Какие формы принимает склеродермия. как её лечить

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

• профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
• подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
• контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
• лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Поражение сосудов

У большинства пациентов, больных склеродермией, обнаруживается синдром Рейно — это сильный спазм периферических артерий, который обычно локализуется в области рук. У больного при этом наблюдается трехфазное изменение оттенка кожи пальцев.

1. Сначала у пациента бледнеют пальцы — при этом четко видна граница между кистью нормального оттенка и патологического.
2. Затем пальцы начинают синеть из-за плохого поступления кислорода и необходимых питательных веществ, вследствие чего в них накапливается гемоглобин.
3. Затем наступает покраснение пальцев после устранения спазма сосудов и реактивного полнокровия.

Кроме изменения цвета пальцев у пациентов может возникнуть их онемение или покалывание. Если заболевание в течение продолжительного времени не лечить, это может закончиться возникновением таких симптомов, как сухая гангрена пальцев, плохо заживающие на них язвочки и даже их отмирание.

Склеродермия у детей

Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.

Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.

Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.

Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая  оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.

Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.

склеродермия на руках фото

Как лечить склеродермию у детей?

Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов  электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.

Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.

Склеродермия диагностика

После осмотра врач назначает полное обследование.

Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется анемия, по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.

Признаки системной склеродермии

Какими признаками проявляется системная склеродермия?

Патогенез системной склеродермии связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, Т- и В-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.

На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают признаки инфильтратов, состоящие с активированных (экспрессирующих DR-Аг) Т-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные Т-лимфоциты синтезируют ци-токины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.), стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена I и III типов. В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста /3 из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста. При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и биосинтезу коллагена в отсутствие дополнительных стимулов. Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста бета), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.

Склеродермоподобные симптомы, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией трансплантат против хозяина. Предполагают, что риск развития системной склеродермии у женщин увеличивается при попадании в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название фетальный микрохимеризм. Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие системной склеродермии также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием ряда эндотелиальных (оксид азота, эндотелии-1, Пг), тромбоцитарных (серотонин, бета-тромбоглобулин) медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

Как лечится склеродермия?

Хотя некоторые методы лечения эффективны при терапии некоторых аспектов этого заболевания, нет ни одного препарата, которые, как было доказано, могли бы остановить или обратить вспять основные симптомы утолщения и отвердевания кожи.

Лекарства, которые оказались полезными при лечении других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и системная красная волчанка, обычно бесполезны для людей со склеродермией. Врачи стремятся обуздать отдельные симптомы и предотвратить дальнейшие осложнения с помощью комбинации лекарств и ухода за больным. Например:

Болезнь Рейно можно лечить с помощью таких препаратов, как блокаторы кальциевых каналов или препараты, называемые ингибиторами ФДЭ-5 — силденафил (Виагра), тадалафил (Сиалис) —, которые открывают суженные кровеносные сосуды и улучшают кровообращение

Чтобы предотвратить дальнейшее повреждение, важно держать все тело в тепле, особенно пальцы рук и ног. Также важно защитить кончики пальцев и другие участки кожи от травм, которые могут случиться даже во время обычной повседневной деятельности.
Изжога (кислотный рефлюкс) можно лечить антацидными препаратами, особенно ингибиторами протонного насоса (Омепразол и др.)

Эти лекарства облегчают гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (известную как ГЭРБ).
Заболевание почек при склеродермии можно лечить с помощью препаратов для лечения кровяного давления, которые называются «ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента» (ингибиторы АПФ). Они часто могут эффективно контролировать повреждение почек, если начинать их прём раньше. Применение этих препаратов стало серьезным достижением при лечении склеродермии.
Мышечные боли и слабость можно лечить с помощью противовоспалительных препаратов, таких как глюкокортикоиды (Преднизон), внутривенного иммуноглобина (IVIg) и/или иммунодепрессантов. Физическая и профессиональная терапия могут быть полезны для поддержания гибкости суставов и кожи. Раннее начало терапии должно помочь предотвратить потерю суставного движения и функции.

Есть два типа заболеваний легких, которые могут развиться у пациентов со склеродермией. Первый тип называется интерстициальным заболеванием легких, которое вызывает рубцевание легочной ткани. Существуют доказательства того, что такие препараты, как Циклофосфамид и Микофенолат, в некоторой степени эффективны при лечении интерстициальных заболеваний легких при склеродермии.

Второй тип заболевания легких, наблюдаемый при склеродермии, — это легочная артериальная гипертензия (высокое кровяное давление в артериях легких). Для лечения этого состояния доступны также ряд лекарств, которые работают, открывая кровеносные сосуды в легких, улучшая кровоток. Лекарственные препараты, используемые для лечения легочной гипертонии, обычно, находятся в постоянном контроле врачей, и включают препараты, подобные Простаклину (эпипростенол, трепростинол, илопрост), антагонисты эндотелиновых рецепторов (босентан, амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (сильденафил, варденафил, тадалафил).,

Формы склеродермии

Системная склеродермия. Процесс начинает развиваться на лице, затем постепенно опускается на шею, туловище и конечности. В самом начале заболевания пациент может жаловаться на чувство постоянной усталости, слабость, учащенное сердцебиение. При дальнейшем развитии заболевания наступает стадия уплотнения кожи. Кожные покровы в это время гладкие и блестящие, без выраженного рисунка. Затем кожа начинает спаиваться с подлежащими тканями, приобретая деревянистую консистенцию.

Очаговая склеродермия. Начинается она постепенно, без каких-либо предпосылок и предшествовавших явных причин. Заболевание носит хронический характер с длительными ремиссиями. Длительность заболевания может ограничиться несколькими месяцами, а может протекать всю жизнь с периодически возникающими обострениями.

Ограниченная склеродермия. Она характеризуется достаточно быстрым образованием склеротической атрофии. Начинается обычно с воспалительной стадии, которая сопровождается появлением небольших очагов поражения округлой формы. Эти очаги развиваются постепенно: сначала появляются пятна, которые со временем превращаются в бляшки с последующим развитием атрофии. Зачастую эти поражения затрагивают лишь одну область кожного покрова.

Линейная склеродермия. Вид заболевания, при котором кожный покров поражается в виде полос. Очень часто эта болезнь развивается у детей. Процесс затрагивает не только кожу, но и глубоколежащие ткани – мышцы и подкожную клетчатку. Все это спаивается одним плотным рубцом с появлением неравномерных образований в виде полос. Областью поражения чаще всего является кожа головы, рук и ног. Туловище поражается крайне редко.

Бляшечная склеродермия – это еще один вид локализованной формы болезни. Чаще всего ее проявления локализуются на груди, животе и спине. На начальной стадии представляет собой небольшое розовое пятно неправильной формы, немного возвышающееся над здоровой кожей. Затем пятно бледнеет и становится более плотным. Размер бляшек может колебаться от нескольких миллиметров до 30 см в диаметре. Этот вид склеродермии характерен тем, что бляшки могут незаметно рассасываться.

Диффузная склеродермия. Характеризуется тем, что уплотнение кожи происходит таким образом, что вызывает всевозможные функциональные нарушения. Пациенты при этом приобретают характерный для этого заболевания вид – движения ограничены, скованы, походка медленная, осанка сутулая.

Как лечить склеродермию

Лечение склеродермии направлено на:

• устранение последствий склеротических изменений органов;
• предупреждение осложнений;
• облегчение симптоматики.

Полное излечение от этого заболевания невозможно.

Медикаменты

Больному могут назначаться:

• Ферментные препараты. Позволяют снизить скорость формирования склероза, устранить периферический рост этих очагов. Восстанавливают эластичность и снижают твердость кожи.
• Сосудорасширяющие. Устраняют спазм кровеносных сосудов. Снижается тяжесть феномена Рейно, повреждения почек и легочной гипертензии. Уменьшается нагрузка на сердце.
• Средства, подавляющие иммунитет. Должны назначаться только компетентным специалистом!
• Противовоспалительные. Уменьшается воспалительная реакция, облегчаются некоторые симптомы — отек, боль, поражение суставов.
• Хелаторная терапия. Снижается скорость образования фиброзной ткани и уменьшается интенсивность воспалительных процессов.

Питание

Существуют некоторые рекомендации, которых следует придерживаться:

• при поражении пищевода избегать твердой пищи;
• при поражении кишечника употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
• при поражении почек уменьшить количество соли и воды;
• необходимо достаточное количество калорий;
• следует избегать больших доз витамина С (более 1000 мг/в день);
• нужно употреблять большое количество витаминов и минералов.

Народные средства

Нельзя использовать народные методы без приема лекарственных средств, назначенных специалистом. Это может привести к осложнениям.

Популярные народные рецепты для лечения склеродермии:

• Настой зверобоя. 3 ст.л. измельченной смеси зверобоя, малины, донника, подорожника и мяты залить 5 стаканами кипятка и оставить настаиваться на 6-8 часов, затем процедить. Пить по 50-100 мл в день 2 месяца.
• Сок алоэ. Распарить кожу, приложить компресс, смоченный в соке растения. Проводить процедуру 1 раз в несколько дней. С помощью нее можно уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
• Настой полевого хвоща. 1 ст.л. смеси полевого хвоща, медуницы и спорыша залить 200 мл воды, 15 минут выдержать на водяной бане. Процедить и пить по 50 мл перед едой.
• Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву смешать с жиром (желательно со стерильным вазелином) 1 к 1. Готовым средством обрабатывать пораженные места 2-3 раза в день на протяжении 1-2 недель.
• Отвар травы лабазники. 1 ст.л. травы залить 2 стаканами воды и кипятить 7-15 минут. Оставить настаиваться на несколько часов. Пить настой по 100 мл 2 раза в день. С помощью него можно уменьшить боль в очагах воспаления и суставах.

Лечение склеродермии у взрослых и детей, препараты

Лечение склеродермии – это серьезная проблема, напоминающая огромный узел в темной комнате, из которого торчат десятки кончиков. До сих пор нет лекарства, метода или способа лечения, которое излечивает радикально. Причины тоже неясны, поэтому доступно только патогенетическое лечение, а также симптоматическое.

Первая задача – это замедлить сосудистые расстройства, тромбоз и ишемию, затем – по возможности замедлить фиброз, и поражение внутренних органов. Важную роль в замедлении этих процессов играют нелекарственные методы лечения:

• уменьшение нагрузок (как физических, так и психоэмоциональных);
• исключить влияние вибрации и холода, срок пребывания на солнце;
• уменьшить сосудотравмирующие факторы: нужно бросить курить, отказаться от кофе, и лекарств, суживающих сосуды (например, капли в нос).

Назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов («Нифедипин»). Эти средства профилактируют вазоспазм. При развившемся синдроме Рейно используют «Вазапростан», который показан при язвах и некрозах. Он может оказать и системный эффект.

Также применяют вазадилотаторы, антиагреганты («Курантил», «Трентал»). Пациентам рекомендуется курсами применение гепарина, фраксипарина и других низкомолекулярных фракций.

Также в лечении различных видов склеродермии используют:

• Стандартный прием НПВС (для уменьшения болей при артритах и купирования лихорадки);
• Глюкокортикостероидные гормоны при диффузном поражении кожи. Так, лечение очаговой склеродермии гормонами не проводится;
• Цитостатики (циклофосфамид), метотрексат. Применяется при раннем развитии альвеолита, комбинируется с Д – пеницилламином. Об этом лечении рассказано в статье про фиброзирующий альвеолит;
• Трансплантация стволовых клеток. Может дать потрясающий эффект, но требует сложного подбора донора и больших трудностей;
• Проведение антифиброзной терапии (Д – пеницилламин, «Купренил»). Его действие связано с торможением синтеза коллагена.

В запущенных случаях применяют и хирургические способы лечения. Конечно, они не лечат склеродермию, но помогают восстановить объем движений при наличии контрактур, при стойком расстройстве прохождения пищи по пищеводу, при развитии почечной недостаточности — тогда иногда есть показания к трансплантации почки.

Также с помощью оперативного вмешательства проводится ампутация пальцев при развитии гангрены, выполняется симпатэктомия для предотвращения прогрессирования вазоспазма.

Прогноз

Склеродермия – тяжелое заболевание. В мире существует более 10 исследований, в которых принимало участие более 2000 пациентов. Пятилетняя выживаемость составила в среднем 68%. В том случае, если начала быстро прогрессировать диффузная форма, особенно в возрасте старше 45 лет, то этот показатель снижается до 33%.

Иными словами, только один из трех пациентов сможет прожить 5 лет, а в том случае, если заболевание развивается уже на фоне хронических болезней легких, поражений почек, анемии – то выживаемость, несмотря на все виды лечения, будет еще ниже.

Лечение склеродермии

Лечение будет зависеть от типа склеродермии, симптомов, и от того, какие органы или ткани повреждены болезнью. Лечение поможет взять под контроль симптомы и ограничить ущерб для организма.

Лекарства:

• Противовоспалительные препараты для снятия боли и уменьшения отеков
• Кортикостероидные кремы местного применения для лечения изменений кожи, в том числе стянутости и зуда.
• Кортикостероиды, вводимые перорально, инъекционно или внутривенно, помогают справиться с болью в суставах или воспалением. Поскольку они являются сильнодействующими лекарственными средствами, вам может быть назначен прием таких препаратов в самой низкой дозировке, для достижения желаемого результата и снижения, возможного возникновения, побочных эффектов.
• Иммунодепрессанты, они могут подавлять гиперактивную иммунную систему и помогают контролировать симптомы заболевания. Могут назначить пероральные, внутривенные или местные иммунодепрессанты.
• Вазодилататоры. Помогают расширять кровеносные сосуды, что может уберечь от повреждения легких и почек, а также, лечить феномен Рейно.

Кроме этого, вам могут назначить лекарства, обычно применяемых для лечения других ревматических заболеваний, имеющих симптомы, схожие с симптомами склеродермии.

Физические нагрузки

Физические нагрузки способны помочь:

• ослабить боль
• Улучшить мышечную силу и подвижность, включая мышцы рук, ног и челюсти

Регулярный уход за зубами, при склеродермии, становится актуален как никогда, из-за того, что при этом заболевании, во рту снижается влажность и могут повреждаться соединительные ткани, ускоряя разрушение зубов и вызывая их расшатывание.

Системная склеродермия может поражать внутренние органы и вызывать повреждения. Вид лечения, обычно выбирается, опираясь на то, какой именно орган поврежден.

Повреждение легких.

Практически у каждого пациента с системной склеродермией наблюдаются некоторые изменения в функциях легких. У некоторых развиваются тяжелые заболевания легких, проявляющихся в двух формах:

• Легочный фиброз. Затвердение или рубцевание тканей легких из-за избытка коллагена.
• Легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в артерии, которая переносит кровь от сердца к легким.

Лечение отличается исходя из этих двух условий:

• Легочный фиброз можно лечить с помощью лекарств, подавляющих иммунную систему, в том числе недавно одобренного ингибитора киназы, который может помочь в борьбе с фиброзом.
• Легочную гипертонию можно лечить при помощи лекарств, которые расширяют сосуды. Или при помощи лекарств, специально разработанных, для лечения легочной гипертонии.

Проблемы с сердцем

Могут включать:

• Кардиомиопатия, рубцевание и ослабление сердца
• Миокардит. Воспаление сердечной мышцы.
• Аритмия. Нарушение сердечного ритма.

Лечение сердечных осложнений может варьироваться от лекарств до хирургического вмешательства в зависимости от характера заболевания.

Проблемы с почками.

Проблемы с почками встречаются реже, но могут стать серьезной проблемой для людей с системной склеродермией. Почечный кризис возникает, когда уровень артериального давления внезапно повышается до опасного уровня, что может быстро привести к почечной недостаточности. Побочные эффекты некоторых лекарств, таких как кортикостероиды, также могут перерасти в почечный кризис

Важно постоянно контролировать кровяное давление

Если у вас проблемы с почками, не забывайте принимать лекарства в соответствии с предписаниями. За последние десятилетия лекарства, известные как ингибиторы АПФ (ангиотензин-превращающий фермент), сделали связанную со склеродермией почечную недостаточность менее опасной, чем она была раньше.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами. нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны

в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми

Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации