Двс-синдром, определение, патогенез, патологическая анатомия

Лечение

ДВС-синдром лечится затруднительно, если заболевание проходит в острой форме, то около 30% случаев имеют летальный исход. Первоочередно лечение направлено на устранение патологических процессов, провоцирующих развитие синдрома. Применяется терапия, направленная на устранение гнойно-септических процессов, которые зачастую лежат в основании этого синдрома. Пациенту необходима ранняя антимикробная терапия, которая основана на клинических показаниях. Важным моментов в лечении этого синдрома является процедура купирования развивающегося состояния шока, быстрое устранение которого может оборвать ДВС-синдром, который начался или же смягчить его течение.

Лечение

Лечебная тактика зависит от скорости развития синдрома

Помощь всем пациентам, которым был поставлен диагноз данного заболевания, проводится в отделении реанимации. Основой терапии данного состояния является:

1. Лечение основного заболевания. Применяют антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты, препараты для стабилизации артериального давления, в зависимости от показаний. При поражении внутренних органов эти повреждения устраняются. При несвоевременном отделении плаценты у беременных необходимо срочно стимулировать роды.
2. Введение плазмозаменителей для восстановления оптимального кровообращения.
3. Нормализация свертывающей способности крови — введение тромбоцитов и плазмы внутривенно либо переливание донорской крови. Проводят процедуру очищение крови через аппарат и прием лекарств, останавливающих тромбообразование.

Регулярно выполняется коагулограмма для оценки эффективности лечения.

Лечение

Лечение ДВС-синдрома может быть успешным только при терапии заболевания, к нему приведшего. Так, без массивной антибиотикотерапии нет надежды на излечение ДВС-синдрома при сепсисе.

Для терапии ДВС-синдрома используют гепарин, дезагреганты, трансфузии свежезамороженной плазмы, плазмаферез, антиферменты широкого спектра действия (контрикал).

Гепарин назначает врач в дозе 5000 ЕД под кожу живота 4 раза в сутки; при гипокоагуляции и тяжелом геморрагическом синдроме дозу снижают вдвое. Подкожное введение обеспечивает равномерное распределение в крови дозы гепарина в течение суток.

Гепарин разрывает порочный круг внутрисосудистой коагуляции, однако он действует только в присутствии антитромбина III. Восполнить уменьшение количества антитромбина III позволяют трансфузии свежезамороженной плазмы, содержащей, кроме того, плазминоген. Обязательно введение плазмы в объеме 1000—2000 мл при геморрагическом синдроме, при низком уровне антитромбина III и плазминогена. Плазму вводят внутривенно струйно для быстрого создания в крови повышенного содержания антитромбина III. Вместе с трансфузией плазмы целесообразно ввести внутривенно 2500—5000 ЕД гепарина.

Трентал (300 мг в сутки) или курантил (400 мг в сутки) целесообразно применять при гиперкоагуляции и при нормальном или мало сниженном уровне тромбоцитов. Следует отметить, что геморрагии при ДВС-синдроме не являются противопоказанием к применению антиагрегантов и гепарина.

Проведение плазмафереза направлено на удаление патологических продуктов, накапливающихся в процессе   ДВС-синдрома. Плазмаферез показан при тяжелых микроциркуляторных нарушениях, при значительном (иногда в десятки раз) повышении уровня продуктов деградации фибрина, растворимых комплексов фибрин-мономеров и т.д. За 1 процедуру удаляется 1500—2000 мл плазмы; замещают объем физиологическим раствором, альбумином, свежезамороженной плазмой, процедуры проводят ежедневно.

В фазу гипокоагуляции, особенно в тех случаях, когда ДВС-синдром развивается на фоне инфекции или массивного распада тканей (сепсис, размозжение тканей, ожоги, панкреатит), вместо гепарина применяют контрикал — по 50 000—100 000 ЕД внутривенно капельно.

При острой почечной недостаточности нередко возникает необходимость в гемодиализе. Показаниями служат отсутствие мочи в течение 3—4 дней, нарастающая гиперкалиемия, отеки, появление симптомов уремической интоксикации. В последнее время при лечении острой почечной недостаточности используют гемодиафильтрацию.

Применение плазмафереза в сочетании с трансфузиями свежезамороженной плазмы позволяет спасать больных с острой печеночно-почечной недостаточностью, ранее неизлечимых. Гемотрансфузии показаны при быстром снижении уровня гемоглобина более чем вдвое, при значениях его менее 60 г/л (36 ед.).

Профилактика ДВС-синдрома сводится к выявлению группы риска — людей с низким содержанием антитромбина III, эритроцитозом

Особенно важно это во время беременности, перед проведением плановых операций. В группу риска входят также больные пожилого возраста, обычно страдающие несколькими хроническими болезнями (сахарный диабет, пиелонефрит и т.д.), сопровождающимися латентным ДВС-синдромом без клинических проявлений

Как лечить ДВС-синдром?

Основной принцип лечения ДВС-синдрома — устранение усиленного и бесконтрольного свертывания крови. Для его реализации необходимо усилить антикоагулянтную(влияние на плазменное звено гемостаза) и антиагрегантную (влияние на тромбоцитарное звено гемостаза) активность, устранить избыточное содержание активаторов свертывания крови, исключить патологические продукты, образовавшиеся при свертывании крови.

Усиление антикоагулянтной активности можно достичь введением гепарина, однако при отсутствии антитробина-III в крови гепарин теряет антикоагулянтную способность. Поэтому введение гепарина должно сопровождаться насыщением крови антитромбина-III, который в большой дозе содержится в свежезамороженной плазме крови.

Эффективность лечения ДВС-синдрома зависит от своевременного начала этиотропной терапии патологического процесса, его причин, противошоковых мероприятий, дезинтоксикации, борьбы с дисфункцией органов-мишеней и гипоксией.

Рекомендуют включать в комплексную терапию ДВС-синдрома следующие этапы:

1. Активная внутривенная антибиотикотерапия (полусинтетические пенициллины, ристомицин, цефалоспорины) при первых признаках инфекционно-септического процесса или симптомах эндотоксического шока. Профилактическая «стерилизация» кишечника (употребление эритромицина внутрь).
2. Раннее введение свежезамороженной донорской плазмы как источника не только антитромбина-III, но и других компонентов системы свертывания крови, протеина С (физиологического антикоагулянта, который защищает организм от патогенного действия кишечной палочки и бактериального эндотоксина). Свежезамороженная плазма крови в сочетании с гепарином эффективно действует на ключевые механизмы развития ДВС-синдрома, способствует быстрому торможению внутрисосудистого свертывания крови. При таких условиях скорость образования комплекса антитромбина-III увеличивается почти в 1000 раз, что приводит к быстрой (почти молниеносной) инактивации тромбина. Одновременно нейтрализуются другие факторы (Ха, ХIIа, IХа, ХIа).
3. В гиперкоагуляционную фазу трансфузионную терапию следует начинать с препаратов, нормализующих нарушения реологических свойств крови, вызванных внутрисосудистой активацией и агрегацией тромбоцитов и других клеток крови (трентал, дипиридамол, реополиглюкин, фраксипарин, клексан). Дезагрегантной активностью отмечаются чеснок, лук и тому подобное.
4. Во II и III стадиях ДВС-синдрома, при выраженной гипокоагуляции и геморрагиях для ингибирования избыточной активации фибринолиза целесообразно использовать, кроме свежезамороженной плазмы крови, большие дозы трасилола или его аналогов в сочетании с минимальными дозами гепарина (2500 ЕД в сутки внутривенно в течение острого периода — 4-5 часов). Гепарин следует вводить под контролем показателей гемостаза.
5. При кровопотере до 1000 мл, уровне гемоглобина не менее 60 г/л, отсутствии угрозы повторного кровотечения от замещающих трансфузий эритроцитной массы следует отказаться.
6. Для удаления микросгустков, клеточных агрегатов, продуктов протеолиза, активированных лейкоцитов и т.д. рекомендуется проведение плазмафереза (при инфекционно-септических, гемолитических, травматических, ожоговых явлениях,).
7. При доминировании массивных тромботических проявлений и тяжелых нарушений функции органов ишемического характера (тромбоэмболическая форма ДВС-синдрома) заместительную терапию свежезамороженной плазмой сочетают с прерывистым введением тромболитических препаратов. Струйно вводят 400-600 мл свежезамороженной плазмы крови и 5000-10000 ЕД гепарина, а затем проводят инфузию стрептокиназы в дозе 500000 ЕД. В дальнейшем перед каждым введением тромболитического препарата вводят криоплазму и гепарин (под контролем лабораторных тестов).
8. Абсолютно противопоказано при всех видах ДВС введение фибриногена и препаратов сухой плазмы крови, которые усиливают блокаду микроциркуляции, повышают вязкость крови. Не рекомендуется также применять ингибиторы фибринолиза (аминокапроновой кислоты). При неэффективности этих мер показано введение Новосэвена в дозе 90 мг/кг внутривенно болюсно через каждые 2 часа.

Лечение других заболеваний на букву — Д

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Лечение

В чем состоит при ДВС-синдроме лечение? Общего курса при лечении ДВС-синдрома не существует. Но основные пункты профилактики и терапевтического лечения ДВС-синдрома, благодаря характерным этапам и особенностям в них выделить можно.

Надо принять меры по устранению причин, приведших к развитию ДВС-синдрома что в лечении называется этиотропным направлением:

• если у пациента наблюдается осложнение в виде гнойного септического заболевания, то в лечении назначают антибиотикотерапию;
• если пациент пострадал от кровопотери, то надо как можно быстрее восполнить объем кровотока;
• если больной находится в шоке, то поддерживать деятельность сердца и сосудов и нормализовать артериальное давление;
• в роддомах обеспечить своевременной хирургической помощью и профилактическими мероприятиями по предотвращению осложнения;
• если пациент получил травматический шок или какие-либо повреждения, надо обеспечить его обезболиванием.

Патогенетическое и симптоматическое направление в лечении подразумевают выполнение следующих мер:

• необходимо проведение антикоагулянтной терапии;
• обязательно использовать Фибринолитики и Антифибринолитические средства, при этом учитывать фазу болезни;
• делается назначение заместительной инфузионной терапии;
• чтобы улучшить реологические свойства плазмы, используют лекарственные средства с целью нормализовать микроциркуляцию;
• проводят экстракорпоральную детоксикацию.

Антикоагулянтная терапия при лечении ДВС-синдрома имеет огромное значение. С ее помощью можно восстановить нормальную свертываемость крови, удалить тромбы, она является препятствием в их образовании.

При заместительной инфузионной терапии в лечении устраняют недостаток свертывания крови. Для этого используют свежезамороженную кровь. Назначение Ингибиторов Протеаза и других препаратов помогают в борьбе с гипокоагуляцией и являются хорошим средством для снижения активности ферментов. Использование Контрикала, Гордокса в лечении помогает при шоковом состоянии.

Использование Аспирина, Волювена и пр. при лечении ДВС-синдрома улучшают тканевые микроциркуляции.

В терапевтическом лечении ДВС-синдрома главным является использование плазмафереза, цитафереза, гемодиализа.

Как видно, терапевтический курс лечения непрост, хотя назначение медикаментозных средств иногда надо делать быстро.

При назначении курса лечения ДВС-синдрома надо придерживаться стадий его развития. При этом необходимо постоянно контролировать в лаборатории, как свертывается кровь, кислотное и щелочное равновесие, электролитный баланс.

При оказании скорой помощи при ДВС-синдроме надо ликвидировать болевые ощущения у пациента, провести противошоковые мероприятия, ввести в кровоток различные растворы для коррекции патологических потерь организма или их предотвращения, при первой фазе синдрома необходим Гепарин.

Пациенты с ДВС-синдромом нуждаются в быстрой госпитализации, так как вероятность смертельного исхода велика.

Диагностика ДВС-синдрома

В некоторых случаях появление первых признаков ДВС-синдрома позволяет правильно установить диагноз, так как существуют заболевания тяжелой формы, которые практически в 100% случаев сопровождаются нарушением гемостаза. К таким патологическим состояниям следует отнести: шок различной этиопатогенетической природы, генерализованная форма сепсиса, ожоговая болезнь с большой площадью поражения, укусы ядовитых змей.

Однако существует ряд заболеваний, затрудняющих своевременную диагностику ДВС-синдрома, так как при них наблюдается большое количество симптомов, не характерных для нарушения гемостаза (лейкоз, системная красная волчанка). В такой ситуации рекомендовано применение дифференцированного подхода к распознанию нарушений гемостаза, который заключается в проведении полного спектра коагуляционных тестов. В пользу развития ДВС-синдрома в этом случае свидетельствует выраженная тромбоцитопения, отклонения показателей коагулограммы и значительное повышение содержащихся в плазме продуктов разрушения фибриногена.

Первым этапом диагностических мероприятий при подозрении на развитие ДВС-синдрома является проведение комплекса лабораторно-инструментальных методов обследования пациента непосредственно в палате (определение показателей свертывания, качественный анализ кровяного сгустка и расчет протромбинового времени, определение нарушений в параметрах тромбоэластограммы, паракоагуляционные тесты).

Впоследствии этот объем диагностических манипуляций дополняется специфическими пробами: антикоагуляционный тест, процент содержания продуктов разрушения фибриногена в плазме, пробы с токсинами змеиного яда.

В целях подбора наиболее рационального лечения больному обязательно необходимо провести лабораторный анализ содержания антитромбина III, а также исследование плазмы пациента на предмет чувствительности к воздействию препаратов гепаринового ряда.

Ни в коем случае нельзя оценивать каждый лабораторный показатель в отдельности, так как не существует единого специфического теста, на основании которого можно с уверенностью диагностировать ДВС-синдром. Например, выраженная тромбоцитопения, которая наблюдается при ДВС-синдроме в 90% случаев, может быть признаком другой патологии (системная красная волчанка, аутоиммунная тромбоцитопения).

Ошибочно считать, что больные, страдающие ДВС-синдромом, подлежат только исследованиям показателей гемостаза. В связи с тем, что данная патология затрагивает все структурные единицы человеческого организма, рекомендовано применять всесторонний подход к обследованию пациента (определение изменений гематокрита, развернутый анализ показателей крови, определение уровня гипоксемии, уровень электролитов в крови, биохимическое исследование крови).

Длительный период гиперкоагуляции и спонтанная агрегационная способность тромбоцитов, а также постепенное увеличение уровня продуктов разрушения фибриногена, свидетельствует в пользу хронического течения ДВС-синдрома, диагностика которого возможна уже в терминальном состоянии пациента. Хронический тип течения ДВС-синдрома наблюдается у онкологических пациентов, а также при тяжелой застойной сердечно-сосудистой недостаточности.

Хронический ДВС-синдром, который наблюдается у пациентов, страдающих миелопролиферативными заболеваниями, проявляется высокой вязкостью крови, повышенным гематокритом, микроциркуляторными нарушениями во всех органах с образованием мелких очагов инфаркта.

При хронической почечной недостаточности, напротив, активируется коагуляционное звено гемостаза, развивающееся на фоне выраженной анемии и тромбоцитопатии. Пациенты, находящиеся на хроническом гемодиализе, отличаются тяжелой степенью ДВС-синдрома, обусловленной повышенным содержанием продуктов разрушения фибрина.

Клиническая картина

В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:

в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза), гиповолемия, нарушение метаболизма;

во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);

в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печеночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, легочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы);

в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.

Стадии развития и формы ДВС-синдрома

Существуют разнообразные подходы к классификации тромбогеморрагического синдрома: по этиологии, особенностям патогенеза и клиническим проявлениям.

Исходя из механизмов возникновения, выделяют следующие стадии ДВС-синдрома:

1. Гиперкоагуляции – характеризуется поступлением в кровь тромбопластина, запускающего процесс свертывания крови и тромбообразование;
2. Коагулопатия потребления – интенсивный расход факторов свертывания, последующее увеличение фибринолитической активности (как защитный механизм против массивного тромбоза);
3. Стадия гипокоагуляции – в результате расходования компонентов свертывающей системы наступает несвертываемость и дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения);
4. Восстановительная стадия.

тромбодинамика фибринового сгустка при различных состояниях свертывающей системы Таким образом, при воздействии повреждающего фактора, например, травмы или кровотечения, запускается защитный механизм – тромбоз, но неконтролируемый расход факторов свертывания приводит к их дефициту и неизбежной гипокоагуляции, что выражается в выраженной кровоточивости. Если больному повезет и своевременно будет оказана вся необходимая квалифицированная помощь, то наступит восстановительная фаза с остаточными тромбозами.

Стоит отметить, что процесс тромбоза происходит в микроциркуляторном русле и носит генерализованный характер, поэтому в патологический процесс вовлекаются все органы и ткани, что создает тяжелейшие нарушения в их работе.

Инициирующие факторы и основные звенья патогенеза ДВС-синдрома

Клиническая классификация ДВС-синдрома

подразумевает выделение следующих форм:

• Острый;
• Подострый;
• Хронический;
• Рецидивирующий;
• Латентный.

Существует так называемый молниеносный ДВС-синдром

, для возникновения которого достаточно нескольких минут. Особенно часто этот вариант встречается в акушерстве.

Острый ДВС-синдром

длится от нескольких часов до нескольких суток и сопровождает травмы, сепсис, хирургические операции, переливания больших количеств крови и ее компонентов.

Подострое течение

характерно для хронических инфекционных процессов, аутоиммунных заболеваний (например, системная красная волчанка) и продолжается несколько недель.

ХроническийДВС возможен при тяжелых заболеваниях сердца и сосудов, легких, почек, при сахарном диабете. Такая форма может длиться несколько лет и наблюдается в терапевтической практике. При нарастании признаков тромбогеморрагического синдрома происходит прогрессирование того заболевания, которое явилось его причиной.

Лечение

единой тактики лечения ДВС-синдрома на сегодняшний день нет

Важно как можно раньше устранить причинный фактор, вызвавший развитие тромбогеморрагического синдрома, это будет этиотропным направлением лечения:

1. Адекватная антибиотикотерапия при гнойно-септических осложнениях;
2. Своевременное восполнение объема циркулирующей крови при кровопотере;
3. Поддержание функции сердечно-сосудистой системы и артериального давления при различных видах шока;
4. Профилактика осложнений и своевременная хирургическая помощь в акушерской практике;
5. Адекватное обезболивание в случае различных повреждениий и травматического шока и др.

Основные направления патогенетического и симптоматического лечения:

• Антикоагулянтная терапия;
• Использование фибринолитиков и антифибринолитических препаратов в зависимости от фазы заболевания;
• Ззаместительная инфузионная терапия;
• Улучшение реологических свойств крови, использование препаратов для нормализации микроциркуляции;
• Экстракорпоральная детоксикация.

Важным принципом лечения ДВС-синдрома является применение антикоагулянтной терапии. Наиболее часто для этих целей используется гепарин, который восстанавливает нормальную свертываемость крови, препятствует образованию тромбов и способствует удалению уже образовавшихся, тем самым улучшается функция пораженных тканей и органов.

Для устранения дефицита факторов свертывания крови проводится заместительная инфузионная терапия. Оптимальным препаратом для этих целей является свежезамороженная плазма. Вместе с ней можно вводить также гепарин, ингибиторы протеаз (снижают активность ферментов и предотвращают развитие гипокоагуляции, препятствуют развитию шока – контрикал, гордокс).

Для улучшения микроциркуляции в тканях применяют аспирин, трентал, курантил и т. д., а также введение реологических растворов (реополиглюкин, волювен).

Очень важны в комплексной терапии ДВС-синдрома методы экстракорпоральной детоксикации – плазмаферез, цитаферез, гемодиализ.

В целом, терапия ДВС-синдрома представляет собой очень сложную задачу, а иногда решение о схеме применения препаратов и их дозировках должно приниматься в считанные минуты.

Необходимо проводить лечение ДВС-синдрома по стадиям, поскольку назначение того или иного препарата целиком и полностью зависит от состояния гемостаза больного в конкретный момент времени. Кроме того, должен осуществляться постоянный лабораторный контроль за показателями свертывания крови, кислотно-щелочного равновесия, электролитного баланса.

Неотложная помощь состоит в купировании болевого синдрома, борьбе с шоком, налаживании инфузионной терапии, введении гепарина в первую фазу ДВС-синдрома.

Больные, у которых был диагностирован тромбогеморрагический синдром, либо имеется высокий риск его развития, должны быть немедленно госпитализированы и помещены в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Смертность при тромбогеморрагическом синдроме по разным данным достигает 70% при III стадии, при хроническом течении – 100%.

Профилактика этого опасного осложнения состоит, прежде всего, в как можно более раннем лечении заболеваний, приведших к его возникновению, а также в восстановлении кровообращения и микроциркуляции в органах и тканях. Только раннее начало терапии и правильная тактика способствуют нормализации гемостаза и дальнейшему выздоровлению.

Глава 13 / патофизиология системы крови

437

одни
из них продолжают выявлять гиперкоагу­ляцию,
тогда как другие обнаруживают
гипоко-агуляцию; III
—
стадию
резко выраженной ги-покоагуляции вплоть
до несвертываемости крови

Однако
ряд фундаментальных наруше­ний
прогрессирует неуклонно однонаправленно,
и это наиболее важно. Так, неуклонно
снижает­ся содержание в плазме крови
важнейших фи­зиологических
антикоагулянтов и тромбоцитов, а также
некоторых факторов свертывания, оста­ются
на высоком уровне и нарастают продукты
расщепления фибриногена (пептид А,
фибрин-мономеры), РФМК,
продукты
фибринолиза и D-димер.
При успешной компенсации этих нару­шений
и прекращении внутрисосудистого
свер­тывания крови все эти сдвиги
подвергаются об­ратному развитию.
Лечение должно быть также направлено
на восстановление микроциркуляции в
органах и нормализацию их функции

13.5.7.Тромбофилические
состояния

Термином
«тромбофилии» обозначаются все
наследственные (генетически обусловленные)
и приобретенные нарушения гемостаза,
которым свойственна предрасположенность
к раннему появлению и рецидивированию
тромбозов и об­литераций кровеносных
сосудов.

Согласно
принятой в настоящее время клас­сификации

тромбофилии
подразделяют на ряд основных групп
(табл. 64).

В
первую группу гематогенных
тромбофилии включаются все гемореологические
формы, при которых наклонность к тромбозам
связана со сгущением крови, повышением
ее вязкости, ге-матокритного показателя,
содержания гемогло­бина и эритроцитов,
а также с изменениями формы и деформируемости
эритроцитов (при талассемии и других
гемоглобинопатиях). Наи­более характерны
такие тромбофилические со­стояния
для истинной полицитемии и сгущений
крови, связанных с обильной потерей
организ­мом воды (интенсивное
потоотделение, профуз-ные поносы и
т.п.).

Во
вторую
группу включаются
тромбофилии, обусловленные значительным
(до 1200
•
109/л.)
повышением
количества тромбоцитов в крови
(эссенциальная тромбоцитемия), а также
тром­бозы, связанные с повышенной
адгезивностью и агрегацией тромбоцитов
(синдром вязких тром­боцитов первичный
и при атеросклерозе, диабе­те, приеме
противозачаточных гормональных

препаратов
и др.). В эту же группу входят тромбо­филии,
связанные с гиперпродукцией и повы­шением
мультимерности фактора Виллебранда.

В
третью
группу тромбофилии
включают все формы, обусловленные
наследственным или при­обретенным
дефицитом или аномалиями важней­ших
физиологических антикоагулянтов —
анти­тромбина III,
протеина
С, протеина S и TFPI.

К
четвертой группе тромбофилии
относят формы, обусловленные наследственными
анома­лиями плазменных факторов
свертывания кро­ви, в силу чего эти
факторы утрачивают чув­ствительность
к физиологическим антикоагулян­там
или к фибринолизу. Наиболее частая из
этих форм — аномалия фактора V
Лейден, при кото­рой фактор Va утрачивает
способность инакти-вироваться протеином
С. Эта форма обозначает­ся как
резистентность фактора Va к
активиро­ванному
протеину С. Она очень часта у ев­ропейцев
и нередко встречается в российской
популяции. Другими достаточно частыми
тром-бофилиями этой группы являются
аномалии фактора II
и
ряд аномалий фибриногена (дис-фибриногенемии).
Намного реже тромбозы бы­вают связаны
с дефицитом или аномалиями фак­тора
XII (фактор
Хагемана), при которых, как и при
дисфибриногенемиях, наблюдается
сочета­ние гипокоагуляции с нарушениями
фибрино­лиза, формирующими
тромбофилическое состо­яние.

Пятая
группа тромбофилии
представлена ге­нетически обусловленными
или приобретенными нарушениями
фибринолиза, в основе которых чаще всего
лежат недостаточная продукция в эндотелии
тканевого плазминогенового актива­тора
или аномалии плазминогена.

К
шестой
группе относят
инфекционно-им-мунные и аутоиммунные
тромбофилии, среди которых доминирует
антифосфолипидный син­дром, при нем
нарушается взаимодействие на фосфолипидных
мембранах факторов свертыва­ния крови
между собой и с физиологическими
антикоагулянтами, а также снижается
тромбо-резистентность эндотелия. В эту
же группу вклю­чают множественные
тромбозы и инфаркты ор­ганов при
затяжном бактериальном эндокарди­те,
миокардиопатиях, ряде вирусно-иммунных
заболеваний (в том числе при тромботической
тромбоцитопенической пурпуре).

К
седьмой
группе относят
тромбофилии ме­таболического генеза,
связанные со снижением

438

I. Полнокровие.

Артериальное
— усиливается приток крови к органу
или части органа. Внешне орган красный,
повышение температуры органа (он теплый).

Плетора
— общее артериальное полнокровие.

Причины:

1.
Воспалительные реакции.

2.
Усиленно работающие коллатерали.

Венозный
застой — пассивный процесс. Отек ткани,
плазморрагия, диапедезные кровоизлияния,
дистрофические изменения клеток в
результате гипоксии, язвы.

При
хроническом процесса развиваются
атрофические и склеротические процессы.

Застой
при нарушении оттока.

Местная
— закупорка вены тромбом, воспалительные
заболевания, развитые венозные
коллатерали.

Общая
— острая (острая сердечная недостаточность,
острый инфаркт миокарда, асфиксия);
хроническая (морфологическое выражение
хронической сердечной недостаточности.
Исход ПС, инфаркта, кардиосклероз).

Наблюдаются
изменения в:

— легких
— увеличенные, бурого цвета, плотные
(бурая индурация легких). В результате
расширения капилляров, из них выходят
эритроциты — образуются сидерофаги
(клетки “сердечных пороков”). Они
находятся в альвеолярных перегородках
и внутри альвеол.

— печень.
Полнокровна вначале, затем приобретает
мускатный цвет, на желтом фоне прожилки
красного цвета, атрофия печеночных
клеток, в центре жировая дистрофия. В
синусоидах разрастается соединительная
ткань (капилляризация синусоидов), т.е.
идет разрастание фибробластов.

В
подкожной клетчатке развиваются отеки.
Почки, селезенка, кожа — цианотическая
индурация.

II.
Стаз.
Остановка и застой крови в мелких
сосудах.

Причины:

1.
Физические факторы

2.
Химические факторы

3.
Инфекции

4.
Воспалительные процессы

5.
Сердечная недостаточность

6.
Нейротрофические и дисциркуляторные
нарушения

Стадии:

1.
Замедление тока крови (предстаз)

2.
Стаз

3.
Постстатические изменения (тромбы)

Стаз
необратим. Клинически стаз — кома.

Slage-феномен
— сгущение крови в капиллярах, эритроциты
приближаются друг к другу.

III.
Тромбоз.
Прижизненное свертывание крови в
просвете сосуда или сердца. Сверток
крови при этом носит название тромба.

Тромбоз
может быть благоприятным процессом.

Механизм
тромбообразования.

1.
Агглютинация тромбоцитов

2.
Коагуляция фибриногена и образование
фибрина.

3.
Агглютинация эритроцитов

4.
Преципитация белков плазмы (осаждение)

Вначале
происходит агрегация тромбоцитов.
Происходит травма тромбоцитов. Они
меняют свою форму.

агрегация
тромбоцитов

“травма”
тромбоцитов

высвобождение
гиаломера (ЛПК)

агглютинация
тромбоцитов

дегрануляция
серотонин ТФП

активный
тромбопластин (тромбокиназа)

протромбин+Ca2++
тромбокиназа тромбин

фибириноген+тромбин
фибрин-мономер (грануломер ретрактазин
пластинок)

отжатие
фибринового свертка (агглютинация
эритроцитов, лейкоцитов и белков плазмы
крови)

преципитация
белков

Внешний
вид тромба:
макроскопически — суховатый, интимно
спаян со стенкой сосуда. Посмертные
свертки — на спаяны со стенкой сосуда.

Тромбы
бывают:

1.
Красные (в венах) — фибрин + эритроциты

2.
Белые (в артериях) — лейкоциты, фибрин,
тромбоциты

3.
Смешанные (чаще в артериях)

Имеют
головку, тело и хвостик.

В
сосудах МЦР тромбы состоят из фибрина
и форменных элементов. Тромбы в МЦР
появляются при ДВС-синдроме, стрессах.

Маразтические
(?) тромбы — при истощении, дегидратации
в синусах твердой мозговой оболочки, в
конечностях.

Исходы:

1.
Аутолиз асептический (под действием
ферментных систем)

2.

3.
Васкуляризация

4.
Реканализация — образование в тромбе
сосудистой полости.

5.
Петрификация (флебоилит — венный камень)

6.
Септический аутолиз (расплавление
тромба)

Закрытие
просвета тромба — приводит к некрозу.

Причины
тромбообразования:

1.
Состояние сосудистой стенки (атеросклероз,
воспалительные заболевания, аллергические
изменения). Поврежденный эндотелий.

2.
Нарушение кровотока (замедление,
извращение — завихрения в валексах).

3.
Главная причина — изменения качества
крови. Недостаток гепарина, антитромбина,
избыток свертывающих факторов и т.д.

Заболевания
при гипертромбоцитозах:

1.
Некоторые инфекции

2.
Спленэктомия

3.
Операция

4.
Роды

ДВС-синдром
— синдром диссеминированного
внутрисосудистого свертывания
(коагулопатия, тромбогеморрагический
синдром).

Характеризуется
образование тромбов в сосудах МЦР с
кровоизлияниями, с несвертыванием в
крупных сосудах.

Стадии:

1.
Гиперкоагуляция

2.
Переходная (коагулопатия потребления)

3.
Гипокоагуляции

4.
Восстановление или исход и осложнения

ДВС-синдром
развивается при:

1.
Переливании несовместимой крови

2.
Эмболия околоплодными водами

3.
Шоковые реакции

4.
Генерализованные поражения сосудистых
стенок

5.
Инфекционные заболевания

6.
Сепсис

7.
Реакция отторжения трансплантата