Саркома легких: симптомы, причины, диагностика, лечение и прогноз

Симптомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы зависят от нескольких факторов:

• локализация опухоли;
• размеры и степень распространенности процессов;
• возраст пациента.

На ранних стадиях заболевание не имеет каких-либо признаков. Характерные клинические симптомы появляются при росте рабдомиосаркомы, когда ее можно обнаружить невооруженным глазом или она начинает сдавливать окружающие здоровые ткани.

Наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью становится появление одиночной безболезненной опухоли на теле. Типичная локализация рабдомиосаркомы — лицо и шея, передняя и задняя поверхность бедра, область икроножных мышц, верхняя и средняя треть руки. Примерно у 2/3 пациентов факт наличия прощупываемой опухоли является первым и единственным симптомом заболевания.

При внимательном ощупывании можно определить следующие признаки злокачественного новообразования:

• округлая или овальная форма;
• упруго- или плотноэластическая консистенция;
• ровная поверхность;
• четкие контуры;
• несмещаемость;
• безболезненность при пальпации (прощупывании).

При поверхностной локализации рабдомиосаркомы в мышцах конечности возможно небольшое ее смещение под пальцами в поперечном направлении в обе стороны. При сокращении мускулатуры опухоль становится полностью неподвижной. В случае межмышечного расположения злокачественного новообразования ощупывание возможно только при полном расслаблении конечности, при сокращении мышц рабдомиосаркома теряет свои очертания.

На начальных стадиях кожа над пораженной областью не изменена. В дальнейшем появляется местное повышение температуры, незначительное покраснение и отечность. С ростом рабдомиосаркомы кожа над ней истончается, приобретает восковой блеск и имеет выраженный сосудистый рисунок. На поздних стадиях она может приобретать багрово-синюшный оттенок. При прорастании злокачественного новообразования в подкожно-жировую клетчатку и кожу или распаде опухоли может наблюдаться изъязвление кожных покровов, кровоточивость, незаживляемость ран.

При прогрессировании заболевания у части пациентов также появляются жалобы на боль или нарушение функции пораженной части тела. Это связано со сдавлением или врастанием в сосудисто-нервные пучки, прорастанием в капсулу сустава или надкостницу.

В случае локализации опухоли в области ЛОР-органов могут появиться неспецифические симптомы в виде заложенности в ушах, затруднения носового дыхания, необильных носовых кровотечений и других. Часто поражение ЛОР-органов расценивается как инфекционное или аллергическое заболевание, что приводит к позднему выявлению злокачественного процесса.

На поздних стадиях рабдомиосаркомы появляются симптомы раковой интоксикации. Они обусловлены ростом опухоли, метастазированием в органы и попаданием продуктов ее распада в кровь. Среди клинических проявлений раковой интоксикации — снижение веса вплоть до истощения, слабость, потеря аппетита, расстройство работы желудочно-кишечного тракта, анемия.

Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?

Стадия заболевания определяется размером опухолевого узла и предусмотрено только два варианта — менее или более 5 см

Важно расположение опухоли относительно поверхностной фасции — соединительнотканной оболочки на мышечном массиве, как показателя интенсивности внедрения в окружающие структуры, тоже два варианта: над и под фасцией

Для подбора оптимальной терапии необходимо знать степень злокачественности, которую выводят по сумме баллов, присуждаемых за определённый гистологический признак. Рассматриваются выявляемые при микроскопии кусочка саркомной ткани такие гистологические критерии:

• дифференцировка — степень отличия от нормальной мезенхимальной (соединительной) ткани; всего 3 степени, которым присуждается от 1 до 3 баллов;
• митозы — процесс деления клетки; их число градуируется тоже по 3 позициям, минимально число до 9 и максимально — больше 19 митозов;
• некроз — мёртвые клетки в массиве опухолевой ткани, до 50% и более. 

Высокая степень агрессивности G3 отмечается при 6-8 баллах, низкая G1 — сумма до 3 баллов и в их интервале средняя G2.

Причины и признаки

Причины возникновения новообразований костной ткани до конца не выяснены. В некоторых случаях их развитие провоцируют канцерогенные вещества, воздействие радиации и токсинов, ультрафиолетовых лучей. Существуют предположения, что образование дефектных клеток связано с активным ростом тканей, так как саркома Юинга и остеогенная саркома чаще всего образуются у подростков.

Наследственный фактор играет не менее важную роль: близкие родственники многих больных страдали от злокачественных опухолей, а недавно ученые выявили генетические мутации, которые могут повлечь за собой развитие саркомы.

Толчком к росту опухоли также иногда становится травма или заболевания, негативно влияющие на состояние костей и соединительной ткани в целом: болезнь Педжета, при которой нередко развивается остеосаркома лобной кости, фиброзная дисплазия и нейрофиброматоз.

Несмотря на существующие между разновидностями саркомы кости различия, симптомы во всех случаях практически одинаковы.

Чаще всего опухоль локализуется в длинных трубчатых костях: большеберцовой, бедренной, плечевой, в области локтевого сгиба. Новообразования пластинчатых костей головы, позвоночника, ребер, лопаток встречается значительно реже. Беспричинные переломы, вызванные тем, что разрушенная опухолью кость теряет свою природную прочность, часто возникают еще в самом начале патологического процесса и становятся первым поводом для обращения к врачу.

На ранних стадиях развития образование не доставляет никакого дискомфорта, кроме возникающей в ночное время тупой боли, которая не снимается с помощью обезболивающих.

Стоит обратить внимание на то, что иногда боль самопроизвольно становится слабее, но со временем, по мере роста опухоли, непрестанно усиливается, не позволяя пользоваться пораженной конечностью в полной мере и приводя к контрактурам. Так, развившаяся у эпифиза бедренной кости саркома может препятствовать подвижности тазобедренного сустава и лишить больного возможности самостоятельно передвигаться

Так, развившаяся у эпифиза бедренной кости саркома может препятствовать подвижности тазобедренного сустава и лишить больного возможности самостоятельно передвигаться.

Поражение позвонков ведет не только к болям, но и к неврологическим нарушениям. Саркома в области крестца проявляется синдромом конского хвоста: болями в ногах, распространяющимися по внутренней стороне бедер, потере коленного рефлекса, слабости сфинктеров ануса и мочевого пузыря, импотенции.

Когда опухоль достигает значительных размеров, то вызванная ей деформация кости становится заметна невооруженным глазом.

Окружающие ее ткани чаще всего бывают воспалены, на коже над новообразованием просматривается сетка выступающих кровеносных сосудов, наблюдаются отеки. В некоторых случаях активный рост новообразования приводит к повышению температуры и лихорадке. Позже к местным симптомам добавляются признаки общей интоксикации организма: резкая потеря веса вплоть до истощения, слабость, анемия.

По мере образования метастазов нарушаются функции пораженных ими органов.

При метастазах в костном мозге подавляется кроветворная функция, в легких – начинается кашель с кровохарканьем, затрудняется дыхание, при поражении печени наблюдаются боли в подвздошной области, желтуха, проблемы с пищеварением.

Некоторые саркомы, такие, как паростальная саркома достаточно медленно, но в большинстве своем они быстро развиваются и активно метастазируют. Поэтому при малейшем подозрении на развитие новообразования кости следует обратиться к специалисту для получения диагноза и своевременного лечения.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Причины возникновения саркомы

Заболевание может быть вызвано целым рядом причин. Существенную роль в развитии заболевания отводят наследственности и генетической предрасположенности к различным опухолям. Часто саркома возникает в ранее поврежденных тканях, которые подвергались радиационному излучению или химическому влиянию (мышьяк, диоксидин, поливинилхлорид и др.). Саркома может поражать ранее травмированные ткани и органы, особенно, если в результате травмы в теле остались инородные тела или осколки. Примерно у 10% пациентов саркома развивалась в результате иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов. В зону риска попадают и пациенты с вирусом герпеса, а также перенесшие химиотерапию в детстве или юношестве.

Разновидности

Саркома – злокачественный процесс соединительной ткани с разными проявлениями и симптомами. Поражает кожу и кости. Но затрагивает и лёгкие, и желудок, и сосуды, и лимфоузлы. Часто страдают дети. Необходимо знать о проявлениях болезни и о причинах, которые могут спровоцировать её. Выявлены следующие разновидности болезни кожи:

Фибросаркома

Развивается в глубоких слоях кожи медленно и чаще проявляется в области живота. Внешних изъявлений нет. Метастазы проникают и поражают дыхательные пути. По лимфе не происходит метастазирования. Относится к распространённым видам опухоли.

Липосаркома

При липосаркоме болезнь развивается в мезенхимальных тканях кожи – в эмбриональном зачатке соединительной ткани. Чаще страдают мужчины в зрелом возрасте. Опухоль напоминает скопление элементов клеток, крови и лимфы в форме узлов.

Липосаркома на руке человека

Ангиосаркома

Опухоль образуется из клеток сосудов крови и лимфы. Внешне напоминает гематому, которая часто кровоточит. Появляется на лице человека, на коже головы в единственном числе.

Лейомиосаркома

Это образование развивается из клеток мышц, носит единичный характер и развивается у пожилых людей. Злокачественная. Несмотря на лечение, чаще больных спасти не удаётся.

Лейомиосаркома человека

Миелоидная саркома

Опухолевый процесс поражает и кожные покровы, и органы, и ткани. Формируется единично, по организму не разносится. Болезнь иногда провоцирует острый лейкоз. Первые симптомы саркомы проявляются в виде отёка и припухлости на кожном покрове.

Саркома Капоши

В этом случае поражение кожи выглядит в виде множества злокачественных образований. Мужчины подвержены болезни чаще в 8 раз, чем женщины. Подвержены ВИЧ-инфицированные, люди преклонного возраста и аборигены-африканцы, генетически расположенные к болезни. Саркома Капоши метастазирует чаще. Причиной развития считается инфекция – герпесный вирус. Вирус попадает в организм половым путём, через кровь и слюну.

Саркома Капоши

Дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома встречается редко, поражает поверхность кожи. Не болезненна. Метастазы появляются в 1-4% случаев. Растёт медленно, но проникает вглубь кожи агрессивно. Часто случаются рецидивы, после которых появляются метастазы в мышцах, костях, хрящах и костном мозге.

Злокачественное новообразование кожи составляет 0,1% от раковых болезней человека. Поражает как мужчин, так и женщин 20-50 лет. У детей и пожилых встречается реже. Чаще подвержены люди с тёмной кожей.

Меланома

Этот рак образуется из пигментных клеток. Вид агрессивный. Развивается как самостоятельно, так и маскируясь на фоне родинок. Раковая родинка провоцирует развитие болезни. Меланома развивается стремительно, метастазы быстро проникают в лимфоузлы, а затем и во все органы. Часто поражает молодых людей.

Меланома на руке

Лечение

Ваш хирург, онколог (врач-специалист по раку) и онколог-радиолог совместно разработают для вас наиболее оптимальный план лечения. Они встретятся с вами и обсудят возможные варианты лечения. Прежде чем рекомендовать наиболее подходящий вид лечения, эти специалисты проанализируют тип клеток, степень злокачественности и местоположение опухоли.

Операция

Операция — это основной метод лечения саркомы мягких тканей. Цель операции в том, чтобы вырезать опухоль, гарантированно удалив все пораженные раком ткани. Ваш врач или медсестра/медбрат подробно расскажет вам о предстоящей операции. Медсестра/медбрат поможет вам к ней подготовиться, а также предоставит вам материал Подготовка к операции.  

Радиотерапия

Для уничтожения раковых клеток с помощью радиотерапии используется мощное рентгеновское излучение. Радиотерапия может применяться самостоятельно или как дополнительный вид лечения до или после операции.

Во время сеанса радиотерапии аппарат направляет пучок излучения на то место, где находится опухоль. Этот пучок проходит сквозь тело пациента и уничтожает раковые клетки на своем пути.

Если радиотерапия включена в ваш план лечения, вы будете получать дозы облучения ежедневно по будням в течение нескольких недель. Ваш врач или медсестра/медбрат обсудят с вами побочные эффекты облучения и научат вас ухаживать за собой во время лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия — это лечение лекарствами, которые уничтожают раковые клетки по всему организму. Препараты химиотерапии могут вводиться в вену (внутривенно) или приниматься внутрь (перорально) в виде таблеток. Вам могут назначить химиотерапию до операции, чтобы уменьшить размер большой опухоли и облегчить ее удаление. Химиотерапия также может быть назначена и после операции.

Химиотерапия может проводиться с использованием 1 или нескольких лекарств. Вы можете проходить ее в амбулаторных или стационарных условиях. Ваш врач и медсестра/медбрат обсудят с вами план лечения. Они также разъяснят вам возможные побочные эффекты. Вам предоставят дополнительную информацию о химиотерапии, а также изданную Национальным институтом рака (National Cancer Institute) брошюру «Вы и химиотерапия (Chemotherapy and You)».

Признаки и симптомы

У людей с опухолью семейства Юинга могут проявляться боль и припухлость вблизи пораженной части тела. Боль часто приходит и уходит (перемежается) вначале, постепенно прогрессируя, становясь более последовательной. Слабость и онемение в зоне поражения также могут возникнуть. В некоторых случаях больные могут также испытывать лихорадку, недостаток энергии, потерю веса, низкий уровень циркулирующих эритроцитов (анемия) и повышенный уровень циркулирующих лейкоцитов (лейкоцитоз). Часто присутствует пальпируемая масса.

Саркома Юинга чаще всего поражает среднюю часть (диафизарную область) длинных костей рук и ног, особенно длинную кость голени (бедренная кость). Эти опухоли также обычно поражают плоские кости, такие как кости таза, грудной стенки и позвоночника (позвонков). Саркома Юинга может возникнуть в любой кости тела, например, кости стопы, кисти, нижней челюсти, черепа и/или других местах. Опухоли мягких тканей развиваются чаще всего в туловище и груди. Тем не менее, наиболее распространенным местом расположения является таз, составляющий около 25% случаев. Саркома Юинга может ослабить кости, иногда приводя к переломам.

Эти опухоли часто агрессивны и могут распространяться (метастазировать) на дополнительные участки тела, особенно на другие кости и легкие. В редких случаях может затрагивать костный мозг.

Симптомы, связанные с этими опухолями, являются вторичными по отношению к их расположению. Например, опухоль ноги может привести к хромоте, опухоль в легких может привести к проблемам с дыханием и скоплению жидкости в слоях ткани, которые выстилают легкие и грудную полость (плевральный выпот), или опухоль в позвоночнике может вызвать слабость или паралич пораженных мышц (параплегия).

Виды сарком

На самом деле саркома — общее название целого ряда раковых заболеваний. Все они отличаются друг от друга типом клеток, из которых произошли.

Ангиосаркома. Развивается из клеток сосудов кровеносной и лимфатической системы. Крайне агрессивная и быстро метастазирующая.

К данному виду относится саркома Капоши, названная в честь ученого, впервые ее описавшего. Проявляется она в виде множественного поражения кожного покрова или слизистых оболочек. Больной покрывается пятнами красного, бурого или фиолетового цветов. Они имеют неровный контур, могут немного возвышаться над поверхностью кожи, а могут быть плоскими.

Еще один вид сарком — мезенхимома. Встречается очень редко, располагается в глубине мышц рук и ног.
Фибросаркома. Происходит из клеток соединительной ткани и долгое время развивается, не вызывая никаких симптомов.
Внескелетная остеосаркома. Возникает из костной ткани, при этом довольно агрессивная.
Рабдомиосаркома. Образуется из поперечно-полосатых мышц. Часто поражает маленьких детей. Фото симптома саркомы мягких тканей данного вида представлено ниже.
Шваннома (невринома). Возникает из определенного вида клеток оболочки нерва.
Синовиальная саркома относится к достаточно редкому типу сарком, возникает из синовиальной оболочки сустава. Для данного заболевания характерно чрезвычайно быстрое метастазирование.

Кроме того, саркомы можно поделить в зависимости от их степени злокачественности.

1. Низкий уровень. При изучении структуры опухоли отмечается небольшое количество очагов некроза.
2. Средний уровень. Первичное новообразование состоит из злокачественных клеток примерно наполовину.
3. Высокий уровень. Опухоль представлена в основном большим количеством очагов некроза.

Безусловно, чем ниже степень злокачественности, тем благоприятнее прогноз.

Существует саркома мягких тканей головы и лица, а также кисти, туловища и так далее. Поэтому можно сказать, что саркому можно поделить на несколько видов в зависимости от участка человеческого тела, на котором она образовалась.

Отдельно хотелось бы выделить такой вид онкологии, как саркома мягких тканей бедра (код по МКБ-10 — С49).

Дело в том, что нижние конечности поражаются чаще всего. Примерно у 50-60 % больных саркомой поражение приходится именно на ноги и в основном на область бедра.

В первую очередь при данной патологии появляется железистое образование, которое может стремительно расти. Помимо этого, пораженная конечность становится бледной и холодной на ощупь. Больной саркомой мягких тканей бедра может жаловаться на общую слабость, постоянное повышение температуры тела до субфебрильных значений. Результаты лабораторных анализов крови могут указывать на значительное повышение СОЭ, уровня тромбоцитов и снижение количества гемоглобина. Диагностика и лечение не отличаются от сарком остальных частей тела.

Стандартные методы лечения

Терапевтическое ведение пациентов с саркомой Юинга может потребовать скоординированных усилий команды медицинских специалистов, таких как врачи, которые специализируются на диагностике и лечении рака у детей (детские онкологи), взрослые онкологи, специалисты по применению радиации для лечения рак (радиационные онкологи), хирурги (ортопеды), онкологические медсестры и другие специалисты (в зависимости от места первичной опухоли).

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как локализация первичной опухоли, степень первичной опухоли (стадия) и степень злокачественности; распространилась ли опухоль на лимфатические узлы или отдаленные участки; возраст человека и общее состояние здоровья; и/или другие элементы. Решения, касающиеся использования определенных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из особенностей его случая; тщательном обсуждение потенциальных выгод и рисков; предпочтения пациента; и других соответствующих факторов.

Лицам, страдающим саркомой Юинга, и членам их семей рекомендуется обращаться за консультацией после постановки диагноза и до начала лечения, так как диагноз может вызвать тревогу, стресс и крайние психологические расстройства. Пострадавшим от саркомы и их семьям рекомендуется психологическая поддержка и консультирование как на профессиональном уровне, так и в группах поддержки.

Лица с опухолью в семействе опухолей Юинга лечатся несколькими противоопухолевыми препаратами (химиотерапия) в сочетании с хирургическими процедурами и/или облучением. Хирургическое удаление злокачественной опухоли и пораженной ткани или облучения используется для лечения первичной опухоли. Химиотерапия убивает раковые клетки в первичном месте, а также скрытые раковые клетки, которые могли распространиться в другие области тела. Как правило, системная химиотерапия проводится в первую очередь, затем хирургическое вмешательство или облучение. Операция или лучевая терапия без адъювантной химиотерапии была намного менее эффективной, чем комбинированная терапия. Часто для лечения неоперабельных опухолей, а иногда и при метастазировании используется облучение.

Врачи используют несколько химиотерапевтических препаратов, поскольку разные препараты имеют разные способы действия при разрушении опухолевых клеток и/или предотвращении их размножения. Препараты химиотерапии, часто используемые для лечения пациентов с саркомой Юинга, включают доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, дактиномицин, ифосфамид и этопозид.

Диагностика

Первый этап обследования — сбор жалоб, анамнеза и физикальный осмотр пациента

Важное клиническое значение имеют данные о давности обнаружения опухоли пациентом и темпе ее роста. Если скорость роста рабдомиосаркомы увеличилась, обязательно уточняют предрасполагающие факторы (травма, пункция или биопсия новообразования)

После опроса врач ощупывает новообразование и мягкие ткани вокруг него, а также регионарные лимфатические узлы.

Для визуализации опухоли используются следующие методы инструментальной диагностики:

• рентгенография — прицельные «мягкие» рентгенограммы позволяют определить тень опухоли, гомогенность (однородность) и характер контуров новообразования;
• УЗ-исследование мягких тканей — простой и доступный метод выявления как первичного очага и его характера, так и метастатического поражения лимфатических узлов;
• рентгеновская компьютерная томография — метод дает возможность получить четкое изображение не только злокачественного новообразования, но и оценить его взаимоотношение с окружающими тканями;
• магнитно-резонансная томография — исследование помогает получить наиболее четкую картину мягких тканей и сосудисто-нервных пучков в зоне поражения.

Обязательным является гистологическое подтверждение диагноза. Для этого могут использоваться различные методы забора материала: пункция опухоли для цитологического исследования, прицельная трепанбиопсия под УЗИ-контролем, ножевая биопсия. Наименьшей информативностью среди них обладает простая пункция, т.к. цитологический метод не во всех случаях позволяет определить злокачественную природу и степень дифференцировки опухолевого образования.

Для выявления отдаленных метастазов используются методы УЗИ-диагностики (органы брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлы), рентгенографии (органы грудной клетки, кости скелета) и томографии (органы грудной и брюшной полости, костная система).

Причины

Человеческий вирус герпеса восьмого типа (HHV-8) можно обнаружить у 100% больных. Он ассоциирован с саркомой Капоши. Было установлено, что за 3-10 лет до развития опухоли обнаруживается инфекция, вызванная герпесвирусом 8. Однако, у некоторых носителей герпевирусом не возникают злокачественные пигментные элементы, так как на манифестацию саркомы влияет еще ряд факторов:

• наличие различных субстанций, например, цитокинов, которые продуцируют ВИЧ-инфицированные мононуклеары в ответ на инфекцию;
• выработка интерлейкинов ИЛ-6 и ИЛ-1b, основного фибробластического фактора роста, сосудистого эндотелиального фактора роста и других регуляторов роста онкообразований;
• снижение функции иммунной системы;
• постоянный источник антигенного стимула – паразитарные или инфекционные (грибковые, простейшие, бактериальные, вирусные) заболевания, в том числе цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, простой герпес, а также сперма и травмирование кишечника во время гомосексуальных контактов;
• терапия глюкоксртикостероидами и иммуносупрессорами, к примеру, прием Циклоспорина;
• генетическая предрасположенность.

При этом в группе риска находятся:

• ВИЧ-инфицированные особы мужского пола, чаще всего с нетрадиционной ориентацией и наркоманией;
• мужчины пожилого возраста средиземноморского происхождения;
• люди родом из экваториальной Африки;
• особы-реципиенты, имеющие пересаженные органы.

Классификация сарком

Саркомы классифицируются в зависимости от типа ткани на которую они больше всего похожи, включая жир, фиброзную ткань, гладкую и скелетную мускулатуру, эндотелий кости, хрящи и нервы. Все они происходят из мезодермы или нейроэктодермы.

Также саркоме присваивается класс дифференцировки:

• низкодифференцированная;
• среднедифференцированная;
• высокодифференцированная.

Консенсусная классификация опухолей мягких тканей и костей Всемирной Организации Здравоохранения также включает группу опухолей неопределенной дифференцировки. 

Гистологические типы сарком следующие:

• Липосаркомы, которые, делят на миксоидные, круглоклеточные (плохо дифференцированные), хорошо дифференцированные, дедифференцированные и плеоморфные формы. Их клиническое поведение близко отражает состояние дифференцировки: с круглоклеточные опухоли, имеют более плохой прогноз, чем миксоидные опухоли, дифференцированные подклассы имеют лучший результат лечения и прогноза по сравнению с недифференцированными. Липосаркомы часто возникают в обеих молочных железах, склонны к изъязвлению; 
• Рабдомиосаркомы, среди которых различают эмбриональные, альвеолярные и плеоморфные, рабдомиосаркомы груди развиваются из поперечно-полосатой мышечной ткани, характеризуются выраженной малигнизацией, достаточно интенсивным ростом и инфильтрацией в ткани. Развиваются чаще у молодых женщин до 30 лет;
• Остеосаркомы, по локализации внескелетные остеосаркомы молочной железы хоть и редко (около 0,2% от сарком груди), но встречаются. Их объединяет наличие анапластической мезенхимальной паренхимы, которая перемежается образованием остеоидного (костного) матрикса. Эти опухоли обычно агрессивны, но по поведению варьируют в зависимости от наличия преобладающих линий дифференцировки: опухоль может быть остеобластическая, телеангиэктатическая или хондробластическая. У остео и хондробластических опухолей прогноз чуть лучше;
• Хондросаркомы бывают миксоидные, мезенхимальные и дедифференцированные. Хотя хондросаркомы в целом поддаются хирургическому удалению и лечению, дедифференцированная форма представляет собой особенно агрессивный вариант. И остеосаркомы и хондросаркомы развиваются у женщин более зрелого возраста после менопаузы (в среднем после 55 лет);
• Фибросаркомы развиваются из мягкой соединительной ткани, встречаются достаточно часто (по некоторым данным около 20-25%), растут быстро, в основном не изъязвляются;
• Ангиосаркомы, развиваются из сосудов (эндотелия и перителия), характеризуется выраженной крайней малигнизацией и метастазированием. Развивается у женщин среднего возраста (30-45 лет).

Остеосаркома молочной железы

Продолжают описывать и новые гистологические подтипы этих опухолей.

Кроме того, обновленная морфологическая классификация сарком основывается на:

• митотической активности;
• степени некроза;
• степени клеточности; 
• анаплазии;
• инфильтративном росте;
• образовании матрикса; 
• кальцификации; 
• наличии кровоизлияния.

Первые три из этих факторов являются наиболее важными. В зависимости от положения саркомы внутри групп, ей присваиваются баллы для оценки. Для примера:

• По митотической активности: 1 балл – количество митозов до 9, 2 балла – от 10 до 19 митозов, 3 балла – более 20 митозов;
• По клеточности (дифференцировке): 1 балл – гистологически схожи с нормальной зрелой тканью, 2 балла – гистологический тип четко определен, 3 балла – эмбриональные, недифференцированные, сомнительного типа;
• По наличию некроза: 0 баллов – некроза нет, 1 балл – некроз до 50%, 2 балла – некроз равен или более 50%.

Наиболее широко используемой системой стадирования сарком груди является система Американского объединенного комитета по раку. Система американского Объединенного комитета (ASC) классифицирует саркомы на основании размера, инфильтрации первичной опухолью, вовлечения лимфатических узлов, наличия метастатической опухоли, а также типа и степени саркомы

С развитием современных технологий (иммуногистохимической диагностики, генетики) классификация сарком постоянно дополняется

Это необходимо и очень важно, поскольку от классификации, оценки по принадлежности к определенной группе сарком зависит последующее лечение, прогнозируемый ответ на терапию и на выживаемость

Диагностика

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз

При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

• истощение
• желтуха
• бледность
• цианотичный оттенок губ
• отечность лица
• переполнение поверхностных вен головы
• бляшки и узелки при саркоме кожи
• изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

• повышенная температура тела
• слабость
• ночная потливость
• снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Лабораторные анализы

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

• извивистые капилляры с тонкими стенками
• разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
• измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
• отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
• большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Исследование крови

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

• анемия, менее 100 г/л
• незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
• снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
• повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

УЗИ

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

• новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
• узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
• опухоль с неоднородной структурой;
• очаги некроза внутри новообразования.

Компьютерная томография

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

• новообразование неправильной формы
• контуры неровные размытые
• неоднородная структура опухоли
• повреждение окружающих тканей
• скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентген грудной клетки

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

• опухоль округлой или неправильной формы
• размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
• структура неоднородная

Саркома кости:

• неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
• поражение костного мозга
• наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
• опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.