Непростая одышка или фиброз легких

Лечение фиброза легких

Основная задача лечения заключается в устранении провоцирующего фактора. Необходимо исключить контакт с пылью и мелкими частицами, пересмотреть используемые медикаменты и наладить питание. Особым пунктом стоит отказ от курения, так как эта вредная привычка усугубляет течение фиброза и замедляет его лечение.

Полностью исключить перерождение тканей невозможно, но этот процесс можно приостановить. Для этого используется комплексная терапия, в состав которой входит:

• использование медикаментов;
• физкультура и дыхательная гимнастика;
• физиотерапия;
• нормализация образа жизни, питания и отказ от вредных привычек.

Только комплексный подход сможет обеспечить желаемый результат. Применение какого-либо одного пункта не будет иметь эффективности.

Медикаментозное лечение

Для поддержания общего здоровья и замедления прогрессирования фиброза используют комплексную медикаментозную терапию, которая базируется на приеме следующих групп препаратов:

1. Антибиотики – эффективны в борьбе с воспалительным процессом.
2. Глюкокортикостероиды – тормозят ответную иммунную реакцию организма, снижая отечность.
3. Антифиброзные препараты – тормозят образование фибрина, путем снижения накопления белка в клетках.
4. Цитостатики – контролируют разрастание соединительной ткани.
5. Сосудорасширяющие и отхаркивающие препараты – облегчают процесс дыхания, снижая отечность и бронхоспазм.
6. Сердечные гликозиды – нормализуют работу сердечно-сосудистой системы.
7. Витаминные комплексы – восполняют дефицит полезных веществ в организме.

В комплексе может назначаться Актовегин, снижающий потребность клеток в кислороде.

Лечебный массаж

Очаговый фиброз легких поддается лечению с помощью массажа. Массирующие движения грудной клетки провоцируют ускоренный приток крови, что ускоряет обменные процессы и нормализует газообмен. Все манипуляции осуществляются специалистом, при отсутствии противопоказаний.

Лечебный вакуумный массаж при фиброзе легких

Могут использоваться различные техники и методики, но самыми эффективными при фиброзе являются:

1. Медовый массаж – натуральный продукт усиливает местный иммунитет, выводит шлаки и токсины через кожные покровы.
2. Массаж с барсучьим жиром – обладает бактерицидными свойствами, провоцирует отхаркивание и нормализацию обмена веществ в легких.
3. Вибрационный массаж – осуществляется с помощью массажеров, снимающих гипертонус мышц.
4. Вакуумный – используются специальные банки, с помощью которых обеспечивается усиленный приток крови к грудной клетке.

Массаж приносит пользу, когда совершается курсами. Он является вспомогательным средством в борьбе с фиброзом.

Кислородная терапия

Осуществляется с использованием кислородной маски. Человек вдыхает насыщенный и отфильтрованный воздух, который легче усваивается организмом. Такая процедура имеет массу преимуществ:

• снижает кислородное голодание;
• устраняет одышку;
• увеличивает объем легких;
• снижает вероятность развития застойных процессов;
• ускоряет отхождение мокроты.

После таких процедур снижаются проявления кислородной недостаточности. Самочувствие пациента заметно улучшается.

Дыхательная гимнастика

С помощью специальных упражнений с задержанием дыхания можно разрабатывать легкие, снижая застойные процессы. Особенности упражнений при конкретной форме фиброза показывает реабилитолог. После 2-3 недель дыхательной гимнастики заметны первые результаты.

Упражнения должны выполняться ежедневно по несколько подходов. Это позволяет разработать легкие, снизив проявления фиброза. Разовые упражнения не принесут желаемого эффекта.

Классификация

По распространенности и рентгенологическим или КТ признакам:

• Локальный фиброз легких (ограниченный). Локальный пневмофиброз поражает только часть легочной ткани, которая становится более плотной. На снимках четко определяются границы патологического процесса. Ограниченный пневмофиброз не влияет на эластичность всего легкого и на функции дыхания почти не отражается. Протекает бессимптомно и чаще не беспокоит пациентов. Примером ограниченного фиброза может быть исход крупноочаговой пневмонии. При хроническом бронхиолите при рентгенологическом исследовании обнаруживаются, помимо локального пневмосклероза, еще и утолщения вокруг бронхов. При этом заболевании обычно встречаются двусторонние фиброзные изменения в нижних отделах.
• Диффузный. При этом варианте фиброз диффузно охватывает всю легочную ткань и распространение процесса происходит намного быстрее, чем при локальной форме. Ткань легких уплотняется, структура деформируется и уменьшается объем легких. В связи с этим функция дыхания значительно ухудшается.
• Очаговый фиброз легких – наличие нескольких разных по размерам и структуре очагов. Они могут быть как ограниченные (округлой формы) и диффузные (размытые, без четких границ). Очаговый пневмофиброз выявляется при силикозе, пневмокониозе, на месте расположения гранулем различного происхождения.
• Линейный фиброз легких. При какой патологии он встречается и что это значит «линейный пневмофиброз»? Этот термин применяется для описания рентген-обследования или КТ легких, если выявляется уплотнение ткани в виде тяжа линейной формы (практически это рубец, который имеет линейную форму). Образуется такой вид фиброза после воспалительных заболеваний (прежде всего — туберкулез), травм, оперативных вмешательств. Линейная патология часто проявляется на рентгенограмме только через несколько лет после перенесенной болезни. Участок линейного фиброза, который связан с корнем лёгких, свидетельствует о перенесенной прикорневой пневмонии или первичном туберкулёзном комплексе. При хронической форме экзогенного альвеолита КТ-проявлениями являются: ячеистый и грубый линейный фиброз. При идиопатическом фиброзе поражение паренхимы симметричное, при этом в зависимости от стадии очень часто отмечается линейный фиброз, «матовое стекло», бронхоэктазы и «сотовое легкое».
• Перибронховаскулярный фиброз — наличие соединительной ткани вдоль бронхососудистого пучка. При этом просвет бронхов и сосудов сужается, что вызывает вентиляционные и сосудистые нарушения.
• Ацинарный (внутридольковый) — процесс отражает заполнение ацинусов и терминальных бронхиол клетками соединительной ткани. При этой форме отмечаются выраженные перфузионно-диффузионные нарушения. Так проявляется на КТ интерстициальная пневмония.
• «Сотовое легкое» — полная утрата нормального строения легкого. В легочной ткани отмечается чередование полей фиброза, эмфиземы и кист, что напоминает пчелиные соты.

По течению:

• Прогрессирующий.
• Не прогрессирующий.

Отдельно выделяется идиопатический фиброз легких — особая форма/вариант хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая неуклонно прогрессирует и является причиной смертности. Возникает преимущественно у людей старшего возраста и поражает только легкие. Процесс чаще локализуется в периферических отделах легких и проявляется интерстициальным воспалением альвеол с формированием вокруг альвеолярных ходов фиброза.

Как сказано выше, причины заболевания неизвестны, но выделяют факторы, которые усугубляют идиопатический легочный фиброз — это курение, вдыхание неорганической и органической пыли, вирусная инфекция, сахарный диабет. Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет.

Хирургическое лечение патологии

Еще статья:Можно ли очистить легкие после курения

Если консервативное лечение не дает положительных результатов, врачи рассматривают возможность трансплантации легких. Для этого есть совершенно четкие показания:

• развитие гипоксии, если человек испытывает физическую нагрузку;
• существенное уменьшение жизненной емкости легких;
• уменьшение диффузной способности органа в два раза;
• развитие тяжелой степени дыхательной недостаточности.

Порой трансплантация легких является единственным выходом продлить жизнь пациенту с фиброзом. Более половины больных, которым была проведена трансплантация, продлили свою жизнь в среднем на пять лет. Каждые три месяца таким пациентам необходимо консультироваться у терапевта и пульмонолога.

Для многих пациентов именно трансплантация легких становится «спасательным кругом»

Пересадка легких для многих пациентов является единственным способом вылечиться от фиброза. Трансплантацию проводят для тех пациентов, чья продолжительность жизни по прогнозам не будет превышать двух лет. Донора выбирают из здоровых людей, возраст его не должен быть более 55 лет. Если проводится пересадка одного легкого, тогда разрешен возраст донора до 65 лет. Донор не должен курить, у него должна быть нормальная рентгенограмма, отсутствие аспирационного отделяемого в бронхах.

Очень важно, чтобы легкие донора подходили по размеру легким реципиента. Перед трансплантацией проводится визуальный контроль и проба на тканевую совместимость

Интересен тот факт, что лишь каждое четвертое лёгкое подходит для трансплантации. Перед проведением забора легкого донору вводится специальный раствор и промывается легочная артерия, а затем лёгкое изымают и наполняют на сто процентов кислородом. В таком виде его транспортируют для реципиента, температура должна составлять от 0 до -1 градуса

Перед трансплантацией проводится визуальный контроль и проба на тканевую совместимость. Интересен тот факт, что лишь каждое четвертое лёгкое подходит для трансплантации. Перед проведением забора легкого донору вводится специальный раствор и промывается легочная артерия, а затем лёгкое изымают и наполняют на сто процентов кислородом. В таком виде его транспортируют для реципиента, температура должна составлять от 0 до -1 градуса.

Операция проводится при помощи торакотомии. После удаления пораженного легкого сшивается бронх, а затем создается анастомоз сосудов. Легкие донора в процессе операции находятся под марлевой салфеткой, в которую завернуты крошки льда. Как только операция будет сделана, реципиенту планируют интенсивную терапию:

• назначают значительные дозы антибактериальных средств с целью профилактики инфекций;
• физиотерапевтическое лечение;
• проводят бронхоскопию.

Симптомы

Фиброз приводит к тяжелому поражению легких, что в свою очередь приводит к развитию хронической гипоксии всех органов и тканей. Симптомы болезни, если фиброз развился в следствии хронического процесса, начинают проявляться не сразу, а постепенно набирая силу. В случае острой и массовой гибели клеток легкого фиброз не заставит себя долго ждать.

Основные симптомы, характерные для фиброза легких:

1. Одышка – является ключевым симптомом данного заболевания. На начальных стадиях, когда процесс занимает небольшие объемы, она не ярко выражена, возникает при тяжелой или умеренной физической нагрузке. Но с течением болезни она становиться все сильнее и на стадии цирроза возникает даже в покое.
2. Кашель – может наблюдаться не очень интенсивный кашель с отделением скудного количества мокроты.
3. Дыхательная недостаточность (ДН) – возникает в связи с уменьшением дыхательной поверхности и растяжимости легких.
4. Сердечная недостаточность или легочное сердце – на фоне ДН, так как сердце, как никакой другой орган, нуждается в постоянной подаче кислорода. Возникает при значительном объеме поражения и затяжном течении болезни. Проявляется:
   • значительной одышкой,
   • болевыми ощущениями за грудиной,
   • сердцебиением,
   • пульсацией,
   • набуханием вен шеи,
   • отеками на нижних конечностях.
5. Изменения психического состояния и сознания – мозг очень чувствителен к гипоксии и очень остро реагирует на отсутствие кислорода. Могут наблюдаться:
   • депрессии,
   • апатия,
   • головные боли,
   • головокружения,
   • потери сознания.
6. Изменение внешнего вида – очень яркими являются симптомы барабанных палочек (утолщение дистальных фаланг пальцев кисти) и часовых стекол (изменения ногтей, они становятся выпуклыми и напоминают часовые стекла). Кроме того, наблюдается:
   • ломкость,
   • выпадение волос,
   • бледность,
   • шелушение кожных покровов.
7. Полиорганная недостаточность – на терминальной стадии.

Появление прогрессирующей одышки является первым и самым важным симптомом, при котором необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.

Справка. Так как на поздних стадиях от гипоксии страдают все органы и ткани, симптомы могут быть весьма разнообразными, но всегда присутствуют признаки ярко выраженной дыхательной недостаточности.

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Причины

Эта болезнь не имеет возрастных и социальных границ. Заболеть может кто угодно в любой момент. Бывают случаи развития фиброзных изменений в легком у грудных детей.

Основные причины начала болезни:

• Запущенное инфекционное заболевание;
• Гранулематозные болезни;
• Постоянное пребывание в пыльных помещениях (иными словами, вдыхание пыли и попадание ее в легкие);
• Облучение;
• Некоторые аллергические реакции.

Также причиной развития фиброза служит курение.

Разновидности фиброза

Заболевание классифицируют по нескольким типам в зависимости от его проявления и локализацию.

По месту поражения:

• Диффузный;
• Тотальный
• Очаговый;
• Односторонний;
• Двусторонний.

По степени и способу распространения болезнь делится на:

• Пневмофиброз – поражение умеренное, преобладает нормальная ткань;
• Пневмосклероз – в некоторых зонах легких хорошо заметны грубые уплотнения;
• Цирроз легких – нормальной ткани нет, она вытеснена рубцовой.

Также существует кистозный фиброз. Если при, например, пневмосклерозе продолжительность жизни может быть довольно большой, то в рассматриваемом случае врачи редко обнадеживают. Дело в том, что данный тип болезни неизлечим, и может стать причиной развития рака.

Также есть классификация по способу и возможности выявления:

• При идиопатическом легочном фиброзе найти болезнь-первопричину невозможно;
• Интерстициальный позволяет обнаружить первоначальный недуг.

Симптомы

Если фиброз локальный, не распространяющийся на всю поверхность легких, то течение болезни бессимптомно. Выявить его сложно, и обнаруживают недуг случайно.

При запущенных формах заболевания пациент начинает ощущать признаки:

• Хрипы в легких;
• Кашель (поначалу сухой, затем появляется мокрота);
• Боль в груди;
• Повышенная потливость;
• Одышка после физических нагрузок (при запущенных стадиях болезни становится тяжело дышать даже в состоянии полного покоя).

Также возможно возникновение цианоза на слизистых рта и пальцах. Это связано с недостатком кислорода в крови.

Это были симптомы относительно ранней стадии заболевания, теперь разберемся с тем, как проявляются запущенные стадии фиброза:

• На шее появляются набухшие вены;
• К одышке добавляется учащенное сердцебиение;
• Отек на ногах;
• Физические нагрузки становятся серьезным испытанием;
• Возникает слабость и упадок сил.

Эта форма заболевания называется пневмоплеврофиброзом, последствия его, как правило, плачевные. К нему часто добавляется перибронхиальный фиброз, симптомы которого напоминают бронхит.

Диагностика

Так просто фиброз не выявить, для этого нужно обследоваться у нескольких специалистов, сдать ряд анализов, некоторые из которых весьма сложные.

К самым эффективным средствам выявления патологии относятся:

• Анализ мокроты;
• Измерение потенциала легких;
• Рентген органов дыхание;
• Томография;
• УЗИ (причем исследуются не только легкие, но и вся брюшная полость).

В крайних случаях назначается биопсия, которая дает абсолютно точный результат. Такая диагностическая процедура предписана в тех случаях, когда другие методы оказались бессильными, а подозрения на фиброз велики и обоснованы.

Продолжительность жизни при разной стадии болезни

Фиброз легких имеет несколько стадий и форм течения, которые напрямую влияют на прогноз заболевания, качество и продолжительность жизни. Врачи склонны подразделять болезнь на раннюю и позднюю стадию, в которых имеющиеся симптомы отличаются по интенсивности.

• Ранняя стадия характеризуется незначительным ухудшением общего самочувствия человека. Чаще всего диагностируется дыхательная недостаточность первой или второй степени, больной жалуется на одышку, продолжительную слабость и апатию, ночную потливость, болезненность в суставах по утрам. Лабораторные исследования показывают небольшие изменения в составе крови, на рентгенографических снимках легких явственно видны изменения.
• Поздняя стадия проявляется выраженной, продолжительной одышкой, усилением дыхательной недостаточности до третьей или четвертой степени. Появляется синюшность кожи, слизистые приобретают синевато-пепельный цвет. Нарастают изменения в форме пальцев рук, ногти становятся выпуклыми, пальцы по форме напоминают барабанные палочки.

Фиброз, в зависимости от течения и продолжительности заболевания, подразделяют на хронический и острый.

• Острый тип болезни развивается быстро, осложняясь гипоксемической комой, тромбоэмболией легочной артерии и острой дыхательной недостаточностью, которые приводят к летальному исходу;
• хроническая форма имеет медленное течение, постепенно уменьшающее продолжительность активности. Эта форма заболевания подразделяется на: агрессивный, очаговый, медленно прогрессирующий и персистирующий.

Нарастание симптоматики в агрессивном типе хронического фиброза легких происходит гораздо медленнее, чем в острой форме заболевания. Персистирующий хронический фиброз характеризуется постепенным, продолжительным увеличением интенсивности симптомов. Самое постепенное развитие болезни наблюдается при медленно прогрессирующем хроническом фиброзе.

Фиброз лёгких

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание легких, характеризующимся прогрессирующим рубцеванием ткани, которая покрывает орган: паренхиму легкого.

Когда стенка легочных альвеол (мешкообразные структуры, в которых заканчиваются бронхиальные ветви меньшего калибра) утолщается и усиливается этим прогрессирующим рубцеванием, их способность обмениваться газами уменьшается (то есть способность переносить, вдыхаемый кислород легкими в кровь, и выдыхать в воздух большую часть углекислого газа, который выделяется кровью). В результате организм больше не получает достаточно оксигенированной крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает капилляры легочных альвеол, что еще больше ухудшает газообмен и вызывает последствия для кровообращения и сердца (вызывая заболевание известное как хроническое легочное сердце).

Фиброз лёгких относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, в том числе около 200 болезней, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные патологии легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие вследствие воздействия на окружающую среду органической или неорганической пыли (например, кремнезема, асбеста, тяжелых металлов, промышленных газов и паров, бактерий, пыли животного происхождения), а некоторые являются следствием токсичности лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, радиотерапия) или связаны с инфекциями (бактериальные, вирусные, туберкулезные).

Обычно, признаки фиброза лёгких проявляются во взрослой жизни (40-80 лет), с одышкой (затрудненным дыханием), которая имеет тенденцию ухудшаться со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Болезнь больше затрагивает мужчин, чем женщин.

По последним данным, каждый год в Европе диагностируется 30-35 000 новых случаев фиброза лёгких, в то время как в США заболевание поражает около 200 тысяч человек.

Причины и факторы риска

Причины фиброза лёгких неизвестны (т.е. легочный фиброз идиопатический).

Предполагается, что фиброз возникает из-за микроскопического повреждения паренхимы легкого, которое вызывает воспалительный ответ и последующее появление патологического рубцевания ткани.

В 10-15% случаев к заболеванию можно иметь генетическую предрасположенность.

Однако существуют другие факторы риска, которые предрасполагают к возникновению фиброза лёгких:

• сигаретный дым;
• отравление угарным газом;
• длительное воздействие пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, древесные опилки);
• птицеводство, сельскохозяйственная деятельность;
• инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, гепатит С, вирус герпеса, цитомегаловирусные инфекции);
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• лекарственные препараты (амиодарон, пропранолол, фенитоин, метотрексат, оксалиплатин);
• радиотерапия (лучевая терапия);
• генетические факторы: случаи семейного легочного фиброза составляют менее 5% от общего числа; но ряд генетических факторов может играть роль даже в «спорадических» случаях фиброза лёгких.

Симптомы фиброза лёгких

Лёгочный фиброз имеет тенденцию проявляться следующими симптомами:

• одышка, хрипение (одышка возникает в начале из-за физических нагрузок, затем все больше и больше начинает появляться, когда человек одевается, ходит по дому или разговаривает) ;
• хронический “сухой” кашель, не вызывающий мокроту;
• слабость, астения;
• дискомфорт в груди;
• потеря аппетита и веса.

Реже могут также присутствовать следующие признаки:

• лихорадка;
• боли в мышцах и суставах;
• кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно посредством кашля).

Осложнения

В долгосрочной перспективе может возникнуть ряд осложнений, которые негативно повлияют на клиническую картину пациента и качество жизни. Наиболее важными являются:

• гипоксемия и гиперкапния (снижение O2 и увеличение CO2 в крови), которые можно оценить с помощью анализа газов крови;
• пневмоторакс (ненормальное присутствие воздуха в плевральной полости, препятствующее нормальному расширению легких);
• цианоз (синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек);
• гипертрофия вспомогательных мышц дыхания;
• легочная гипертензия;
• пальцы Гиппократа (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп).

Эти осложнения, наряду с хронической дыхательной недостаточностью, могут затем привести к смерти пациента после нескольких лет болезни.

Симптомы диффузного пневмофиброза легких

На ранних этапах развития этой легочной патологии симптомы пневмофиброза могут отсутствовать.

Они появляются по мере разрастания соединительной ткани в легких и снижения и их функциональной способности.

Клиническая картина болезни складывается из таких признаков, как:

• одышка, которая также прогрессирует по мере развития заболевания. В самом начале она практически не беспокоит больного. Позже одышка возникает при привычных физических нагрузках, а затем и вовсе – в состоянии полного покоя;
• кашель с отделением вязкой густой мокроты, часто с гнойными примесями. По мере замещения нормальной ткани соединительной отмечается кровохарканье (появление следов );
• болевой синдром, сопровождающий кашлевые позывы. Болезненность в области грудной клетки может появляться и вне кашлевых приступов;
• изменение цвета кожных покровов – они приобретают бледный, а порой и цианотичный (синюшный) оттенок;
• колебания температуры тела;
• тахикардия сердца;
• ощущение слабости без предшествующих физических и эмоциональных нагрузок;
• снижение массы тела без связи с приемом пищи, и не связанное с заболеваниями пищеварительного тракта.

При детальном осмотре пациента врач отмечает:

• появление характерных хрипов, приобретающих свистящий характер на вдохе. Хрипы хорошо прослушиваются в проекции нижних легочных долей;
• выбухание вен в области шеи;
• аускультативно над поверхностью легких слышен звук, схожий со звуком трения пробки;
• болезненный вид – чрезмерная бледность кожных покровов;
• «пальцы Гиппократа» – утолщение дистальных фаланг пальцев.

Стадии

Диффузный пневмофиброз легких имеет 2 основные стадии:

• прогрессирующая – для нее характерно быстрое развитие заболевания и возникновение различных осложнений: абсцесс и др.;
• непрогрессирующая – имеет стертую клиническую картину, практически не беспокоит больного.

Типы

Зная о том, что такое диффузный пневмосклероз, необходимо уделить внимание его разновидностям. По этиологии он может быть:

• дисциркуляторным;
• постнекротическим.

В зависимости от того, какие структуры легкого поражаются выделяют пневмофиброз:

• альвеолярный;
• интерстициальный;
• перибронхиальный;
• перилобулярный.

Классификация

По течению:

• Прогрессирующий.
• Не прогрессирующий.

По распространённости процесса:

• Локальный.
• Диффузный.

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

• Интерстициальный.
• Периваскулярный (распространение соединительной ткани вокруг сосудов).
• Альвеолярный (внутриальвеолярный — соединительная ткань замещает альвеолы).
• Перибронхиальный (распространение соединительной ткани вокруг бронхов).
• Перилобулярный (разрастание по ходу междольковых перегородок).

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Отмечаются случаи развития диффузного пневмофиброза у детей с бронхолегочной дисплазией, развивающейся у новорожденных при лечении респираторных расстройств искусственной вентиляцией легких с применением высоких концентраций кислорода. Диффузный пневмофиброз является исходом экзогенного аллергического альвеолита, возникающего при вдыхании аллергенов. Это может быть материал, содержащий грибы, (актиномицеты, пенициллы, аспергиллы), птичий белок попугаев и голубей, антигены насекомых и рыб (у работающих с рыбной мукой).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Лечение

Хотя в настоящее время нет лекарственных средств против ИЛФ, можно замедлить прогрессирование ИЛФ и улучшить качество жизни.

Методы лечения зависят от стадии ИЛФ и могут включать в себя:

• Ингибиторы киназы: этот тип лекарственных средств помогает замедлить потерю функции легких и предотвратить внезапное ухудшение ИЛФ.
• Антациды: они помогают лечить ГЭРБ, если у людей также есть это состояние.
• Кислородотерапия: первоначально человек может нуждаться в этой терапии после физической нагрузки. На более поздних стадиях ИЛФ он может нуждаться в ней постоянно.
• Трансплантация легких: эта операция может быть необходима людям с прогрессирующим ИЛФ.

Другие формы лечения зависят от симптомов заболевания. Например, если у человека развилась легочная инфекция, то могут потребоваться антибиотики. При хроническом кашле назначают кодеин.

Легочная реабилитация может быть частью плана лечения.

Легочная реабилитация — это программа, которая может включать в себя:

• дыхательную гимнастику
• физическую активность для укрепления организма
• консультирование
• рекомендации по питанию

Классификация

Врачи выделяют несколько типов заболевания. В зависимости от распространенности процесса патология может быть:

1. Очаговой фиброз – распространяется на небольшой участок легочной ткани;
2. Распространенный, или диффузный, — патологические очаги разбросаны по всей поверхности легкого.

Можно выделить также односторонний процесс, если фиброзные тяжи в легких затрагивают только одно легкое, и двусторонний, если они распространяются на оба.

В зависимости от этого изменяется и выраженности симптомов болезни. Если у него локальный фиброз, то симптомы выражены довольно слабо, заболевание прогрессирует медленно. Если же у больного диффузный двусторонний фиброз, то клиническая картина заболевания опаснее, а значит, прогноз для жизни менее благоприятный.

Отдельно также выделяют фиброз корней легких, в котором изменения распространяются не только на альвеолы дыхательной поверхности, но и на крупные сосуды, располагающиеся в области корня. Вследствие этого симптомы болезни более выражены, чем при наличии очагового типа заболевания.

Прикорневой фиброз является одной из самых опасных форм. Наиболее часто он возникает при таком опасном заболевании, как туберкулез легких. Сначала повреждается корень и верхние части легких, затем процесс может распространяться по всей поверхности легочных полей. Опасность прикорневого туберкулеза в том, что он сразу приводит к развитию дыхательной недостаточности.

По механизму развития патологического процесса выделяют:

1. Плевропневмофиброз – состояние, когда соединительная ткань разрастается постепенно, в виде тяжей. У пациента участки патологических изменений перемежаются фрагментами здоровой ткани.
2. Пневмосклероз – это более тяжелая форма заболевания, для которой характерно замещение большого фрагмента органа фиброзным процессом и значительное уплотнение ткани;
3. Цирроз – наиболее тяжелая форма, при которой фиброзным тяжам предстоит распространиться не только на саму паренхиму органа, но и на сосуды и бронхи.

Если рассматривать, что это такое – пневмофиброз, можно считать его первой стадией развития процесса деградации ткани легкого. При прогрессировании заболевания он переходит в пневмосклероз, а затем и в самую тяжелую форму — цирроз.