-мозговых нервов, головной боли, симптомам в зрительной или слуховой системе, изменению психического состояния, а также к транзиторной ишемической атаке/инсульту.

Симптомы

Прогрессируя, лейкоз вызывает более яркую симптоматику. В медицине существует несколько классификаций этого заболевания системы кроветворения. По характеру течения заболевание делится на острое и хроническое. В первом случае болезнь развивается остро и стремительно, во втором – прогрессирует постепенно. По этой причине симптомы лейкемии у взрослых несколько отличаются для острой и хронической форм, но существуют и общие признаки. Заподозрить лейкемию можно по следующим проявлениям:

• внезапно появляющиеся кровоподтеки и синяки;
• обильные менструации и спонтанные маточные кровотечения у женщин;
• кровотечения даже из небольших ран и царапин;
• боли в суставах;
• хроническая лихорадка, сопровождающаяся постоянно повышенной температурой тела;
• учащенное сердцебиение;
• частые инфекционные заболеваний;
• постоянное ощущение недомогания;
• бледность кожи;
• усталость и потеря аппетита;
• высыпания пурпурного цвета;
• нарушение дыхательной функции;
• снижение веса.

Острый лейкоз у взрослых

По другой классификации лейкоз делится на виды в зависимости от того, какой тип клеток был поражен. Если наблюдается дефект лимфоцитов, то имеет место лимфобластная лейкемия, или лимфолейкоз. При остром течении она вызывает у взрослых следующие симптомы:

• нарушение дыхательной функции;
• сердечную недостаточность;
• неконтролируемый рвотный рефлекс;
• наличие в рвотных массах примеси крови;
• выраженную интоксикацию организма в виде частых вирусных и бактериальных инфекций.

При нарушении нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов у пациента диагностируют миелобластный, или миелолейкоз. Острая форма такого заболевания сопровождается:

• высоким внутричерепным давлением;
• болью в животе;
• дегтеобразными испражнениями;
• резким снижением массы тела примерно на 10% за короткие сроки.

Хронический лейкоз

Течение хронического лейкоза менее прогрессивное. В начале развития миелобластной формы клинические симптомы либо неспецифические, либо вовсе отсутствуют. Болезнь сопровождается потливостью, субфебрилитетом, болью в левом подреберье, нарастанием слабости. К специфичным симптомам миелобластной лейкемии относятся:

• грибковые поражения полости рта в виде ангины или стоматита;
• замедленный сердечный ритм или, наоборот, учащенное сердцебиение;
• почечная недостаточность;
• анорексия;
• выраженные боли в костях;
• артралгии.

Хронический лимфобластный лейкоз долгое время сопровождается только лимфоцитозом (увеличенным количеством лимфоцитов крови) и увеличением 1-2 групп лимфоузлов. Затем лимфаденит перетекает в генерализованную форму, т. е. увеличиваются не только периферические узлы. В дальнейшем у взрослых появляются и другие симптомы:

• легочные поражения: бронхиты, туберкулезные плевриты, бактериальная пневмония;
• слабость;
• потливость;
• обморочные состояния;
• сердцебиение;
• головокружение;
• десневые, носовые, маточные кровотечения;
• грибковые поражения кожи;
• опоясывающий лишай, герпетическая инфекция;
• проблемы с мочеполовой системой: уретрит или цистит;
• флегмоны мягких тканей.

Лейкоз у взрослых

Данное заболевание отличается от детских лейкозов тем, что чаще всего все виды лейкозов у взрослых протекают в хронической форме. Клиническая картина характеризуется постепенным началом, и единственными признаками на протяжении долгого времени являются быстрая утомляемость и предрасположение к инфекциям. При такой неспецифической картине, лейкоз у взрослых остаётся долго незамеченным, особенно среди пожилых людей и обнаруживается спустя некоторое время после начала первых проявлений.

Причина развития лейкоза взрослых на сегодняшний день остаётся до конца не выясненной. Тем не менее, для некоторых типов этого заболевания обнаружены онкогены и своеобразные мутации в хромосомах, в основе которых лежит избыточный и патологический рост клеток крови. Например, хроническую форму миелобластного лейкоза тесно связывают с переносом некоторого участка девятой хромосомы на двадцать вторую. Такие изменения происходят ещё на генетическом уровне, т.е. до рождения, а вот все последствия этого обмена станут видны в середине жизни человека.

Лейкоз может затрагивать разные возрастные группы. Люди, относящиеся к возрасту, от двадцати до тридцати лет чаще болеют острым миелобластным лейкозом, а от 40 до 50 лет – хронической формой этого же лейкоза. А вот после пятидесяти лет или в более старшем возрасте – это хроническая форма лимфобластного и волосато-клеточного лейкоза.

Все названия такого злокачественного заболевания берут начало от клеточного типа крови, а слово «бластный» свидетельствует о незрелости клеток-предшественников, являющихся  обычными клетками костного мозга.

Миелобластный лейкоз образуется в результате избыточного количества миелобластов. Они в норме должны проходить определённые стадии взросления и попадать в кровь уже созревшими лейкоцитами. Но в результате ускоренного и избыточного роста миелобластов, бластные клетки не проходят этот цикл, т.е. они не взрослеют. Поэтому увеличивается количество патологических клеток, которые и вытесняют здоровые. Таким образом, происходит нарушение иммунной системы организма, защиту которой выполняют полноценные лейкоциты. В результате страдает иммунитет, и вся клиническая картина миелобластного лейкоза у взрослых связана с незначительным количеством зрелых лейкоцитов на фоне вязкости крови.

Функции таких органов, как почки, лёгкие, ЖКТ значительно снижаются после появления в них микроинфарктов. Следующим симптомом проявления лейкоза у взрослых считается спленомегалия. Это объясняется усиленной работой органа в результате болезни. К характерным признакам также относятся тромбоцитопения и анемия, а кроме того, общее снижение сопротивляемости организма. Тем не менее, все эти симптомы не так критичны, как при детских формах лейкозов.

Ко второму типу лейкоза во взрослом возрасте можно отнести хронический лимфобластный лейкоз. Обычно его диагностируют в пожилом и более старшем возрасте. Его характерная особенность состоит в преобладании лимфоцитов в крови периферической системы. Они могут достигать почти 98% в отличие от нормы в 40%.

Заболевание обычно протекает вяло и в основе всех жалоб лежит повышенная усталость организма. Для уточнения диагноза назначают развёрнутый анализ крови.

Очень часто среди пожилых людей наблюдают развитие волосато-клеточного лейкоза. Это название берёт начало от изменённых лимфоцитов в виде волосатых или рваных клеток, которые и считаются характерным признаком этого лейкоза у взрослых.

Пересадка костного мозга

Метод относится к иммунотерапии, является пересадкой костного мозга или его стволовых клеток. Подобные операции делаются лишь в самых передовых клиниках, которых насчитывается небольшое количество. В них обращаются пациенты всего мира. Для самой операции в основном используют биологический материал близкого родственника, но нередко донорами становятся посторонние люди.

Внимание!

Клиники дают возможность онкологическим больным после выздоровления иметь здоровое потомство. Это делается посредством забора и хранения здоровых клеток, отвечающих за репродукцию. К сожалению, такие операции очень дорого стоит.